超声心动图对肥厚型梗阻性心肌病二尖瓣异常的诊断价值

高一鸣，段福建，逄坤静，唐亚捷，李慧，齐红霞，宋云虎，王浩

肥厚型梗阻性心肌病（HOCM）是一组多基因表型的遗传性疾病。患者除了室间隔增厚，二尖瓣及瓣下结构均有特征性改变。自1961 年Morrow 等[1]提出室间隔切除术，至1994 年Messmer 等[2]将切除范围扩大至乳头肌根部，该术式已得到广泛的临床应用，目前已成为HOCM 的首选治疗方案[3]。但由于绝大部分HOCM 患者合并不同程度的二尖瓣反流，对于术中是否需要同期处理二尖瓣，目前尚存在争议[4-7]。本文回顾室间隔切除术同期处理二尖瓣患者的术前超声心动图，旨在分析术前超声心动图对HOCM 患者术中二尖瓣处理方案的指导价值。

1 资料与方法

1.1 研究对象

选取2010 年1 月至2017 年12 月期间阜外医院由同一有经验的术者行室间隔切除术的HOCM 患者480 例，其中22 例患者经术中探查，同期处理了二尖瓣，包括二尖瓣成形（MVP）8 例和二尖瓣置换（MVR）14 例。所有患者术前均行经胸超声心动图（TTE）及心脏MRI 明确诊断。HOCM 诊断标准[3]：舒张末期左心室最大室壁厚度≥15 mm，排除可能导致左心室室壁增厚的继发因素，左心室流出道最大峰值压差（LVOT-PG）≥30 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。手术适应证[3]：对药物反应不佳的左心室流出道梗阻，静息或激发状态下左心室流出道峰值压差≥50 mmHg。所有患者既往均无心脏外科手术史。

1.2 仪器与方法

术前采用Philips iE33 或EPIC 7 彩色多普勒超声诊断仪，S5-1 探头，常规完成TTE 检查。于胸骨旁左心室长轴测量收缩末期左心房前后径(LAD)，左心室舒张末期前后径（LVEDD）、舒张末期室间隔基底段厚度（IVSd），舒张末期左心室后壁厚度（LVPWD），左心室射血分数（LVEF）。多切面判断室壁增厚的范围和程度，左心室流出道梗阻的精准位置，梗阻与主动脉瓣瓣环的距离，测量静息或激发状态下LVOT-PG。多切面观察二尖瓣形态，启闭运动，是否存在收缩期二尖瓣前向运动（SAM），是否合并存在二尖瓣其他器质性改变，如瓣叶脱垂及瓣下腱索情况、感染性心内膜炎瓣叶赘生物及穿孔、风湿性改变及退行性改变等。根据彩色多普勒判断二尖瓣反流程度（MI）、反流束的方向特征，以及反流的发生机制，并评估反流量：1 为无反流，2 为轻度反流，3 为中度反流，4 为重度反流[8]。

术中体外循环转前行经食管超声心动图（TEE）进一步明确室壁增厚的范围和程度，左心室流出道梗阻的精准位置及发生机制，明确二尖瓣是否存在SAM 征或其他器质性病变，反流的程度、反流束的特征，判断反流的发生机制。术中行改良扩大室间隔切除术，并直视下探查二尖瓣及瓣下结构。

如果术中探查二尖瓣形态、质地良好，结合术前TTE 及转前TEE 考虑二尖瓣反流源自SAM 征，则仅行室间隔切除术，术中不处理二尖瓣。心脏复跳，在容量及压力负荷满意后，再行TEE 评估左心室流出道疏通是否满意（LVOT-PG＜30 mmHg），SAM 征及MI 是否改善（MI＜3）。若存在残余梗阻（LVOT-PG ≥30 mmHg），或MI ≥3，则需再次转机进一步疏通。若流出道疏通满意，而MI ≥3，需要查找其他导致二尖瓣反流的原因，如发现合并二尖瓣器质性病变，则需再次转机处理二尖瓣。

