先天性大疱表皮松解症行静脉治疗1例的护理

李 娟，杨秀秀，张 倩

郑州大学附属儿童医院(郑州儿童医院)，河南郑州 450018

大疱表皮松解症是一组较为罕见的常染色体显性或隐性遗传性多基因水疱样皮肤疾病,临床表现为全身皮肤、黏膜受到轻微摩擦或受压后出现松弛水疱、糜烂，表皮坏死、脱落导致真皮组织外露。大疱表皮松解症目前无特效治疗方法[1-2]，临床上给予对症支持治疗。对症支持治疗中静脉通道建立必不可少，但由于患儿四肢皮肤破溃、表皮脱落，传统的静脉护理不能有效固定和维护静脉留置针，从而影响患儿静脉治疗。2018年1月，郑州大学附属儿童医院新生儿内科收治1例新生儿先天性大疱表皮松解症的患儿， 因患儿全身皮肤破损严重，致使静脉护理极其困难，经综合分析后将亲水性敷料应用于该患儿静脉治疗方案中，效果较好，现报告如下。

1 病例简介

患儿，女，出生1 d，体质量3 200 g，36+6周早产。因“生后发现全身大片状表皮脱落10 h”于2018年1月21日入住医院新生儿内科。查体：全身皮肤胎脂附着，头面部、躯干部、四肢及臀部可见大片状表皮脱落，躯干部及臀部为重，患儿裸露皮下可见较多黄黏液渗出，尼氏征阳性，触摸处有皮肤破损、表皮脱落。诊断：新生儿先天性大疱表皮松解症。置暖箱暴露疗法、保护性隔离，以防止不显性失水；应用遮光毯及“鸟巢”，增加患儿舒适度；皮肤科会诊，给予重组人表皮生长因子外用，美罗培南抗感染，静脉注射人免疫球蛋白联合肠外营养液等对症支持治疗。由于患儿皮肤破损面积大，传统的静脉护理不能有效固定和维护静脉留置针，且患儿极易引发感染危及生命，因此给予该患儿及时有效的静脉治疗至关重要。科室于患儿入院当天立即启动静脉治疗小组介入，经综合评估患儿皮肤情况后，小组制定静脉治疗方案，决定将亲水性敷料应用在该患儿静脉护理中。首先给予该患儿右侧肘部置入1根静脉留置针。患儿入院后寒战样表现，采用新生儿疼痛评估量表(NIPS)进行评分，疼痛评分6分，需给予吗啡止痛，置入第2根静脉留置针。吗啡持续使用3 d，患儿症状逐步缓解，停用吗啡止痛。由于患儿全身大面积皮肤脱落，不显性失水增加，患儿第2天尿量减少，立即置入第3根静脉留置针给予补液治疗。患儿住院期间共置入11根静脉留置针，静脉留置针使用过程中发生外渗拔除6根，静脉炎拔除1根，针眼处有渗血拔除2根。患儿静脉留置针留置时间维持在11～76 h，期间未发生因静脉治疗、敷料粘贴引起的继发皮肤破损。患儿住院第15天全身皮肤干燥伴有少量脱屑，症状逐步好转，于2018年2月7日出院。

