脐尿管黏液腺癌伴高级别腹膜假黏液瘤1例

史冠军，王冰，安鲁彪，许洪斌

患者，男，44岁。2015年8月10日发现右侧腹股沟区肿物，未处理。2016年3月6日就诊于吉林大学中日联谊医院，CT示：腹腔内多发病变，考虑转移瘤可能性大，不除外膀胱受侵。右侧腹股沟疝，腹腔积液。PET-CT示：下腹腔内囊性低密度影，囊壁厚薄不均，下界与膀胱顶分界不清，考虑为黏液性肿瘤。血肿瘤标志物增高，考虑为恶性肿瘤。2016年4月5日来我院，入院查体：腹略膨隆，下腹部正中可触及质硬肿物，右侧腹股沟肿物突出。辅助检查：血肿瘤标志物CEA 23.41 ng/ml， CA199 72.87 U/ml，CA125 296.30 U/ml。腹部CT示：腹膜假黏液瘤可能，腹腔积液。2016年4月15日在全麻下行腹腔镜检查：见腹腔内中等量腹腔积液，黄色浑浊，无黏液颗粒，腹膜、大网膜有肿瘤种植灶。脐尿管见一囊性肿物，大小10 cm×4 cm×3 cm，有破口伴果冻样黏液流出。查腹腔积液肿瘤标志物示：CEA 3 851.55 ng/ml，CA199 686.13 U/ml，CA125 906.40 U/ml。脱落细胞学检查未见肿瘤细胞。快速冰冻病理示：考虑脐尿管来源黏液性肿瘤。根据探查及病理结果中转开腹行肿瘤细胞减灭术、腹腔热灌注化疗。用时8小时45分钟，出血约1 000 ml，输自体血400 ml。术后病理示：脐尿管黏液腺癌伴高级别腹膜假黏液瘤，阑尾残端未见癌。术后恢复良好出院。分别于术后2、12、21个月复查时发现血肿瘤标志物呈逐渐增高趋势，腹部CT示脾门处明显发现肿瘤复发(图1)。

讨 论腹膜假黏液瘤(pseudomyxoma peritonei,PMP)是一种分泌黏液蛋白的肿瘤细胞在腹腔内广泛种植并以产生大量胶冻样黏液腹腔积液为特征的临床综合征，发病率为(1～3)/100万[1],早期确诊困难。PMP通常表现惰性生长，很少发生远处转移，但具有在腹腔内广泛种植、易复发的恶性生物学行为。PMP主要继发于阑尾黏液性肿瘤，偶可见其他器官来源报道，包括卵巢、结直肠、胃、胰腺、胆囊、脐尿管等[2-4]。本例患者术中检查阑尾正常，脐尿管局部有破溃，伴有黏液流出，术后病理确诊为脐尿管黏液腺癌伴高级别腹膜假黏液瘤。

脐尿管在发育过程中逐渐闭锁,若退化异常，则会形成脐尿管残留。由于脐尿管管腔内层为移行上皮，可发生局灶性腺化生，从而引起恶变。脐尿管原发恶性肿瘤并不常见，约占全身恶性肿瘤的0.01%，占膀胱恶性肿瘤的0.17%～1%。按病理类型可分为腺癌、印戒细胞癌、肉瘤、移行细胞癌、鳞状细胞癌，尤以黏液腺癌最多见[5]。

术后2个月 术后12个月 术后21个月

图1 患者术后复查腹部CT影像学表现

早期PMP无明显临床表现，多在体检或腹腔其他手术时无意中发现。初期表现出阑尾炎性症状，女性由于卵巢受累而表现出妇科症状，晚期患者多数表现为腹腔巨大肿物、腹胀。PMP无特异性检查，超声检查发现腹腔大量积液伴有点状等回声，CT示肝脾周围有“扇贝样”压迹、网膜饼及盆腹腔包块高度提示PMP[6-7]。PET/CT对PMP诊断价值有限，但可以明确有无腹腔外转移。腹腔积液脱落细胞学检查往往没有太大帮助，然而抽出胶冻样黏液有重要价值。肿瘤标志物对诊断PMP无特异性，但术后增高有助于早期发现肿瘤复发[8]。本例患者术前检查肿瘤标志物明显高于正常值，术后快速下降，伴随着疾病发展，呈逐渐上升趋势。

虽然PMP来源不同，但临床行为和预后基本相同，都以腹腔内广泛种植和局部浸润为主要表现，是治疗的主要问题，而不是只针对原发灶的治疗。过去PMP治疗主要是通过反复引流腹腔积液和减瘤手术，虽然短期内效果明显，但由于减瘤不彻底，多数患者在短时间内复发，需要反复多次手术，最后因腹腔内广泛粘连引起肠梗阻、肠瘘导致死亡。目前公认治疗PMP的标准方式为细胞减灭术(cytoreductive surgery,CRS)联合腹腔热灌注化疗(hyperthermic intraperitoneal chemotherapy,HIPEC)，文献报道，采用CRS+HIPEC治疗的患者5年、10年生存率为87.4%、70.3%，而只行减瘤术患者仅为39.2%、8.1%[9]。 本例患者接受CRS+HIPEC治疗，过程顺利，无手术并发症，术后恢复良好出院。

PMP预后与肿瘤负荷、肿瘤减灭程度及肿瘤的病理分型密切相关，即使是晚期患者在不能完全切除肿瘤的情况下，也可以通过手术最大限度地减瘤提高生存率。多数患者确诊时已经是中晚期，手术无法彻底将肿瘤切除，只能姑息性减瘤，最终由于肿瘤进展，导致出现严重消化道梗阻、肠瘘等并发症引起死亡。