左下腔静脉畸形合并肺栓塞1例诊治报告

张富钊 雍 熙 李 静 陈 开

1川北医学院附属医院血管外科，四川 南充 637000

2四川省营山县人民医院外二科，四川 营山 637700

下腔静脉畸形是指在胚胎时期主要因为后主静脉、上主静脉、下主静脉发育和退化过程中出现异常所致，在临床中较少见。正确认识下腔静脉畸形的存在，对临床工作中患者的诊断、治疗及预后都有很大帮助。本文就1例左下腔静脉畸形患者的诊治以及相关下腔静脉畸形的文献资料进行简单总结。

1 临床资料

患者，女性，56岁，因宫颈腺癌放疗后，右下肢肿胀1天于2019年05月28日入川北医学院附属医院肿瘤科。突发右下肢肿胀加重伴疼痛、呼吸困难，检查证实右下肢深静脉急性混合型血栓形成、右肺动脉主干栓塞于2019年05月29日转入我院血管外科。既往高血压及乙肝“小三阳（即乙肝表面抗原、乙肝e抗体、乙肝核心抗体三项阳性）”病史10余年。入院查体：患者右下肢重度凹陷性水肿，患侧膝关节上/下10 cm周径42/38 cm，右下肢皮温及皮肤颜色尚正常，皮肤张力明显升高，右足背动脉搏动弱。入院辅助检查：血浆D-二聚体20.64 Ug/ml，癌胚抗原（carcino-embryonic antigen，CEA）1213.68 ug/L，双下肢血管彩超检查提示：右侧股浅静脉下段、腘静脉、胫后静脉和腓静脉血栓形成。胸部计算机断层扫描（computed tomography，CT）平扫及增强提示：右肺动脉干及其主要分支内充盈缺损，考虑肺动脉栓塞。术中数字减影血管造影（digital subtraction angiography，DSA）检查提示：左下腔静脉畸形。临床诊断：右下肢深静脉血栓形成、肺栓塞、左下腔静脉畸形、宫颈癌放疗后高血压病。

患者于2019年05月31日行下腔静脉造影、滤器置入和右肺动脉“碎栓”溶栓术。手术中，患者取仰卧位，常规消毒铺巾，局麻成功后采用Seldinger法穿刺左侧股总静脉，置入5F短鞘，跟进泥鳅导丝、猪尾导管，发现泥鳅导丝走形于脊柱左侧，术中推注造影剂造影证实血流方向向上为静脉血管，血流向上进入心脏，根据造影情况考虑暂不排除双下腔静脉畸形可能，造影可见约L1椎体平面，血管走行向脊柱偏右侧，并似可见无造影剂血流汇入（图1），术中交换导丝、导管配合反复超选，发现导丝始终进入右肾肾门，造影证实为右肾静脉，导丝导管反复尝试无法向下进入“右下腔静脉”所在区域，遂后退导丝导管至左髂总静脉再次造影，造影似见右髂总静脉无造影剂血流汇入左下腔静脉（图2），遂导丝导管配合超选进入右髂外静脉造影显示双侧髂总静脉汇合形成左下腔静脉，遂排除存在右下腔静脉可能（图3）。导丝导管配合超选进入右肺动脉主干，造影显示右肺动脉主干充盈缺损，旋转导管碎栓，术中缓慢推注30万单位尿激酶溶栓，溶栓后造影显示右肺动脉主干充盈缺损较前减少，最后于左下腔静脉置入一枚TrapEase永久性腔静脉滤器（图4-5），造影见滤器位置良好，下腔静脉血流通畅、无充盈缺损、无造影剂外渗，退出鞘管等，压迫穿刺点止血。术后患者自觉呼吸困难改善，术中术后患者无任何不适，术后妥送患者回病房。术后予以那屈肝素钙注射液（每隔12h皮下注射0.6ml）抗凝、尿激酶（20万U/d）经患肢足背浅静脉静滴溶栓（近端捆扎压脉带一根），治疗6 d后患者右下肢肿胀明显消退，呼吸困难较前明显改善，转入我院肿瘤科行化疗治疗。

