Avellis综合征1例报告

郎晓岚，于健，李晓红

1 病例介绍

患者，男性，66岁，主因“突发头痛，呕吐伴饮水呛咳3 h”入院。患者2018年5月28日14时左右如厕后突发头痛，持续约半小时，后反复恶心、呕吐胃内容物，随即出现头晕、视物旋转及走路不稳，伴吞咽困难及饮水呛咳，于16时53分于大连市友谊医院急诊就诊。查体：体温36.4 ℃，脉搏58次/分，呼吸20次/分，血压153/93 mm Hg，神志清楚，言语流利，可见扭转性眼球震颤，左侧软腭上抬受限，悬雍垂偏向右侧，余颅神经检查大致正常，四肢肌力5级、肌张力正常，两侧轮替及跟膝胫动作均稳准，步态不合作，右侧肢体针刺痛觉减退，振动觉两侧对称存在。双侧腱反射（++），右侧查多克征（+），双侧巴氏征（-）。颈软、无抵抗。NIHSS评分1分，洼田饮水试验4级，格拉斯哥昏迷量表评分15分。既往高血压病史、吸烟史。

到院后即刻（30 min内）完成头颅CT及MRI检查，CT排除颅内出血，MRI可见左侧延髓DWI稍高信号灶（图1）。

患者到院后30 min出现右侧肢体无力，查体右侧轻瘫试验阳性，左侧中枢性面瘫，梨状窝唾液蓄积，NIHSS评分2分，洼田饮水试验4级。到院后40 min给予rt-PA 49.5 mg（体重55 kg）静脉溶栓治疗，并收入卒中病房。溶栓1 h后顺利结束，患者左侧中枢性面瘫缓解，再次评估NIHSS评分1分。静脉溶栓结束后24 h患者吞咽困难及饮水呛咳仍明显，唾液咽下困难，且频繁咳嗽、咳出较多黄色脓痰，复查头颅CT后给予双联抗血小板及留置胃管治疗。复查DWI提示延髓左侧急性期梗死灶（呈条带状）（图2）。

入院后第2天血WBC和CRP升高，考虑误吸导致肺部感染，予抗生素治疗。入院后第4天出现反复呃逆，合并应激性溃疡，予抑酸剂治疗。1周后患者病情逐渐稳定、好转，肺部感染消失，呃逆明显减少，复查洼田饮水试验3级，肢体肌力恢复，面瘫消失，遂出院继续康复治疗。半年后电话随访显示，患者康复训练1个月后终止，目前吞咽困难、饮水呛咳症状较出院时减轻，但仍存在，为避免呛咳以半流食为主，mRS评分1分。

图1 患者入院时DWI图像

图2 静脉溶栓后24 h复查DWI图像

患者最终诊断：

延髓梗死

Avellis综合征

2 讨论

Avellis综合征由德国喉科医师Avellis于1891年首次报道，又名脊髓丘脑束-疑核综合征或疑核-脊髓丘脑束麻痹综合征[1]。本病较罕见，国内仅有10例报道。

目前认为，疑核上部及脊髓丘脑侧束是Avellis综合征最主要的受累区域，周边可能受累的区域还包括舌下神经核、副神经核、孤束核、三叉丘脑束、交感神经纤维等，锥体束及绳状体一般不受累（图3）。因病灶大小、受累神经核团及传导束的不同，产生相应临床表现的累加[2]。国内报道的10例患者中，主要症状有头晕（6/10）、吞咽困难（7/10）、声音嘶哑（4/10），病灶侧Horner综合征（3/10）、软腭上抬受限（6/10），对侧面部、躯体痛温觉障碍（10/10），患者通常无肢体瘫痪及共济失调。综上所述，Avellis综合征患者多表现为吞咽困难及偏身感觉异常，其次为头晕。

本例患者临床表现有吞咽困难、饮水呛咳、梨状窝唾液蓄积，查体可发现右侧偏身针刺痛觉减退，与国内外学者描述一致。需要指出的是患者出现了交叉性瘫痪，治疗后迅速而完全缓解，考虑与病变急性期周边锥体束轻度受累有关。

该病在临床表现上与另一临床常见的综合征——延髓背外侧综合征（Wallenberg综合征）有很多相似之处，如两者均可有吞咽困难、饮水呛咳，同侧Horner综合征和对侧肢体浅的感觉障碍，且均甚少累及锥体束。但本病不累及小脑、三叉神经脊束核，故不出现交叉性感觉障碍、肢体共济失调等。可以作为临床鉴别的依据，进一步完善头颅MRI检查可准确区分。

Avellis综合征的诊断有赖于头部MRI的证实，Takizawa等[3]在20世纪90年代报道过Avellis综合征的MRI影像（图4），MRI显示在上段延髓自中外侧表面向背内侧实质内延伸的条带状病灶，T1呈低信号、T2呈高信号，与本文患者的影像结果一致。

Avellis综合征的病因多样，动脉粥样硬化所致脑梗死是最常见病因，主要为椎动脉延髓支受累所致。少见病因可见颅脑外伤、感染相关性动脉炎、风湿性血管炎、溃疡性结肠炎、伯氏疏螺旋体感染等[4-5]。本例患者为老年男性，存在高血压病史、长期吸烟等动脉粥样硬化的危险因素，头颅MRA提示患者动脉硬化严重，入院后未查到其他病因的证据，故考虑病因为大动脉粥样硬化。

图3 延髓横切面解剖（经下橄榄核中部）

图4 Avellis综合征文献图片[3]

关于Avellis综合征的治疗及预后，因病因不同而不尽相同。除了对症支持治疗外，应积极给予针对病因的干预，如大动脉粥样硬化性脑梗死的患者应予以积极抗血小板、强化降脂和针对危险因素的控制，对于风湿免疫等系统性疾病患者积极抗感染治疗，症状能得到较好的控制[4-5]。文献中患者预后不良多与吞咽障碍致吸入性肺炎有关。本例患者到院后接受了积极的静脉溶栓、抗血小板、降脂等治疗，因其吞咽功能受损严重而出现误吸导致肺部感染，经留置胃管、积极抗生素治疗后感染痊愈，吞咽功能障碍有所减轻，但长期存在。

Avellis综合征患者在目前临床普遍应用的NIHSS神经功能缺损评分系统下得分通常很低（本文中患者仅为1～2分），容易被临床医师忽视，但该病的吞咽功能障碍严重，极易因频繁误吸而引发肺部感染，甚至威胁生命，需及早进行吞咽功能评估、康复及鼻饲治疗以避免上述问题发生。

临床医师在遇到类似临床表现及影像特征时应想到Avellis综合征的可能，应积极查找病因，关注吞咽功能障碍，尽早采取积极的针对性治疗，以期良好的预后。