内镜下第三脑室底造瘘治疗小儿梗阻性脑积水临床分析

马继伟 王艮卫 闫东明 金保哲△

1)新乡医学院第一附属医院神经外科，河南 卫辉 453100 2)郑州大学第二附属医院神经外科，河南 郑州 450003 3)郑州大学第一附属医院神经外科，河南 郑州 450052

长期以来，脑室-腹腔分流术是治疗小儿脑积水的首选方法[1-2]，无论对于交通性脑积水或梗阻性脑积水，脑室-腹腔分流术都能取得一定临床效果，但分流管植入后所面临的感染、堵管、过度分流或分流不足以及多次换管和心理问题是该术式的常见并发症。随着神经内镜的发展，经脑室镜第三脑室底造瘘术(endoscopic third ventriculostomy，ETV)以创伤小、操作简单、脑脊液动力学更接近人体生理特点，在临床应用逐渐增多[3]。本文探讨ETV技术治疗26例小儿梗阻性脑积水的临床疗效。

1 资料与方法

1．1临床资料本组男14例，女12例，年龄73 d～11岁，其中6个月以下5例，6个月～3岁15例，>3岁～5岁6例；临床表现：头痛、恶心、呕吐16例次，眼球落日征、头皮静脉曲张、头围增大、前囟门扩大膨隆7例次，走路不稳、发育迟滞、反应迟钝9例次，癫痫发作2例次；影像学表现：26例均行头颅CT及MRI检查(图1)，中脑导水管狭窄或梗阻者(双侧侧脑室形态扩大而第四脑室形态正常)12例，第三脑室内蛛网膜囊肿6例，鞍区蛛网膜囊肿2例，第四脑室占位病变术后并发脑积水4例，Dandy-Walker综合征2例。

1．2手术方法德国诺道夫硬质脑室镜30°视角，外径0.6 cm。定位在右侧冠状缝前2 cm，中线旁开2.5 cm，小弧形切口，形成2 cm×3 cm骨瓣，硬脑膜呈瓣；电灼皮层，脑穿针作额角侧脑室穿刺，循穿刺通道置入镜鞘，鞘内置入内镜进入侧脑室，观察侧脑室后根据隔静脉、脉络丛、丘纹静脉定位室间孔(图2)，通过室间孔进入第三脑室；定位双侧乳头体及漏斗隐窝，二者之间乏血管区造瘘，以组织钳戳孔并扩大，辅助用专用剪刀及双极电凝造成缺损，致瘘口直径>0.5 cm，并使瘘口尽量靠近基底动脉，进一步通过瘘口打开深部的Liliequist膜，彻底沟通脑室与脚间池，若第三脑室存在蛛网膜囊肿时，同时进行囊肿与脑室、脑池沟通，确认瘘口与脚间池交通。术毕持续冲洗，确认无出血，退出脑室镜，明胶海绵填塞手术通道，严密修补硬脑膜，骨瓣复位。

2 结果

术后并发症：发热12例，9例5 d内恢复正常，3例持续1周～2周，术后发热体温在38.5～39.5 ℃，持续发热>2周者体温多在37.5～38 ℃；硬膜下积液4例，于第3个月复查时基本吸收；皮下积液、脑脊液切口漏2例，给予重新缝合加压包扎，辅以20%甘露醇5 mL/kg脱水1周治疗后愈合。

术后每月门诊随访详尽体格检查，记录症状体征改善情况，分别于出院前及术后第3个月、6个月、1 a复查头颅CT或MRI。出院前临床症状有改善者19例，无变化7例，无加重病例；26例患儿随访1 a，临床症状体征均有所改善。影像学随访采用Hensson脑室指数及双侧侧脑室额角尖端间距离作为指标，出院前影像学脑室较术前缩小者7例(图3)，无变化19例；第3月随访缩小16例，无变化10例；第6个月～2 a随访，脑室缩小20例，无变化6例。同时将临床表现和影像学好转作为指标分析，总体有效率76.92%。