2 静脉治疗护理

2.1 评估与制定静脉治疗方案

由于患儿皮肤破损面积大,静脉治疗极其困难，科室立即启动静脉治疗小组。经过综合评估和慎重考虑，根据患儿使用药物急缓选择静脉通路，参照2014版《静脉治疗护理技术操作规范(WS/T 433-2013)》制定静脉治疗方案。本例患儿面部、四肢、躯干部、臀部均有大片状表皮脱落，触摸部位有破损、表皮脱落，有脓性分泌物及液体渗出，皮肤破损面积大、严重；患儿静脉用药种类多且用药时间长，抗感染、静脉营养、镇静镇痛等多种药物需24 h持续泵入，评估药物性质及配伍禁忌后，患儿多种药物联合使用需要多通路静脉治疗。为减轻患儿痛苦，与家属沟通行中心静脉穿刺，但家属拒绝使用。静脉治疗小组再次综合患儿病情、家属顾虑及静脉用药情况等，普通静脉治疗措施实施困难，传统的透明敷贴固定静脉留置针方法会造成患儿皮肤撕脱加重，而患儿皮肤破损、皮肤渗液较多，易导致透明敷贴卷边、粘性降低从而使留置针固定不牢或缩短静脉留置针使用时间，因此该患儿急需符合特殊病情的静脉治疗方案对其进行快速有效的救治。查阅文献后，发现亲水性敷料是一种亲水力强的水胶体敷料，具有较强的吸收性和自溶清创能力[3]，可快速吸收渗出液及消除局部炎症，促进微血管的增生和肉芽组织的形成，加速创面愈合。同时，亲水性敷料最主要的凝胶为羟甲基纤维素，具有较好的自粘性和透气性，可牢固粘贴于创口边缘皮肤。敷料在透明敷贴上并围绕穿刺点固定1周，可为患儿提供维持有利于创面愈合的湿性密闭环境，防止外物入侵，亲水性敷料还可有效降低静脉炎的发生率[4-5]。另外，亲水性敷料移除时不粘连切口皮肤可及时更换。为此，将亲水性敷料应用于该患儿静脉治疗中，制定外周静脉治疗方案：静脉治疗小组介入，成员为高年资护士，具有丰富的穿刺经验；评估患儿病情及皮肤情况；遵循《静脉治疗护理技术操作规范》进行静脉护理；根据患儿病情，合理安排药物；做好疼痛护理及人文关怀。

2.2 穿刺和固定

确定本例患儿外周静脉治疗方案后，静脉治疗小组进行外周静脉穿刺和固定。操作前洗手戴手套严格无菌操作，建立足够的无菌屏障，选择皮肤相对完整部位穿刺。穿刺前扎止血带时，止血带下方垫亲水性敷料，敷料在止血带下方粘贴1周保护皮肤，使用皮肤黏膜消毒剂以穿刺点为中心直径5 cm以上螺旋式消毒2遍，待干后采用24G“Y”型留置针穿刺。穿刺成功后针柄下方垫大小适当的亲水性敷料粘贴1周防止压伤患儿皮肤也能及时吸收渗液，在针眼前方将亲水性敷料以针眼为中心粘贴1周，敷料边缘均为重叠粘贴。然后用大小合适的透明敷贴完全覆盖亲水性敷料再次固定。本例患儿所留置的11根静脉留置针均采用此种方法穿刺及固定，有效保护了患儿皮肤，同时避免了由于皮肤脱落而影响静脉留置针的使用时间。

2.3 静脉留置针维护

静脉治疗小组成员专人看护患儿，各项操作集中进行，及时巡视患儿并做好静脉留置针的维护，及时正确地进行冲、封管。每天观察皮肤情况，静脉留置针留置部位有无红、肿及炎症反应出现，如患儿有皮肤渗液，两种敷料均遵循出现发白、潮湿、卷边、粘性降低时及时更换的原则[6]，敷料异常时及时更换，确保粘贴牢固。拔除留置针及更换敷贴时使用等渗盐水湿润后轻轻拉起敷料一角“0”度撕除[7]，动作轻柔，以免加重患儿皮肤破损，注意无菌操作。本例患儿所使用的11根留置针留置时间11～76 h,静脉留置针使用过程中发生外渗拔除6根，静脉炎拔除1根，针眼处有渗血拔除2根。

3 小结

新生儿先天性大疱表皮松解症临床表现为全身皮肤、黏膜受到轻微摩擦或受压后出现松弛水疱、糜烂，表皮坏死、脱落导致真皮组织外露，给临床治疗带来困难。目前多通过静脉通道给予对症治疗，但由于患儿皮肤情况，传统置管和固定等均较困难，为此引进亲水性敷料用于静脉治疗方案中。护理重点为静脉治疗小组及时介入，给予综合评估，制定静脉治疗方案，并做好穿刺、固定及维护，以保证患儿静脉用药有序、安全，促进早日康复。