B型血友病患者1例行射频消融术的护理

周建芬，沈鸣雁，沈铖姬，冯志仙

树兰(杭州)医院，浙江杭州 330103

血友病是一种X染色体连锁的隐形遗传性出血性疾病，分为血友病A及血友病B两种，前者为凝血因子Ⅷ(FⅧ)缺乏，后者为凝血因子Ⅸ(FⅨ) 缺乏所致。流行病学调查显示血友病A发病率为1/5 000，而血友病B的发病率只有1/40 000[1]。外伤或手术后延迟出血是疾病的特点[2]。阵发性室上性心动过速(简称室上速)指所有希氏束及其之上传导系统病变造成的静息状态下心房和(或)心室率超过100次/min的心律失常[3]。室上速反复发作、经久不愈明显降低患者的生活质量，甚至威胁生命，射频消融术通过阻断异常传导通道或消灭异位起搏点，从而根治心动过速，可避免服用抗心律失常药物带来的不良反应[4-5]。2019年6月，树兰(杭州)医院心内科收治1例B型血友病伴发室上速患者，拟行射频消融术治疗。术前组织多学科会诊(MDT)，充分的风险评估及制定干预措施，成立多学科照护团队，落实围术期重组人凝血因子Ⅸ替代治疗的精准化管理，本例患者射频消融术治疗成功，无严重并发症发生。现将护理体会报告如下。

1 病例简介

患者，男，31岁。因“反复胸痛1年余，加重1个月”于2019年6月9日收治入院。入院查体：体温36.2℃，心率215次/min，呼吸18次/min，血压109/63 mmHg,SpO297%；全身皮肤黏膜无明显出血点，左下肢髋关节、膝关节和双肘关节活动受限，双肘关节畸形。日常生活活动(ADL)评分为75分，生活基本自理；使用数字疼痛评分法评估，发作时心前区刺痛3分；采用汉化版约翰霍普金斯跌倒风险评估量表[6]进行跌倒风险评估：分值为7分，属跌倒中危风险等级。心脏听诊：心律齐，未闻及异常心音。心电图提示：室上性心动过速，心率215次/min。超声心动图检查：左心室舒张末期内径(LVDd)44 mm，左心射血分数(LVEF)69%，二尖瓣、三尖瓣轻度返流，左室舒张功能减退。凝血功能常规检查：活化部分凝血活酶时间(APTT)51.3 s。凝血因子Ⅸ活性测定：血浆凝血因子Ⅸ活性4.6%。患者确诊血友病25年，长期应用凝血因子治疗。经多学科讨论，患者有射频消融治疗指征，但是出血风险大，与患者充分沟通后，患者射频消融治疗意愿强烈。在做好围术期重组人凝血因子Ⅸ替代治疗的基础上，于6月23日行股静脉穿刺室上速射频消融术，过程顺利，术中密切观察，术后落实出血的防范，加强护理，患者无严重并发症发生，7月1日步行出院。

2 护理

2.1 目标导向重组人凝血因子Ⅸ替代治疗护理

2.1.1设定重组人凝血因子Ⅸ替代治疗目标值

本病例入院后第2天测得血浆凝血因子Ⅸ活性4.6%，临床分型属中间型，此类型患者小手术或外伤后可有严重出血[2]。因此，组织多学科讨论，护士参与其中，建议首先确认有无凝血因子Ⅸ抑制物，输注凝血因子Ⅸ后半小时测凝血因子Ⅸ浓度，目标值要求60%～100%，若无抑制物、浓度提升尚可，可考虑行射频消融术。因目前医院检验科无法满足凝血因子Ⅸ抑制物检测，团队讨论后将目标值最终设定为术前1～2 h至术后第4天浓度维持100%，术后第5～7天浓度维持范围在50%～70%。

