双胎妊娠合并主动脉夹层1例及文献复习

符祖丰，熊 萍，钟一鸣

（1.赣南医学院2018级硕士研究生；2.赣南医学院第一附属医院心内科，江西 赣州 341000）

妊娠期并发主动脉夹层罕见且凶险，严重危及孕母及胎儿的生命。及时诊断、早期治疗是成功救治的关键。现将我院2019年7月收治的1例双胎妊娠合并主动脉夹层的病例报道如下，以期为临床诊治提供借鉴。

1 临床资料

患者，女，33 岁，孕2 产0，双胎妊娠35+1周，因“突发胸背部疼痛11 小时余”于2019 年7 月11 日转我院急诊。患者早晨5 点上厕所时突发胸背部疼痛，呈持续性，冒大汗，伴胸闷、气促，于7 点左右就诊于当地医院，完善检查，考虑主动脉夹层可能，遂转我院。入院查体：脉搏：80次/分；血压：163/93 mmHg，神清，心肺未及异常，妊娠腹型。既往有多囊卵巢综合征，2018 年11 月27 日外院行“体外受精-胚胎移植”术，入院立即行主动脉CTA：（1）主动脉夹层（DeBakey Ⅲ型），主动脉壁内血肿，左锁骨下动脉起始处局部夹层；（2）宫内双胎显示；（3）双侧胸腔少量积液（图1）。心脏彩超：（1）左房稍大；（2）左室舒张功能减退，收缩功能正常范围。产科彩超：宫内晚期妊娠，双羊膜囊双活胎，头位/臀位，胎盘Ⅱ级。提示B 胎儿脐带绕颈1 周。入院诊断：（1）主动脉夹层（DeBakey Ⅲ型）；（2）双胎妊娠IVF-ET，孕2 产0孕35+1周；（3）高血压病Ⅱ级（很高危组）。入院立即控制血压、心律，并请多学科会诊，汇总会诊意见及患者家属意愿，制定治疗方案：先行剖宫产术，药物保守治疗夹层，定期复查。立即全麻下行剖宫产术，顺利娩出两活胎儿（男2 040 g，女1 810 g），因胎儿为早产儿，遂转新生儿科进一步治疗。孕妇予对症治疗后好转出院，拟3月后复查主动脉CTA。出院1 月后患者自行停药2 天，再发胸痛，性质部位同前，重服药物后疼痛缓解。后规律服用药物治疗，上述症状未再发。2019 年12 月23 日我院门诊随诊，复查主动脉CTA：（1）主动脉夹层（DeBakey Ⅲ型），原主动脉壁内血肿进展为夹层；腹主动脉夹层较前假腔增大，假腔内少许血栓形成；右锁骨下动脉近段局部夹层；（2）子宫增大；（3）骶管囊肿。入住我科。排除手术禁忌，于2019 年12 月30 日行升主动脉造影+主动脉覆膜支架植入术，结果示：主动脉夹层（Debakey ⅢB 型）（图2）。以右股动脉入路，完成胸主动脉覆膜支架系统（XJZDZ 24160），释放，造影未见内漏，未见假腔显影，左锁骨下动脉血流通畅（图3）。术后患者无不适，于2020年1月8日好转出院。

图1 入院时CTA

图2 升主动脉造影

图3 主动脉覆膜支架植入术后

2 讨 论

2.1 分型目前，根据夹层起源和主动脉受累部位，有两种分型法。Standford 分型：不论起源部位，所有累及升主动脉的为A 型（相当于DebakeyⅠ型和Ⅱ型），需积极外科手术治疗，预后较差；夹层起源并局限于降主动脉的为B 型（相当于DeBakey Ⅲ型），可通过手术或药物治疗。妊娠并发主动脉夹层的患者中，A 型占50%～89% ，院前病死率高达53%；B型占11%～21%，预后好于A型［1］。

2.2 病因主动脉夹层的危险因素有高血压、动脉粥样硬化、遗传性结缔组织病、大动脉炎、主动脉缩窄等。妊娠可作为主动脉夹层的独立危险因素［2］。据报道，在小于40 岁发生主动脉夹层的年轻女性中，约半数发生在妊娠期，可见于妊娠的各个时期，但主要在孕晚期（约50%）及产褥期（33%），产后多在1～42 d内［3］。

孕妇血容量于妊娠6～8周开始增加，至高峰时可增加30%～45%，而血容量增加导致左室射血分数增加，导致血流对主动脉壁的冲击力增大。且妊娠期，雌激素、孕激素水平升高，雌激素抑制胶原蛋白在血管壁的沉积，而孕激素促进非胶原蛋白的沉积，最终使血管壁弹性降低而脆性增加，从而促进了主动脉夹层形成和破裂。妊娠后逐步增大的子宫对主动脉的压迫，也是促发因素［4］。