图1 术前MRI A、B、C：第三脑室及双侧侧脑室均增大，额角周围有渗出；C：中脑导水管梗阻，第三脑室底变薄Figure 1 MRI fou preoperation.A，B，C：the third ventricle and bilateral lateral ventricles were enlarged，and there was exudation around the frontal angle；C：midbrain obstruction，and the third ventricle was thinned

图2 术中内镜下所见 A：隔静脉、丘纹静脉及脉络丛在室间孔处呈Y形结构；B：双侧乳头体及其前方乏血管区；C：于基底动脉附近形成瘘口Ficture 2 Intraoperative endoscopic A：septal vein，venous vein and choroid plexus have a Y-shaped structure at the interventricular septum；B：bilateral papillary body and anterior vascular region；C：a fistula near the basilar artery

图3 术后6个月随访MRI A、B：双侧侧脑室及第三脑室较术前明显缩小，额角周围渗出消失；C：第三脑室底造瘘口Figure 3 MRI for 6 months postoperative A，B：bilateral lateral ventricle and third ventricle are significantly smaller than before surgery，exudation disappears around the frontal angle；C：third ventricle ostomy

3 讨论

3．1ETV的适应证近十年来，经脑室镜第三脑室底造瘘治疗小儿梗阻性脑积水越来越多地被应用于临床。在相关文献报道中，ETV与目前应用最广的脑室腹腔分流术相比，其优越性更为显著，部分患者是可以终生治愈的[4-6]。而在手术适应证与病例选择上尚无统一标准，根据现有对脑积水的基础理论研究[7-9]，通过对第三脑室底造瘘建立人工机械通道，使脑脊液流入蛛网膜下腔，这种方法严格意义上应要求病例符合以下条件：影像学上确认为梗阻性脑积水，并通过ECT脑池造影证实脑脊液吸收和回流正常；室间孔的大小和第三脑室宽度应足够大(>6 mm)，同时基底池扩大，与斜坡间距离应>5 mm，保证脑室镜顺利通过并能避免伤及穹窿、大脑内静脉、脉络丛及中间块，有足够的操作空间，保证造瘘的安全与有效。但在临床实际应用中，常通过术前影像学(CT、MRI等)，根据脑室大小、导水管形态及占位性病变部位推测脑积水为梗阻性，但这并不能排除合并因脑脊液吸收障碍导致交通性脑积水的可能。经脑室镜第三脑室造瘘在部分交通性脑积水患者也是有效的[4，10-12]，但理论基础尚无统一看法，这方面的适应证有待深入研究。

对于患儿行ETV的最佳年龄选择方面目前也存在争议。大多数学者[13-16]认为，对于年龄<2岁尤其<1岁的婴幼儿，脑脊液吸收机制不成熟，吸收功能差，术后造瘘口易闭合或新生膜形成等，使手术失败率增高，不适宜行ETV，应首先脑室腹腔分流术。报道证实，部分患儿在行脑室腹腔分流术后，即使引流管发生堵塞，而脑积水不再发生或处于静止状态，不再进行性发展；脑脊液分泌与吸收机制的建立存在反馈机制，需要在脑脊液不断刺激下建立，所以，尽可能早期造瘘建立人工脑脊液通路，特别是对头围增大明显、头皮静脉曲张、囟门膨隆、脑皮质明显变薄的患儿，脑室镜可早期缓解颅内压，为脑组织提供发育空间，减少手术并发症方面明显优于脑室腹腔分流[17-23]。所以，在手术适应证和病例选择上，年龄<1岁的患儿和交通性脑积水并不是ETV的绝对禁忌证，尤其对继发性脑积水和中脑导水管梗阻病例，ETV是首选，其在远期预后明显优于分流手术[24-27]。

3．2ETV手术技巧及注意事项经脑室镜第三脑室造瘘已得到临床和患者的认可，同其他内镜一样，其可视范围有限，内镜的“鱼眼效应”使镜下看到图像和大小与真实情况不一致，要求专业的训练。术前详细阅读CT、MRI影像学资料，对颅内情况、手术操作部位及其周边的解剖关系做到成竹在胸，手术定位应使开颅点、室间孔及乳头体前缘呈一条直线，尽可能减少术中频繁或大幅度移动镜鞘，增加对神经组织的损伤。术中应注意以下解剖定位结构，利用隔静脉、丘纹静脉及脉络丛定位室间孔，以双侧反光的乳头体及漏斗隐窝定位造瘘位置，通过菲薄的第三脑室底部确定搏动的基底动脉。

