胸椎孤立性浆细胞瘤一例

2020-02-25 10:59白曼程敬亮张晓楠
放射学实践 2020年1期
关键词:浆细胞骨髓瘤胸椎

白曼,程敬亮,张晓楠

图1 胸椎孤立性浆细胞瘤患者。a) CT横轴面示不规则软组织团块,累及椎管(箭);b)矢状面T1WI图像,胸10-11椎体可见团块状稍高信号(箭);c)矢状面T2抑脂序列图像示病灶呈明显高信号(箭);d)T1WI增强扫描示病灶呈明显均匀强化(箭);e)DWI图像示病变呈明显扩散受限(箭);f)镜下可见丰富恶性浆细胞(×10,HE)。

病例资料患者,男,72岁,2年前无明显诱因出现腰痛,多于运动时出现,休息后缓解,四个月前症状加重。影像学检查:CT示胸10-12椎体骨质破坏,局部可见软组织肿块,累及椎管(图1a);MRI示胸10-11椎体形态失常,胸10-12椎体右侧附件可见团块状稍长T1信号(图1b),T2脂肪抑制序列示病变呈明显高信号(图1c),病变部分突入胸11水平椎管内,包饶胸11水平脊髓;DWI图像示病变呈明显扩散受限(图1d);增强扫描示胸9-11椎体及胸10-12右侧附件病变呈明显均匀强化(图1e),考虑为转移瘤或骨源性肿瘤。实验室检查:血清白蛋白电泳γ24.74 g/L,血清免疫球蛋白IgG 29 g/L,血清M蛋白0.44 g/L,血清Kappa轻链36.80 g/L,尿本周蛋白阴性,尿k轻链19.80 g/L,血沉加快,C反应蛋白升高。病理诊断:浆细胞骨髓瘤(图1f)。免疫组织化学:CD38(+)、CD138(+)、Kappa(+)、EMA(-)、AE1/AE3(CK)(-)、CD3(-)、CD20(-)、Lambda(-)。

讨论孤立性浆细胞瘤(solitary plasmacytoma,SP)是浆细胞骨髓瘤的独立亚型,其特征为局部的肿瘤性单克隆浆细胞的异常增殖,其发生率约占浆细胞瘤的2%~5%[1]。SP根据病灶累及部位分为骨的孤立性浆细胞瘤(solitary plasmacytoma of bone,SPB)和髓外浆细胞瘤(solitary extramedullary plasmacytoma,SEP)[2]。SPB占所有SP的70%,男女比例为2:1,中位发病年龄为55岁(比多发性骨髓瘤年轻10岁左右)[3],预后较多发性骨髓瘤好。SPB可进展为多发性骨髓瘤,中位时间为25个月[4]。SPB多发于脊柱,尤其是胸椎,本例SPB发病部位为胸椎,与文献报道相符。

影像学表现:CT可见脊柱SP病灶内骨质破坏,其以溶骨性破坏为主,病灶边缘不清,累及椎体附件并形成椎旁软组织肿块,密度多较均匀,增强扫描可见明显强化;脊柱SP的MRI多表现为病灶T1WI呈等或低信号,T2WI呈高或混杂信号,可能与肿瘤组织处于不同的生长阶段,取代骨髓内脂肪组织的程度不一有关。部分椎体可发生椎体压缩、变扁及病理性骨折,压迫脊髓,病变邻近的椎间盘一般不受累。有学者认为骨质破坏和形成软组织肿块是SPB两个较为典型的表现[5],本例可见这两个典型表现,增强扫描可见胸11椎体病灶明显强化且包饶并压迫脊髓,脊膜同步强化,形成类似脊膜尾征的表现,相关研究报道病例中有7例出现此表现[5],本例影像表现与前述文献基本相符。

脊柱SPB需与以下疾病相鉴别:脊柱转移瘤。多有原发恶性肿瘤的病史,转移瘤常为多个椎体受累,且呈跳跃性分布,此特点为转移瘤的特征性表现;脊索瘤。起源于胚胎残余脊索组织的原发性恶性肿瘤,多发于骶尾椎体,T2WI表现为混杂高低信号,瘤体内基质富含黏蛋白呈高信号,瘤体内因含有纤维间隔和钙化斑而呈低信号,增强扫描病灶呈不均匀强化;脊柱结核。通常继发于肺结核,椎间盘受累和椎间隙变窄是其典型表现。

总之,脊柱孤立性浆细胞瘤临床罕见,需结合影像学检查、病理活检和免疫组化分析进行综合诊断。

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