与获得性免疫缺陷综合征相关的卡波济肉瘤在眼部的临床表现

何太雯 卢洪洲 杨娅玲 张仁芳 刘莉 江睿

(1.上海市公共卫生临床中心眼科 上海 201508；2.复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼科 上海 200031)

卡波济肉瘤(Kaposis sarcoma，KS)是一种以梭形细胞增生和血管瘤样结构为特征的多发性、特发性、出血性肉瘤。临床上分为4型：经典型KS、流行型/艾滋病相关型KS(AIDS-associated KS, AIDS-KS)、地方/非洲型KS、免疫抑制/器官移植相关型KS[1]。在HIV/AIDS流行前，本病罕见，我国多发于新疆地区的维吾尔族和哈萨克族人，具有明显的地域和种族特异性[2]。近年由于HIV/AIDS流行，KS的发病率明显上升(尤其在汉族等发病率极低的人群)。有文献[3]显示，HIV感染人群的KS发生率是一般人群的10万倍。本文将10例汉族AIDS-KS患者的眼部临床表现、病理特征、实验室检查结果及治疗转归情况报道如下。

1 资料与方法

1.1 资料 2009年6月～2015年7月，上海市公共卫生临床中心感染科收治10例AIDS相关性眼部KS患者。10例患者均为汉族男性，年龄21～71岁，其中20～29岁4例，30～39岁1例，40～49岁4例，>70岁1例，平均(38.60±15.66)岁。HIV感染途径均为性接触，其中1例有非婚异性性行为，9例有男男性行为。

1.2 方法 诊断标准：均经上海市疾病预防控制中心确诊试验检测，确诊为HIV感染。KS的诊断参照《临床皮肤病学》的诊断标准[4]，紫色斑片或结节，沿皮肤纹理分布，可伴皮肤溃烂出血、周围组织水肿，可累及黏膜、淋巴结、内脏器官等。组织病理学检查可见新生血管伴或不伴裂隙样病变，新生血管周围红细胞外渗，含铁血黄素沉积，椭圆或梭形细胞浸润，淋巴细胞炎性浸润。

资料收集：收集患者的临床资料、实验室检查、组织病理检查及治疗转归情况。

疗效评价：完全缓解(complete remission，CR)：临床上眼部皮损及肿块完全消失，不包括色素沉着；部分缓解(partial remission，PR)：眼部病变消退至少50%；无反应(non-response，NR)：眼部病变消退不足50%或无消退[5]。

2 结果

10例AIDS-KS患者中，未行高效抗逆转录病毒治疗(highly active anti-retroviral therapy，HAART)4例，6例HAART时间为1周～8个月，平均(2.38±2.84)个月；CD4+T淋巴细胞2～348个/μL,平均(62.30±105.86)个/μL； 2例患者合并梅毒感染，1例合并马尔尼菲青霉病、急性胰腺炎、真菌性败血症，1例合并肺结核，1例合并非结核分枝杆菌感染。

10例患者的病程为10 d～7个月，平均(2.68±2.41)个月。KS首发部位有面部眼睑皮肤、睑结膜、口腔、四肢躯干皮肤及淋巴结，而后累及全身皮肤、肺、肝、心包及淋巴结。

眼部情况：10例眼部KS中，眼睑KS 2例，表现为紫黑色局部结节，质韧，边界不清，无移动性，无压痛，其中1例表现为上睑大结节(图1)，40 mm×30 mm×20 mm，另1例为散在小结节，直径<5 mm。结膜KS 4例，3例表现为斑片状(图2)，隆起高度<3 mm，呈暗红色, 1例为结节状。眼睑合并结膜KS(图3)4例。仅1例为单纯眼部睑结膜KS，余9例均为多发性KS，累及全身皮肤、口腔、淋巴结、肺、肝脏和心包等。5例眼睑或结膜KS为首诊，5例为病程发展过程中累及眼部。10例眼部均无明显不适，主要以眼睑肿物或结膜红而就诊眼科。