图1 L1椎体平面血管走行脊柱右侧处似有血流汇入

图2 L4椎体下缘似右髂总静脉血流汇入左下腔静脉

图3 L4椎体下缘右髂总静脉与左髂总静脉汇合成左下腔静脉

图4 下腔静脉滤器在位良好，无倾斜、移位和贴壁

图5 双侧髂总静脉汇入下腔静脉图解

2 讨论

正常的下腔静脉由4部分组成，包括肝段、肾上段、肾段及肾下段[1]。主要由胚胎时期的后主静脉、上主静脉和下主静脉在6～8周发育而来。上述3组静脉在发育和退化过程中出现异常，都将导致下腔静脉畸形的发生。临床上下腔静脉畸形较少见，Dimic等[2]报道其人群中的发病率约0.4%～4.0%，目前临床上关于下腔静脉畸形的分型层出不穷，应用较广泛Chuang等[3]1974年报道的根据下腔静脉末端部分畸形提出的三类六种分法，但该类分法未包括肝段下腔静脉畸形。同时研究依据CT影像学表现分为左下腔静脉、双下腔静脉、环主动脉左肾静脉及下腔静脉肾后段缺如等[4]。随着影像学诊断技术的快速发展，尤其是彩色多普勒超声、多层螺旋CT、CT静脉血管成像、核磁共振（magnetic resonance imaging，MRI）静脉血管成像等，下腔静脉畸形的诊断检出率越来越高[5-9]，但静脉造影依然是诊断下腔静脉畸形的金标准[10]。大多数下腔静脉畸形无临床症状，多是因为体检时偶然发现，无需手术处理，但行外科手术操作特别是腹膜后手术如主动脉或介入下的下腔静脉操作时，应特别注意下腔静脉畸形的存在，了解是否有畸形存在，对减少术中的副损伤，甚至术后患者的恢复都是有利的。

本例患者因右下肢深静脉急性混合型血栓形成并发肺栓塞，行下腔静脉造影及滤器置入术时偶然发现，患者平素未诉特殊不适，术中造影发现下腔静脉位于脊柱左侧，遂考虑存在左下腔静脉畸形。国外研究认为，下腔静脉畸形合并下肢深静脉血栓形成患者应单独作为一个群体对待处理[10]。Gayer等[11]认为下腔静脉畸形是下肢深静脉血栓形成的危险因素，主要由于下腔静脉畸形造成腔静脉及以下深静脉系统静脉血流动力学改变有关。本例患者右髂总静脉与左髂总静脉汇入点位于L4椎体下缘偏左侧，右侧髂总静脉同左侧髂总静脉汇入左下腔静脉角度相比更小，如图5 α＜β，汇入角度更大则表示髂静脉与下腔静脉血流方向差更小，更小的汇入角度不可避免的导致血流汇入阻力更大，血液流速减慢，从而增加下肢深静脉血栓形成的风险；该患者右髂总静脉走行至脊柱左侧汇入左下腔静脉，长距离的横跨脊柱前方从而增加了左髂总动脉对右髂总静脉的压迫几率或许也是本例患者血栓发生于右下肢的影响因素之一。对于此类患者，国外不推荐安置滤器[12]，因为血栓要通过畸形或扭曲的血管才能到达肺动脉，比正常下腔静脉患者发生肺栓塞的风险较低。但本例患者已经发生肺栓塞，并且合并右下肢深静脉急性混合型血栓形成、恶性肿瘤病史，故我科予以安置下腔静脉滤器。一般情况下，下肢深静脉血栓形成的肿胀表现多为单侧，多数发生与左侧，少数累及双侧。但本例患者血栓发生于右下肢，究其原因暂考虑如下：首先患者合并肿瘤病史，血液处于持续高凝状态，其次双侧髂总静脉汇入点位于脊柱左侧，不排除前方左髂总动脉的压迫，均是血栓形成发生于右下肢的影响因素。本例患者发现右下肢肿胀伴疼痛时间短，但已经发生肺栓塞，可能与肿瘤病史、左下腔静脉畸形导致下腔静脉血流动力学改变有关，由于目前报道病例较少，暂缺乏左下腔静脉畸形与下肢深静脉血栓形成并发肺栓塞的相关性研究，需要更多的病例及研究证实。

左下腔静脉畸形是指双侧上主静脉在发育和退化时右侧上主静脉退化，左侧上主静脉未退化保留所致，其发病率约为0.2%～0.5%[7]。一般类型的左下腔静脉是横跨腹主动脉与正常肝段下腔静脉相连的，也有通过奇静脉或半奇静脉系统回流入心脏的，本文报道的病例属于前者。左下腔静脉在横跨腹主动脉前方汇入肝段下腔静脉之前可受前方肠系膜上动脉压迫引起类似于左肾静脉受压引起胡桃夹综合征[13]，出现血尿、蛋白尿、腰背部疼痛等不适。出现此种情况，可予以保守治疗、经皮血管腔内成形术或行开放手术重建解除狭窄[14-15]。国内刘秋松等[13]2015年报道2例左下腔静脉畸形患者，1例表现为血尿、腰背酸痛不适，下腔静脉测压狭窄段两端压力差高达9.5cm水柱，有血管支架植入指针，但因患者年龄较小，后期有可能因发育使左下腔静脉受压减轻，所以未予以植入支架，而予以观察随访；1例表现为右下腹、阴茎胀痛不适，CT检查提示左下腔静脉畸形、左下腔静脉受压，但在其受压狭窄段行支架植入术后患者症状未见明显改善。所以对于此类患者的手术指针需要更多的研究证实以便进一步掌握。因本患者无血尿、蛋白尿、腰背疼痛等不适症状，故未予以特殊处理，仅于左下腔静脉安置滤器，术后予以抗凝、溶栓等处理。