刘雪珍,谢王芳
浙江大学医学院附属儿童医院,浙江杭州 310003
Stevens-Johnson综合征(SJS)是一类少见的以皮肤松解坏死为特征的重症皮肤药物不良反应。临床表现主要为皮肤黏膜疼痛、红斑、水疱、表皮剥脱等,严重者会出现多器官受累[1]。伪膜可致受累器官功能障碍,食管广泛受累者可致食管狭窄,呼吸道黏膜脱落易诱发呼吸衰竭。该病病情凶险,严重者导致患者死亡,平均病死率可高达20%~50%[2]。2019年4月,浙江大学医学院附属儿童医院ICU收治1例大面积皮肤黏膜损伤SJS患儿,经治疗和护理,痊愈出院。现报道如下。
患儿,女,7岁。因“咽痛伴发热5 d,皮疹4 d”于2019年4月8日入院。入院查体:患儿意识清,体温37.8℃,肢端温,颜面部潮红,双眼结膜充血,口唇部皮肤脱皮破损伴部分结痂,口腔内可见白色膜状分泌物;颜面部、颈部、左侧耳廓、躯干部、双上肢可见散在水疱,部分已融合成片;双下肢可见散在红色皮疹,会阴部脱皮破损伴出血,皮肤及黏膜损伤面积占全身的85%。实验室检查:白细胞3.8×109/L,超敏C反应蛋白35 mg/L。诊断:SJS。立即遵医嘱予利奈唑胺注射液、注射用美罗培南抗感染治疗,留置胃管,静脉高营养支持,留置导尿,枸橼酸芬太尼注射液镇痛。密切观察病情变化,严格无菌操作,重点做好皮肤、黏膜、眼部、疼痛方面的护理。4月29日患儿皮疹较前消退,颜面部、躯干及四肢可见少量暗红色不规则皮疹,压之不褪色,可见结痂,颜面部、会阴部可见新生皮肤,干燥无渗液,右眼结膜充血,口唇、口腔黏膜完整,舌缘糜烂好转,予转往普通内科病房继续治疗。5月8日患儿右眼结膜轻度充血,口唇黏膜完整,舌缘无糜烂,全身可见新生皮肤,躯干及四肢可见陈旧性皮疹,干燥无渗液,复查血常规基本正常,予以出院。
SJS多因感染及药物所致,属Ⅳ型变态反应。主要病理改变为皮肤、黏膜的小血管周围炎伴淋巴细胞浸润。患儿可因继发感染引起败血症而死亡,而消毒隔离是预防医院感染的基本手段[3]。病室开窗通风2次/d、每次30 min,循环紫外线空气消毒机消毒空气2次/d、每次1 h,调节室温在20℃左右、湿度在50%~60%,地面用1 000 mg/L含氯消毒液擦拭2次/d,病床及床头柜表面用消毒巾擦拭2次/d。治疗护理集中进行,严格无菌操作,采用深静脉进行静脉给药,减少静脉穿刺次数,确保液体及药物及时输入。床单、衣服、枕巾用高压蒸气灭菌,每天更换1次。医护人员清洁双手戴无菌手套后方能接触患儿。按医嘱予利奈唑胺注射液10 mg/(kg·次),1次/8 h,连用10 d;注射用美罗培南20 mg/(kg·次),1次/8 h,连用15 d;注射用甲泼尼龙琥珀酸钠10 mg/(kg·次),连用9 d。治疗10 d后血培养:培养5 d无细菌真菌生长;治疗15 d后复查血常规+超敏C反应蛋白:白细胞11.84×109/L,淋巴细胞9.6%,中性粒细胞83.4%,超敏C反应蛋白1.45 mg/L,患儿无发热,无明显感染。