2.1.2重组人凝血因子的给药护理

凝血因子替代治疗是保证血友病患者围术期安全的基础，其中落实凝血因子的给药护理至关重要。注射用重组人凝血因子Ⅸ在2～8℃避光保存和运输，使用时用包装中所附的0.234%氯化钠稀释液将冻干粉复溶，复溶后的溶液可在室温下保存，但不超过3 h。医生依据药物说明书，同时结合患者治疗需求，将凝血因子Ⅸ剂量计算公式定为：凝血因子Ⅸ的需要量(IU)=体质量(kg)×因子Ⅸ期望增加量(%)×1.3。给药时宜缓慢注射，初始速度设为1 ml/min，给药过程中评估患者的舒适程度，若患者无不适，可以调至4 ml/min的速度给药。用药期间每天进行血浆凝血因子Ⅸ活性测定，护士及时关注测定结果，对比目标值，检测结果出现偏离及时汇报医生。注射用重组人凝血因子Ⅸ的不良反应有：变态反应、血管性水肿、呼吸困难、低血压和血栓形成。为保障用药安全，在药物使用前组织科内成员做好相关培训以及不良反应观察及应对演练。标本采集时使用浅蓝色头盖的枸橼酸钠凝血试验管采血，采集过程必须顺利，充分抗凝，采集后要求2 h内送至检验科。本例患者体质量56.2 kg，首次给药按目标值浓度30%计算，观察凝血因子Ⅸ浓度的提升情况,根据计算公式得出给药剂量2 192 IU，给予静脉注射完毕后半小时静脉采血测血浆凝血因子Ⅸ活性，值为51.9%，说明本病例对重组人凝血因子Ⅸ替代治疗的敏感性高于标准。注射第2天患者主诉偶感心悸，心电监护提示：窦性心律，律齐，心率95～106次/min，无其他不适，予加用倍他乐克缓释片23.75 mg口服后症状缓解。本病例共输注重组人凝血因子Ⅸ 12次，合计剂量52 250 IU。

2.2 射频消融术出血的防范和护理

2.2.1射频消融术前

射频消融术是在X线血管造影机的监测下，通过股静脉、股动脉、颈内静脉或锁骨下静脉等途径，将电极导管引入心脏，用电生理标测技术找到心脏内异常电传导通道或异位起搏点，经导管将射频电流导入局部心肌，通过热效能，使局部组织内水分蒸发，干燥坏死，达到阻断异常传导通道或消灭异位起搏点的目的，从而根治心动过速[4]。本例患者存在极大的出血风险，射频消融术治疗涉及血管穿刺、血管和心腔内导管操作，易引起出血，而血友病患者由于凝血功能障碍，小手术或外伤后即可有严重出血。为此，做好术前宣教，嘱患者术中及术后24 h内避免做增加腹压动作，如咳嗽、大笑、抬头、收腹等，防止穿刺部位出血。患者床位安排在离护士站最近的房间，便于紧急情况下处置。术前1 h输注重组人凝血因子Ⅸ 7 250 IU，将凝血因子Ⅸ浓度提升至高于目标值(100%)后行室上速射频消融术。术前预实验提示本例患者对重组人凝血因子Ⅸ替代治疗的敏感性高于标准，但是考虑手术出血的风险，术前1 h给药剂量仍采用标准剂量给药，术中凝血因子Ⅸ浓度提升至116.1%，为预防出血提供保障。

2.2.2射频消融术中

左侧旁路的异位起搏点常规术式是通过颈内静脉或锁骨下静脉/股动脉或股静脉途径置入导管，本例患者在充分的预警分析后选择双侧股静脉路径。股静脉路径到达左心需穿刺房间隔，易并发心包穿孔，严重者发生心包填塞，表现为胸闷、烦躁、恶心、心动过缓及心动过速、低血压等，若发现不及时或处理不当会导致患者死亡。术中增加协助人员，安排2名护士在介入室配合，1名护士床旁专职特护，密切观察患者的病情变化，持续密切监测患者的心率、心律、呼吸和血氧饱和度的变化，每3 min测量一次无创血压，同时重视患者主诉，经常主动询问患者有无不适。本例患者射频消融治疗过程顺利，未发生明显出血。