造瘘口的形成方法有多种，目前认为以微导管扩张球囊扩大瘘口更为安全[9，28]。但笔者认为经微导管球囊扩张形成的瘘口实质上是一裂隙，容易再黏连愈合。我们的经验是造成缺损，形成真正的瘘口，先用组织钳戳孔并扩大，辅助用专用剪刀及双极电凝造成缺损，致瘘口直径>0.5 cm，进一步通过瘘口打开深部的Liliequist膜，彻底沟通脑室与脚间池。造瘘位置应在双侧乳头体前缘和漏斗隐窝之间的乏血管区，并使瘘口尽量靠近基底动脉，最大程度避免术后瘘口的愈合。

对于脑室镜操作中最棘手的情况是出血，操作范围深在，操作空间及视野狭小，腔镜器械限制了医师的灵活性，止血困难。如遇出血，应正对出血点持续冲洗，不可退出内镜，大多数少量出血通过冲洗可以自行停止，对于不能自行停止的出血，可在持续冲洗下应用双极电凝止血。而对于动脉性出血或稍粗静脉性出血在内镜下止血非常困难，所以内镜下手术重在预防出血。

婴幼儿及长期的颅内压增高者头皮较薄，对婴幼儿多采用弧形皮瓣，皮瓣应大于骨孔或骨瓣，避免骨孔或骨窗直接位于切口下，术毕应用明胶海绵堵塞皮质造瘘通道，严密缝合或修补硬脑膜，固定骨瓣，适当加压包扎，这样能够最大程度避免脑脊液切口漏。

骨孔或骨窗尽量处于最高水平位，术中及手术结束退出镜鞘的整个过程都要保持冲水状态，以防出现颅内积气，同时也防止脑组织过度塌陷，出现硬膜下积液或出血。

术中尽可能冲洗出组织碎屑和置换出血性脑脊液，并于术毕时给予小剂量地塞米松(1～2 mg)灌洗脑室，对于预防术后一过性发热是很好的措施。

3．3ETV临床效果评价ETV以其微创性，深入第三脑室底部，直视下建立最接近人体正常生理状态的脑脊液流动力学通路，同时进行辅助的脉络膜电凝术、导水管狭窄球囊成形术等提高疗效[29-30]。同时避免各种分流术的并发症，如分流管堵塞、引流过度或不畅、颅内及腹腔内感染等，并避免体内置管带来的心理负担及生活不便，避免了多次换管的痛苦。临床应用中神经内镜技术日臻完善，技术已十分成熟，技术因素所造成的脑室内出血、神经组织损伤、感染、发热、颅内积气、脑脊液漏等发生率不断下降，术后均能达到较好的处理，并不影响原发病的恢复过程，预后良好[31-33]。从临床应用效果来看，不同病因，临床近期效果也有很大不同[34-35]。对于占位病变及中脑导水管狭窄等引起的继发性梗阻性脑积水效果最好，而Chiari畸形、出血及炎症引起的脑积水成功率较低，但对于蛛网膜囊肿等引起的脑积水近期效果也较低，相比而言，原发性的脑积水效果最差[36-37]。我们对手术效果的评价基于两个方面：影像学对脑室形态进行手术前后的比较；临床症状手术前后的改善情况。整体来讲，对于小儿患者，术后近期随访，影像学上脑室形态改善往往不明显，但其中占位病变继发的脑积水术后脑室恢复较为满意；小儿临床症状术后改善较为明显，尤其以婴幼儿术前存在颅内压增高情况(囟门膨隆、头皮静脉曲张、双眼“落日征”等)改善迅速[38-39]。更为详尽的临床效果评价有待临床大宗病例多中心的长期随访。目前临床已应用MRI脑脊液电影成像，观察造瘘口的脑脊液动力学，辅助预后评估[40-41]。