颅颈交界区硬脑膜动静脉瘘的CT、MRI表现

丁 亮 刘含秋

硬脑膜动静脉瘘（dural arteriovenous fistula，DAVF）是发生在脑或脊髓硬脑（脊）膜及其附属结构上的一种异常动静脉短路，位于颅颈交界区比较罕见。DAVF临床症状多样，表现为急性或慢性的脊髓病变症状、脑干功能障碍、蛛网膜下腔出血等，由于这种多样而非特异性的临床症状及在时间上的变化过程，导致早期诊断较为困难[1]。本研究收集复旦大学附属华山医院近年来诊治的15例颅颈交界区DAVF的病例，通过分析他们的临床特点及影像学，特别是MRI表现，提高对本病的认识及诊断水平。

方 法

1. 一般资料

收集复旦大学附属华山医院15例经DSA确诊的颅颈交界区DAVF病例，男性10例，女性5例，年龄19～71岁，平均年龄49.5±13.4岁。

2. 临床病史及特点

本组急性起病（7天以内）4例，亚急性（7～30天）3例，慢性（30天以上）8例。临床表现为头痛者8例，头晕者5例，有恶心、呕吐者4例，颈枕部胀痛者3例，肢体麻木或乏力者分别为3例，血管杂音者为2例，有脑膜刺激症者、高热寒战伴有肢体偏瘫者、行动迟缓伴小便失禁者、视物重影者、突发意识丧失伴四肢抽搐者、认知功能下降者分别为1例，合并蛛网膜下腔出血者1例。

3. 仪器与方法

MRI检 查 使 用 GE Signa Horizon 3.0T 及SIEMENS MAGNETOM Verio 3.0T 的仪器，采用头、颈部线圈，常规T1WI、T2WI/FLAIR、MRA、MRV、SWI、PWI序列，增强扫描采用静脉注射马根维显0.1mmol/kg。CT使用PHILIPS 256层及SIEMENS SOMATOM Sensation 64层螺旋CT机。

结 果

1. CT 表现

CT检查者5例，均未增强；其中1例表现为阴性，1例表现为右侧小脑半球的片状低密度影并伴有占位效应（图1A），1例表现为灰白质交界区多发条状钙化并左侧枕叶出血（图2A），2例表现为多发条状或增粗、迂曲的血管（表1）。

CTA检查者5例，主要表现为病变区域异常增粗、迂曲的血管（图3A）。

表1 病例影像学表现

2. MRI表现

15例均行MRI平扫检查（表1），其中10例行增强扫描，进行MRV检查者2例，行MRA、SWI、PWI检查者各1例。常规MRI主要表现为异常的流空血管影及邻近脑组织的继发性改变。15例中有14例可见异常流空的血管影，其中4例位于颈髓、枕骨大孔区（见图3B），10例位于大脑及小脑脑表面。继发性改变主要表现为颈延髓及脑组织的水肿、出血、局部脑皮质的萎缩等。脊髓、延髓肿胀者3例（见图4A、图5），其中1例可见DWI点状高信号，另1例伴有延髓的陈旧性出血；脑内出血者3例（见图6A、B，图2B）；脑组织水肿者4例（见图1B、图7A），表现为T1WI低信号，T2WI及FLAIR高信号，其中3例可见DWI高信号。10例增强扫描中有3例可见颅内病变区强化的迂曲血管影及不规则线条状强化影，1例表现为颈髓表面的点状强化（见图1C、图4B、图7B）。双侧海绵窦区见迂曲血管者1例（见图8）。伴脑组织萎缩1例。行MRA、MRV及SWI检查者均见异常增多的血管影；行PWI检查者表现为双侧大脑后动脉区灌注减低，以左侧明显（见图7C）。15例中有5例仅表现为流空的血管影，未见颈延髓及脑内的继发性改变（见表1）。

3. DSA 表现

所有DAVF病例均经过全脑数字减影血管造影（digital subtraction angiography，DSA）确诊。15例DAVF患者中，瘘口位于枕骨大孔区者4例（26.7%），位于横窦-乙状窦区者4例（26.7%），位于天幕区3例（20%），位于窦汇区2例（13.3%），位于枕部1例（6.7%），位于双侧海绵窦区1例（6.7%）。15例中有2例合并上矢状窦DAVF。静脉引流方向向下者4例，向上者10例，同时向上、下方向者1例。