病理：梭形细胞，偶可见分裂核，有一定的异型性，血管内红细胞外渗。HHV-8(+)，CD34(+),CD31(+)。

图1 眼睑KS的眼部情况 上睑大结节，表面不平整，可见结痂，无压痛。

图2 结膜KS的眼部情况 球结膜可见红色新生物，表面光滑，隆起度不高。

图3 眼睑合并结膜KS的眼部情况 睑结膜暗红色新生物，

治疗和随访：10例患者均行 HAART。仅1例单纯眼部睑结膜KS予手术切除，未行化学治疗(简称化疗)，余9例多发性KS给予多柔比星脂质体，其中3例加用紫杉醇化疗。2例因全身衰竭死亡。8例患者随访8～19个月，平均(12.50±4.28)个月，CR 6例、PR 2例(图4～6)。

图4 图1患者治疗后的照片 肿块明显减小。

图5 图2患者治疗后的照片 红色新生物消失。

图6 图3患者治疗后的照片 眼睑及睑结膜肿块消失。

3 讨论

在HIV/AIDS流行前，KS非常罕见，主要分布于东欧、阿拉伯、地中海起源民族中，多发生于70岁以上的老年男性。在我国，经典型KS仅见于新疆的维吾尔族和哈萨克族。自HIV/AIDS流行后，KS发病率上升，主要因为AIDS-KS的发病率大幅上升。

近年我国HIV感染人数逐年上升，AIDS在我国进入广泛流行阶段，流行趋势严峻[6]。KS是AIDS患者最常见的机会性肿瘤之一。有文献[7]显示，目前有40%的AIDS患者合并KS，12%的AIDS患者死于KS进展。曾经只在新疆维吾尔族和哈萨克族发病的KS，在汉族人群中，因HIV感染患AIDS-KS的人数日益增多。本文10例AIDS-KS患者均为汉族。

Hermans[8]认为免疫系统缺陷是KS的发病机制，正常内皮细胞在某种血管生成因子的刺激下持续增生，导致KS发生。许多研究表明，AIDS-KS的发生和发展直接与CD4+T淋巴细胞相关联，CD4+T淋巴细胞越少，KS发病率越高。在患者开始HAART的初期，KS的发病率明显升高[9-10]。本文10例患者均是未行HAART或HAART初期，免疫力低下，CD4+T淋巴细胞2～348个 /μL,平均(62.30±105.86)个/μL。CD4+T淋巴细胞计数低提示KS易发生在AIDS的晚期，与文献相符。

Chang等[11]指出，HHV-8感染在4种类型的几乎所有KS病例均可检测到，所以认为HHV-8感染是KS不可缺少的病因，这与本文病理结果相符。但HHV-8如何引起血管内皮持续增生从而导致KS，目前尚无定论。

本组眼部KS患者中，眼睑KS表现为紫黑色局部结节，质韧，边界不清，无移动性，无压痛；结膜KS表现为斑片状或结节状，呈暗红色。9例为多发性KS，累及全身皮肤、口腔、淋巴结、肺、肝、心包等，且合并各种感染。

AIDS-KS患者KS易多发，累及全身，免疫功能低下，常合并全身感染。眼科医师遇见眼部紫黑色结节或结膜下暗红色斑片状病变，可检查全身皮肤是否有散在的紫黑色结节。若同时合并其他感染可高度怀疑AIDS /HIV 感染，需做进一步检查。

AIDS-KS的治疗包括HAART、化疗、局部治疗等。本文10例患者确诊后均行HAART，1例单纯眼结膜KS行手术切除，余9例为多发病变，累及脏器，均行多柔比星脂质体和(或)紫杉醇化疗。

随着HAART的广泛开展，AIDS患者生存时间逐渐延长，KS成为威胁患者生命的重要因素。认识AIDS-KS有助于提高诊断和治疗水平，从而避免误诊、漏诊。能否及时诊断是影响KS预后的重要因素之一[12]。