如果术中探查二尖瓣存在明确的器质性病变，结合术前TTE 及转前TEE，根据二尖瓣病变特点，在行室间隔切除术的同时处理二尖瓣，方法包括MVP 或MVR。心脏复跳后，同样在容量及压力负荷满意后，再次行TEE，评估左心室流出道疏通是否满意，二尖瓣成形效果是否满意，或是置换的人工瓣功能是否良好。

所有患者在复跳后TEE 示左心室流出道疏通满意，二尖瓣功能良好后，手术完成。否则需要再次转机处理残存的问题。

术后回顾性分析术前TTE、术中TEE 结果与术中探查结果的符合程度。

1.3 统计学方法

应用SPSS 19.0 统计软件进行统计学分析。连续变量以平均值±标准差表示，分类变量以频率（百分数）表示，分类变量的比较采用卡方检验，连续变量的比较采用配对t 检验。P＜0.05 为差异具有统计学意义。

2 结果

2.1 480 例室间隔切除术患者术前、术后TTE 参数比较（表1）

95.4%（458 例）HOCM 患者的二尖瓣反流为SAM 相关，经过充分的室间隔切除，均能明显改善。只有4.6%（22 例）患者同时合并二尖瓣器质性病变，以后叶受累常见，需同期处理二尖瓣。480 例HOCM 患者，出院前复查TTE，术后室间隔厚度（IVS）、LAD、MI 及LVOT-PG 均较术前明显减低，LVEF 较术前也有所减低，LVEDD 较术前增大（P 均=0.001）。

表1 480 例室间隔切除术患者术前、术后经胸超声心动图参数比较（±s）

表1 480 例室间隔切除术患者术前、术后经胸超声心动图参数比较（±s）

注：LAD：左心房前后径；IVS：室间隔厚度；LVEDD：左心室舒张末期内径；LVPWD：左心室后壁厚度；LVEF：左心室射血分数；MI：二尖瓣反流程度；LVOT-PG：左心室流出道最大峰值压差。*：在回顾超声报告时，部分数据缺失。1 mmHg=0.133 kPa

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2.2 22 例二尖瓣异常患者术前、术中二尖瓣病理改变分布及超声心动图影像（表2、图1～4）

22 例患者同期处理了二尖瓣，术前19 例患者二尖瓣反流达中量以上（MI ≥3）。其中瓣叶脱垂12例，行MVP 8 例，MVR 4 例；感染性心内膜炎4 例，退行性变4 例，风湿性改变2 例，均行MVR。22例患者术前TTE 共识别出二尖瓣器质性病变12 例，体外循环转机前TEE 补充识别2 例，术中探查另识别8 例，其中4 例为首次手术探查，4 例为二次手术探查。

表2 22 例二尖瓣异常患者术前、术中二尖瓣病理改变分布（例）

图1 单纯SAM 征的二尖瓣反流经胸超声心动图影像

图2 合并后叶脱垂的二尖瓣反流经胸超声心动图影像

图3 合并前叶赘生物及穿孔的二尖瓣反流经胸超声心动图影像

图4 合并后叶退行性变的二尖瓣反流经胸超声心动图影像

3 讨论

HOCM 患者多合并不同程度的二尖瓣反流，绝大部分源自SAM 征，小部分源自二尖瓣器质性病变，或是SAM 征和器质性病变共同导致。外科手术目的在于解除左心室流出道梗阻，同时消除二尖瓣反流。目前国际经验认为，充分的室间隔切除术，在解除左心室流出道梗阻的同时，足以纠正源自SAM 征的二尖瓣反流[5，9-11]，只有合并二尖瓣器质性病变时，才需手术干预二尖瓣[3，5]。因此术前超声心动图精准识别二尖瓣器质性病变，对手术策略的抉择至关重要[12]。