讨 论

硬脑（脊）膜动静脉瘘是一种常见的血管畸形，发生在颅内或脊髓，是动、静脉在硬脑膜及其附属结构异常交通所致，占脊髓血管畸形的60%～80%[1]，占颅内血管畸形的10%～15%，而发生在颅颈交界区的DAVF比较罕见[2]。目前对DAVF的发病机制还没有统一的认识，但大部分观点认为该病是一种后天获得性疾病，可能与静脉窦血栓形成、颅脑术后、颅脑外伤等因素有关，而静脉窦血栓与DAVF的关系较为复杂，Tsai等[3]认为静脉窦血栓是DAVF形成的潜在因素之一，而逆转良性类型的DAVF或自发转化为积极的瘘与静脉窦血栓的形成也有一定的关系[4]；但对于颅脑外伤，有学者[1]认为不是主要致病因素。该病大多发生于中老年男性，本组15例患者，男性10例，与文献报道相似；男性发病率较高的原因，有学者认为可能与性激素有关[5]。

DAVF的临床表现多样，无特征性，病程从数小时至数十年不等。最初的症状可以是对称或非对称的运动感觉异常、步态障碍、局部或大范围的感觉丧失、根性神经痛等，随着病程的延长，症状逐渐加重，晚期可以出现排尿功能的异常。

DAVF的病理学基础是动静脉的直接交通并存在瘘口，供血动脉一般为颈外动脉分支及脑动脉的脑膜支，引流静脉可以是脊髓静脉、软脑膜静脉及静脉窦等。颅颈交界区DAVF由于其位置的特殊性，其临床症状及影像学表现与静脉引流方向密切相关，同时也与瘘口的部位及血流量有关。

静脉引流下行时，增加了脊髓静脉压力，使静脉迂曲、管壁增厚，随着时间的延长，静脉压力逐渐增高、血流速度减慢、组织灌注减少，最终导致脊髓充血、水肿，甚至坏死[6]；临床上表现为进展性脊髓功能障碍。本组有5例静脉引流下行者，其中4例表现为此征象，另1例表现为蛛网膜下腔出血（SAH），Wang等[7]认为本病引起的SAH比动脉瘤性SAH临床表现更加温和。该部位DAVF合并其他血管变异如动脉瘤概率并不低，只是常规影像检查较为困难[8]。MRI最常见的征象为延颈髓表面或枕骨大孔区的流空血管影，呈串珠样改变，本例中有4例显示此征象；另有 1例因为血管细小而未表现为流空血管影，平扫脊髓表面不光整，呈针刺样低信号改变，增强后有点状血管样强化影。脊髓、延髓肿胀及长节段的T2WI高信号也是常见征象之一，累及脊髓长度常超过3个椎体层面[5]；本组静脉引流下行的5例病例中，有3例出现脊髓、延髓的水肿，T2WI上呈高信号，其中1例增强后显示呈不均匀强化；单纯这种表现常常被误诊为脊髓炎；此时脊髓表面的流空血管在诊断本病中起到重要作用，而当血管较为细小时，未能表现呈流空改变，容易误诊漏诊，因此，当脊髓出现长节段的T2WI高信号，同时伴有脊髓表面毛糙、针刺样改变，增强后脊髓表面有点状血管强化时，要高度怀疑DAVF的可能性。

图1 CT检查：右侧小脑半球低密度影，可见占位效应；MRI检查：右侧小脑半球混杂T2高信号，增强不均匀强化，并可见多发迂曲血管影。图2 CT检查：质层下多发脑回状钙化（白箭所指），左枕叶脑出血（黑箭所指）；MRI检查：左枕叶T2异常信号，考虑出血。图3 CTA检查：枕骨大孔区多发增多迂曲血管影；MRI：延髓肿胀，T2高信号，周边可见多发流空血管影。图4 MRI检查：延髓及上段颈髓肿胀，可见T2高信号，增强后轻度强化（白箭所指），延髓及上颈髓前缘可见点状低信号，增强后呈点状、针刺状血管强化（黑箭所指）。图5 MRI检查：颈髓及延髓下段肿胀，可见T2高信号（白箭所指），其前缘可见多发迂曲流空血管影（黑箭所指）。图6 MRI检查：右侧颞叶T1高信号，T2-FLAIR低信号，考虑出血（白箭所指），右侧颞叶表面流空血管（黑箭所指）。图7 MRI检查。A.右侧颞叶肿胀，T2-FLAIR弥漫高信号（白箭所指）；B.增强后可见线状强化（白箭所指）；C.双侧大脑后动脉供血区灌注减低，左侧明显（白箭所指）。图8 MRI检查：双侧海绵窦区流空血管。