保持患儿皮肤清洁、干燥,翻身时动作轻柔,忌拖、拉、推;静脉采血穿刺扎止血带时下垫无菌纱布,防止表皮擦破,避开水疱、皮疹处进针。全身破损处皮肤予莫匹罗星软膏2次/d及重组牛碱性成纤维细胞生长因子凝胶3次/d涂抹。患儿入院后头皮有新发疱疹,为其剃去头发;左手掌可见4.5 cm×4 cm脓疱,请皮肤科会诊后予5%聚维酮碘溶液消毒再用无菌注射器进行穿刺排脓排液。定期为患儿修剪指甲,嘱其勿搔抓皮肤及强行撕脱未完全脱落的痂皮。治疗5 d后患儿颜面部、双侧耳廓及会阴部皮肤破溃部分结痂,治疗8 d后颈部、躯干部皮肤破溃部分结痂,头面部可见较多新生皮肤,无新发皮疹。治疗14 d后颜面部、颈部、双侧耳廓、躯干部、双上肢及手掌水泡已全部结痂,部分结痂已脱落。
患儿入院时口腔内多处溃疡,舌缘糜烂,口唇部破损出血结痂严重,给予复方氯己定含漱液及康复新液交替漱口3次/d,将无菌纱布在等渗盐水中浸湿后覆盖口唇,保持湿润,以免痂皮撕脱而出血。颌下垫一次性无菌治疗巾,头侧向一边,有渗液时及时擦干并更换,避免渗液污染脸颊及颈部。患儿入院时会阴部糜烂、渗液及粘连伴出血,疼痛感明显,拒绝排尿,入科后立即予留置导尿,同时做好会阴消毒,消毒时臀下垫一次性纸尿裤,使用5%聚维酮碘溶液对阴阜进行冲洗消毒,3次/d,避免使用棉签,以免触痛,消毒好后及时更换纸尿裤,保持会阴部皮肤清洁干燥。治疗14 d后患儿口唇破损处结痂脱落,口唇部新生皮肤红润;会阴部结痂脱落,无新发破损。
在SJS患者中眼黏膜损害较为严重且多发,据报道发生率可高达91%,常出现角膜炎、虹膜粘连、倒睫、视力下降,甚至失明等[4]。本例患儿眼部受累明显,双眼结膜充血、畏光、分泌物多,并出现眼睑粘连症状,患儿不愿意睁眼。给予左氧氟沙星滴眼液、玻璃酸钠滴眼液滴眼,3次/d,两者相隔1 h交替使用,维生素A棕榈酸酯眼用凝胶滴眼每晚1次,间歇期予无菌纱布在等渗盐水中浸湿后覆盖。指导患儿多眨眼,防止粘连加重,调暗室内光线,夜间无治疗时及时关闭患儿病床正上方灯光,有需要时可利用余光进行操作。治疗3 d后患儿症状逐渐好转,愿意自主睁眼,出院时视力正常。
患儿因全身水疱、脱皮,使用面部表情疼痛评分法[5]评分8分,遵医嘱予枸橼酸芬太尼注射液1 μg/(kg·h)泵注维持以减轻疼痛。因口腔黏膜破损经口进食疼痛,患儿入院后即予全肠外营养,10 d后予流质饮食,14 d后予正常饮食,食物温度25~28℃,选择柔软的吸管,进食前吸管用温水浸泡,待泡软后给患儿使用,避免直接张口进食而引起疼痛。播放轻柔优美、曲调清新欢快的音乐,从而分散患儿对疼痛的注意力。保持患儿安静,给予舒适卧位,避免因哭闹、大笑损伤皮肤黏膜、口唇裂开,加重疼痛。本例患儿枸橼酸芬太尼注射液共用13 d,停止后无成瘾性,出院时患儿能正常进食,疼痛评分0分。
住院后患儿离开父母,环境改变很大,加之因大面积皮肤损伤,尤其是面部皮肤受损,全身瘙痒、疼痛、发热,会产生强烈的排斥及自卑心理,护士给予耐心的解释、鼓励,经常主动与患儿沟通,告知其不会影响以后的容貌,结痂脱落新皮长出后,使用镜子让患儿观看皮肤情况,从而树立信心。因口唇黏膜粘连不能言语沟通,护士在操作时提前告知,患儿予肢体语言交流示意。会阴护理时注意拉好窗帘,保护患儿隐私。通过积极的沟通及鼓励,患儿能够配合治疗,紧张、恐惧、焦虑情绪缓解。
本例SJS大面积皮肤受损,病情较重,治疗护理难度大。针对患儿病情,医护合作,积极预防和控制感染,严格做好皮肤及黏膜护理,特别是眼睑、口唇及会阴部的护理,加强心理护理,给予有效的止痛措施,帮助其树立战胜疾病的信心,以促进患儿早日康复。