本组96.4%患者为SAM 相关的二尖瓣反流，术前TTE 及TEE 均可观察到二尖瓣特征性形态，收缩期前叶瓣尖与瓣体成角，向室间隔侧弯曲，使得前后叶对合出现裂隙，彩色多普勒观察到朝向左心房后壁的特征性反流束，且反流与左心室流出道的加速血流同时出现（图1）。这部分经充分的室间隔切除，SAM 征及反流程度均得到明显缓解。只有小部分患者合并二尖瓣器质性病变，以脱垂最常见，其次是感染性心内膜炎及退行性变，均以后叶受累为主。且绝大部分后叶脱垂，合并腱索断裂，与国际报道一致[13]。目前认为，室间隔增厚导致左心室流出道形态改变，流出道前向血流向后移位，冲击二尖瓣游离缘，将瓣叶推向室间隔，导致SAM 征和流出道梗阻[14]。而向后移位的流出道血流反复冲击后叶，使瓣下腱索逐渐延长易断裂，致瓣叶脱垂；且后叶及瓣下结构处于流出道血流的湍流区，更容易发生感染性心内膜炎或退行性变。

本组术前漏诊2 例脱垂及2 例感染性心内膜炎，均为后叶受累。6 例后叶脱垂合并腱索断裂，术前仅检出1 例。考虑原因有SAM 征引起瓣叶变形；收缩期左心室流出道血流将脱垂的后叶、断裂的腱索或后叶赘生物推向室间隔，使收缩期本该脱垂的部分瓣叶未能充分脱向左心房侧，从而导致漏诊；或部分腱索、乳头肌与周围肥厚室壁融合；室壁增厚，乳头肌肥大，及瓣下异常连接，导致二尖瓣瓣下空间狭小，均使超声心动图难以观察到后叶病变的特征性改变。另外值得注意的是，HOCM 患者可能存在瓣下腱索延长，术前延长的腱索与周围室壁融合粘连，常规松解乳头肌后，延长的腱索就可能导致二尖瓣脱垂。

分析经验，SAM 征合并后叶脱垂时，SAM 相关的反流束朝向左心房后壁，而后叶脱垂的反流束朝向房间隔。两者共同作用，反流束可能分为两束，一束朝前，一束朝后；也可能中和为一束中心性反流（图2）。本组漏诊的后叶脱垂，其中一例反流即为中心性反流。因此当反流失去了SAM 征特有的反流方向，应警惕瓣叶器质性病变，若出现朝向房间隔的反流束，则高度怀疑后叶脱垂。且后叶腱索断裂的发生率很高，检查时应仔细探查瓣下结构，更多关注后叶有无细小断裂腱索或可疑赘生物。另外，当感染性心内膜炎出现瓣叶穿孔时，反流则源自瓣叶穿孔处，而非瓣口，仔细观察反流来源有助于诊断（图3）；并且感染性心内膜炎赘生物有累及其他瓣叶的可能，尤其是主动脉瓣，当观察到主动脉瓣赘生物时，更应仔细探查二尖瓣，其同时受累的可能性极大。退行性变也以后叶为主。如果钙化局限于瓣环，不影响后叶活动，反流可能主要源自SAM；如果增厚钙化明显影响了后叶活动度，导致收缩期瓣叶对合出现裂隙，且反流的出现时间有别于左心室流出道的加速血流，则反流可能主要是瓣叶本身病变所导致（图4），需警惕可能需要术中处理二尖瓣。由于绝大部分二尖瓣反流源自SAM 征，因此术前的反流量并不能作为同期处理二尖瓣的依据。充分的室间隔切除，可以使源自SAM 征的反流能得到有效缓解。而复跳后TEE 观察的反流量，则是二次转机处理二尖瓣的主要依据。如果室间隔切除充分，左心室流出道疏通满意，而二尖瓣反流仍在中量以上，则需要考虑处理二尖瓣。如果TEE 能够准确判断二尖瓣反流原因，对外科处理二尖瓣有指导意义。

我们的研究显示，95.4% HOCM 患者的二尖瓣反流为SAM 相关，经过充分的室间隔切除，均能明显改善。只有4.6%患者同时合并二尖瓣器质性病变，以后叶受累常见，需同期处理二尖瓣。术前TTE 及术中TEE 精确识别二尖瓣异常原因，对手术策略的抉择至关重要。

利益冲突：所有作者均声明不存在利益冲突