2.2.3射频消融术后

术后予延长穿刺点压迫和肢体制动时间：双侧腹股沟处弹力绷带包扎，并沙袋压迫8 h；双下肢伸直制动24 h。护士每小时巡视，观察股静脉穿刺处的情况，沙袋是否压迫到位，双下肢是否处于制动状态。术后继续重组人凝血因子Ⅸ替代治疗：次日晨开始输注重组人凝血因子Ⅸ 5 750 IU，每12 h使用1次，测血浆凝血因子Ⅸ活性116.1%，术后第2天测得值121.3%；术后第3天改重组人凝血因子Ⅸ 4 000 IU，每12 h使用1次，测血浆凝血因子Ⅸ活性176.9%；术后第4天改重组人凝血因子Ⅸ 2 000 IU，每日使用1次，测血浆凝血因子Ⅸ活性148.4%；至术后第7天输注结束，测血浆凝血因子Ⅸ活性86.7%。本例患者围术期血浆凝血因子Ⅸ浓度持续高于目标值，APTT维持在27.6～28.5 s之间。手术后第1天切口换药时股静脉穿刺处仍可见少许渗血，无血肿，继续予弹力绷带加压包扎。术后第2天切口无明显渗血，换药后停用弹力绷带。术后第3天切口周围出现少许淤青，后逐渐减退，至术后1周基本消退。左侧胸壁在术后第3天出现约5 cm×4 cm的淤青，怀疑皮下出血，复查肺部CT、心脏超声未见明显出血灶，观察无进展，3 d后开始消退。因凝血因子Ⅸ浓度过高会增加血栓形成的风险，这也是临床中需要关注的问题，本例患者术后24 h后指导其下床活动，护士每班评估患者双下肢是否有血管栓塞症状，出院时查双下肢B超，未发现血栓。

2.3 跌倒防范

血友病疾病特点为自发或轻微外伤就可渗血不止，创伤后过量出血是本病的特征性表现，病死率高[7]，所以血友病患者的跌倒防范至关重要。本例患者入院后室上速频发，入院2 d内发作3次，药物干预后缓解。发作时心脏供血不足，有心悸、头晕、黑曚等主诉，易引起跌倒。同时该患者还存在肢体活动功能障碍，术后ADL能力下降等情况(手术后ADL评分25～40分，为重度功能障碍)，ADL能力的下降也容易导致患者跌倒[8]。予汉化版约翰霍普金斯跌倒评估量表每班对患者进行跌倒评估：入院时跌倒评分7分，为跌倒中危风险等级，但是鉴于该患者跌倒后易产生严重伤害，入院期间按跌倒高危风险等级管理。安排专人24 h陪护，做好防跌宣教，床上休息时使用床栏，使用电动床将床放置最低位；下床时采用渐进式的下床方法，依照“三步曲”(床上坐30 s，脚着地30 s，然后站立30 s后再行走)。患者住院期间未发生跌倒事件。

2.4 心理护理

本例患者为年轻男性，从事IT行业，入院后很少与人交谈，对治疗护理配合程度也不理想。责任护士耐心与其沟通，了解到患者近期因室上速反复发作严重影响了工作和生活，所以非常迫切想要治疗，但是又害怕手术风险。为此，由心内科、血液科和导管室医护人员组成的多学科团队向患者介绍手术方式，探讨手术风险和手术中、手术后需配合事项，使患者参与治疗方案的制定，从而对手术有一个客观正确的认识，消除其不安情绪，也取得了患者的信任。患者术中及后期治疗配合良好，紧张情绪基本消退。患者入院后因动脉采血致动脉穿刺点周围出现大片瘀斑，责任护士及时分享血友病患者跌倒后导致伤害的案例，使患者引起重视，能够积极配合。

2.5 出院宣教及延续性护理

出院时指导患者继续重视跌倒防范，在耐受的范围内适当活动，避免受伤；饮食宜柔软，细嚼慢咽，避免干硬食物；遵医嘱服药，继续倍他乐克缓释片口服，指导患者服药前自我检测脉率，脉率维持在60次/min以上方可服药；门诊2周随访；若有胸闷胸痛、心悸气急、头晕黑曚等不适，及时就诊。为便于有效交流，追踪出院后情况，并实时指导，建立本病例微信群，医护患共同参与，每日关注患者情况，截至术后4周，患者恢复良好，已返回工作岗位。

3 小结

B型血友病患者进行心脏射频消融术在临床少见，护理难度大，存在出血、跌倒等风险。围手术期重组人凝血因子Ⅸ替代治疗的精准化管理效果明显，患者术中术后未出现明显出血。护理过程中出血和跌倒防范是重点，做好宣教和落实措施，并严密观察，同时要关注健康宣教的效果反馈，利用有效时机教育，从而提高患者的依从性，促进康复。