静脉引流上行入脑时，会导致脑组织的细胞毒性或血管源性水肿、脑积水、出血等[9]，而其自然病程和其静脉引流方式有关，Cognard等[10]根据静脉引流方式、血流方向等将DAVF分为5型，Ⅰ和Ⅱa型DAVF无皮质静脉引流，发生颅内出血的风险极低，偶尔可能自然闭塞，其他分型存在皮质静脉引流，因此发生出血性和非出血性神经功能缺损的风险较高[11]。CT及MRI表现多样，直接征象为脑表面增多、增粗、迂曲的血管影，MRI显示更佳，表现为流空血管影，本组向上引流的11例病例中，有10例可见此征象。间接征象以脑白质水肿常见，是由于静脉压力升高，引起脑积液重吸收障碍、颅内压增加所致，严重时可出现脑积水[9]，也可以出现静脉性脑梗死，MRI表现为T2WI及FLAIR不均匀高信号，DWI信号可以增高；本组有4例表现此征象，其中3例进行MRI增强扫描，表现为点片状不均匀强化或不强化，并可见增多迂曲的血管强化影，部分病例可见沿脑沟的线样强化，可有占位效应，类似血管炎样或肿瘤样改变，极易误诊，通过分析本组病例得出当水肿区出现迂曲增多的血管强化影，是鉴别诊断的关键点。颅脑CT平扫对伴有皮质静脉引流的DAVF诊断有一定价值。皮质引流静脉扩张、迂曲、血液淤滞可表现为高密度；本组病例有1例伴皮质静脉引流的患者CT显示在灰白质交界区可见多发脑回状及条状钙化，与文献报道相符，Letourneau-Guillon等[9]提示这可能是慢性静脉缺血所导致的。

颅颈交界区DAVF也可以引起脑出血，一般多发生在静脉引流一侧，可能是静脉阻塞所引起的[12]。文献报道以蛛网膜下腔出血多见，Aviv 等[13]认为颅颈交界区DAVF的SAH发病率达到45%，但本组病例中只有1例静脉引流下行患者的初发症状是外院检查提示SAH。继发脑或脊髓出血相对发病率较低[12]，可以发生在脑干、大脑或小脑半球，甚至脑室内，本组病例共出现3例脑实质出血，分别位于右侧颞叶皮层区、左侧枕叶近中线旁及右侧顶叶近胼胝体压部区，均不是常规高血压性脑出血的部位；另有1例表现为延髓的陈旧性出血。因此，当脑内出现非典型部位自发性出血并伴有脑内流空血管影或脑灰白质交界区脑回状钙化时，要考虑到本病的可能。

CT及MRI中的一些非常规检查方法在诊断颅颈交界区DAVF中也有一定的辅助作用。CTA是一种无创的血管造影检查，可以很好地显示出早显的静脉、增多的皮质静脉及异常增粗的动脉等，本组15例中有5例进行了此项检查，均能较好地体现该征象，但CTA不能很好地显示瘘口及细小的动脉，也不能确定血流方向，因此，不能用于DAVF的分型。MRA、MRV及SWI在诊断DAVF中显示颅内增多、迂曲血管上有一定的价值，且MRA对瘘口及MRV对静脉窦血栓显示上也有不错的效果，但本组病例均没有这些征象。增强MRI血管造影在显示瘘口上有不错的优势[14]，但有一定的假阳性[15]。SWI不仅可以清晰地显示出DAVF的引流静脉[16]，同样在复杂的血流动力学评估上面也有一定的优势[17]。PWI可以用于评估静脉引流障碍，有学者[16]认为病灶侧半球脑血容量（CBV）增高，同时其与健侧的比值也显示增高；脑血流量（CBF）下降，平均通过时间（MTT）延长，本组病例中有1例进行了PWI检查，但表现与上述并不是很相符。

从本组病例的CT及MRI表现分析，无论是静脉引流上行还是下行，脑或脊髓表面的迂曲血管流空影都是诊断该病的关键；同时，所有病例均未见畸形血管团，此征象可用于鉴别其他血管畸形如AVM。

颅颈交界区DAVF的影像学表现不同，其预后也不尽相同。对于以出血起病的患者，多无神经功能缺损症状，预后较好；对于以水肿征象起病的，T2表现高信号，此时如果病程较短，未发生不可逆损伤的，症状多可缓解，但如果病程较长，同时伴发出血、坏死等征象，增强后有强化的，预后多较差[18]。Kulwin等[19]认为，当病灶T2高信号表现，弥散不受限时预后恢复要比弥散受限时的好。同时，皮质静脉引流的存在与否也影响着DAVF的预后，Ⅰ和Ⅱa型在发病早期可以选择保守治疗，等病情加重时再行手术治疗；而其他几型患者应该早期进行手术治疗，以防止脑出血的发生或非出血性神经功能的缺失。

总之，颅颈交界区DAVF是一种有趣并且复杂的疾病，对它的认识是缓慢发展的，其临床特征不够典型，容易误诊、漏诊，而该病的治疗效果如何，关键在于能否早期诊断。DSA目前仍是诊断DAVF的金标准，而CT及MRI检查对于诊断该病充满了挑战，本研究的目的希望能突出CT及MRI的诊断线索，寻找其蛛丝马迹，为早期诊断该病发挥重要的作用，局限性在于病例较少。