冠状动脉起源畸形的矫正型大动脉转位合并急性心肌梗死1例

白梦媛，王莉，王金鹏，王高尚，薛歆，张格庆，费瑜

患者，女，63岁。7 d前无明显诱因出现心前区闷痛，伴大汗、呼吸困难，持续不缓解入院。既往无肝炎、结核等病史，无吸烟及饮酒史。入院查体：T 36.0℃，P 72次/min，R 18次/min，BP 130/80 mmHg。颈静脉无充盈，双肺可闻及少许湿啰音，心前区无异常隆起，心界不大，心率72次/min，节律规整，心音不弱，A2

讨 论矫正型大动脉转位(CTGA)是一种较少见的先天性心脏病，其特点是解剖学左心室连接肺循环，而解剖学右心室与体循环相连，致使血液方向在生理上仍正常。分析其原因，为某些异常因素在胚胎期干扰了动脉干和心球正常分隔旋转或动脉干圆锥部左侧与右侧吸收不一致，引起冠状动脉起源及走行异常[1]。超声心动图、冠脉造影有助于CTGA合并冠状动脉起源畸形诊断。

图1 患者心电图表现

图2 患者冠状动脉造影表现(箭头示狭窄部位)

CTGA伴有冠状动脉起源畸形多达50%[2]。Tandon等[2]发现LAD和CX起源于LCA，右冠窦发出RCA ；Zimmermann等[3]发现一个小口径分叉血管源于右冠窦，一个大的血管源于后窦，没有源于左冠窦的血管；腾飞等[4]发现LCA起源于右冠窦,RCA起源于LCA,CX直接起源于主动脉。黄美蓉等[5]对103例CTGA发生冠脉起源解剖变异进行了总结，发现常见的CTGA伴冠脉畸形大约有7种：LCA起源于左冠窦, 发出LAD和CX, 以及RCA起源于右冠窦发生率为78.6%，位居第二和第三的分别为LCA、RCA共同起源于右冠窦(6.8%)和右冠窦内单支冠状动脉(5.8 %),CX 起源于RCA 的发生率为1%。本例发现左冠窦发出走行基本正常的CX，RCA、LAD及对角支共开口，发源于右冠窦(见图2)，实属少见。

临床症状、心肌损伤标志物和心电图是诊断AMI常用方法。但由于心室与动脉衔接转位及心脏增大改变了正常心脏电活动的向量方向，使得CTGA伴AMI的心电图多呈非典型改变[6]。结合文献认为当心电图出现以下改变时应考虑CTGA合并AMI：(1)胸前导联(V1～V6)R波递增不良；(2)Ⅰ、 aVL、 V1～V5 导联T波倒置；(3)Ⅱ、Ⅲ、aVF导联ST段压低；(4)胸前导联出现异常Q波和损伤部位对应导联非特异ST段抬高[2-3,7]。本例患者的心电图改变与文献报道相符。

CTGA主要以外科手术治疗为主，尤其合并其他严重心血管畸形，如室间隔缺损等。理想术式为双调转术以便于恢复左、右心室各自正常的循环负担。对于出现心力衰竭、心律失常等并发症时，可给予相应治疗，当出现AMI时可行PCI等血运重建治疗。