本例患者在35+1周发病，处于孕晚期，入院时血压163/93 mmHg，尿蛋白（1+），妊娠期高血压疾病诊断明确，考虑病因为妊娠及高血压。且本例患者为双胎妊娠，结合妊娠后生理变化，考虑患者血容量增加更多，血流产生冲击力更大，且患者子宫更大，对主动脉的压迫更严重，更易出现主动脉夹层。

2.3 临床表现主动脉夹层临床表现多样，疼痛为其常见表现，90%以上的患者以突发剧痛为首发症状，常表现为持续撕裂样或针扎样剧痛，可位于胸部、背部、上腹部。有少部分患者疼痛使用吗啡等药物尚不能缓解，发生率约为0.4%［5］。当夹层累及分支血管时，可出现相应脏器灌注不足，甚至坏死。需特别指出的是，当夹层导致冠脉血供受损时，可发生心肌梗死，如果临床医生将此类患者单纯的诊断为心肌梗死，并进行抗凝甚至溶栓治疗时，极有可能导致严重后果。

本例患者以突发胸背部疼痛入院，为主动脉夹层的典型临床表现，对妊娠期发生剧烈胸、腹痛患者，应考虑主动脉夹层的可能，需详细询问病史，尽快进行检查，尽早诊断和治疗。

2.4 诊断方法影像学检查常用于主动脉夹层的诊断，一旦怀疑主动脉夹层，应尽早进行。经胸超声心动图（TTE）、CT 动脉造影（CTA）、磁共振成像（MRI）等检查常用于诊断。TTE 经济便捷，可在床旁进行。但有由TTE 确诊的夹层被证实为误诊的报道，其灵敏度为75%，特异度约为90%，因此不推荐用TTE 确诊主动脉夹层［6］。CTA 及MRI 的灵敏度、特异度均较高，MRI虽无辐射，但检查时间长，患者难以忍受，且增加夹层破裂风险。虽然妊娠期应尽量避免辐射，但GOLDBERG-STEINSHLOMIT 等认为，孕早期辐射剂量大于150 mGy 时对胚胎或胎儿才有致畸风险，而主动脉CTA 辐射剂量小，处于安全范围内［7］。且CTA 可短时间诊断主动脉夹层，并明确累及部位、破口位置以及分支血管受累情况，对围手术期管理具有指导性意义。BARRUS ADAM 等认为CTA 应作为主动脉夹层的首选诊断方式［8］。

2.5 治疗治疗方案的制定应以挽救孕母生命为前提，在此前提下依据夹层的类型、病变撕裂范围和胎儿的发育情况，以及患者及家属的意愿制定具体的方案。

妊娠合并A 型夹层通常需要积极外科手术治疗，孕周＜28 周者采用手术治疗后继续妊娠；孕周28～32 周者，应该考虑孕母和胎儿的状况，慎重处理；孕周＞32 周者胎儿存活率高，可剖宫产术后同时进行手术修补夹层［9］。

妊娠合并B 型夹层若孕周＜28 周且孕妇血压、疼痛控制可，无主动脉濒临破裂、器官灌注缺损等复杂表现，可以先进行药物保守治疗；若孕周＞32周，可以先行剖宫产后再治疗主动脉夹层；孕周28～32 周者可视病情行保胎或剖宫产，然后积极治疗主动脉夹层［10］。治疗手段有保守治疗、主动脉腔内修复术及外科手术，保守治疗是基础，而是否需要手术治疗，特别是对于非复杂性病变患者，目前仍有极大争议［11］。

本例患者为35+1周，故先行剖宫产术，患者为非复杂性夹层，保守治疗后出院，予3月后复查主动脉CTA，但患者出院后自行停药2 天，再发胸痛，重服药物后症状缓解，出院5 月后我院门诊随访复查CTA 示夹层进展，故于我院行主动脉腔内修复术。观察本病例发现，对于非复杂性B型夹层，若患者依从性好，可单纯药物治疗，定期复查，加强随访，若治疗过程中再发胸背痛或影像提示夹层进展，再进一步手术治疗。

妊娠合并主动脉夹层罕见，病死率高。凡孕妇突发胸背部剧痛，应警惕主动脉夹层的可能，要及时行超声、CTA 及MRI 等检查确诊，一旦确诊需立即药物治疗，控制心率、血压，并多学科会诊以确立治疗方案，以挽救母婴生命。