MSCT在肺异常体循环动脉供血诊断中的应用价值

杨 锐 辛 艳 尹 阳 王 霞

四川省乐山市人民医院放射科 614000

肺异常体循环动脉供血是指起源于降主动脉及其分支的异常动脉供应支气管和肺实质的先天性少见疾病，1946年由Pryce首次报道，主要包括以下3型：Ⅰ型只有异常供血动脉，不伴肺支气管结构异常，亦称之“肺孤立性体循环动脉供血”“异常体动脉供应正常左肺下叶”“无肺隔离的体循环动脉供血”[1-2]。Ⅱ型异常动脉供应隔离及正常肺组织。Ⅲ型异常动脉供应隔离肺组织。不同分型的治疗选择方案各异，所以治疗前的准确诊断显得尤为重要。为此，笔者收集20例确诊为肺异常体循环动脉供血的临床特点及影像资料，分析异常供血动脉、支气管及肺实质MSCT表现，为临床制定准确治疗方案提供有力保障。

1 资料与方法

1.1 一般资料 回顾性分析我院2006年5月—2018年7月20例确诊为肺异常体循环动脉供血病人的临床特点及影像资料。其中男9例，女11例，年龄20～78岁，中位年龄53岁。临床表现为急性下叶肺炎征象和症状：发热、咳嗽、咳痰，部分病人出现咯血，少数病人无症状，胸片和CT偶然发现异常。本组20例中，出现不同程度咳嗽和咳痰15例，咯血7例，胸闷气促5例，由体检发现5例。20例病人均行肺功能测定，16例病人肺功能出现不同程度损害，4例病人肺功能测定正常。 20例病人实验室检查未见明显异常，未伴发有其他基础性疾病。

1.2 检查方法 扫描仪为飞利浦Brilliance 64或飞利浦MX 8000螺旋CT。扫描范围上界为胸腔入口平面，下界至膈面。扫描参数为120kV，毫安自动调制技术(120～315m As)，准直为0.625～1.0mm，螺距0.8～1.0。20例均采用非离子型碘对比剂(碘普洛胺350mgI/ml)50～100ml增强，注射流率3～5ml/s，注入对比剂后20～25s后开始扫描。轴位重建层厚1.0mm，层间距0.5mm。1例肺孤立性体循环动脉供血病人同时行DSA对比检查。

1.3 图像后期处理 在工作站(Extended brilliance workspace，EBW)上进行图像后期处理，采用表面阴影遮盖法(Shaded surface display，SSD)、多平面重组(Multiplanar reformation，MPR)及血管三维重建(Volume rendering technique VRT)等分析异常供血动脉起源、走行及肺动脉受累范围，采用气道重建评价及支气管肺的解剖结构。所有影像资料由2位经验丰富影像诊断医师对异常动脉的起源、走行，及是否伴发支气管肺结构异常进行分析并达成一致意见。

2 结果

2.1 临床表现 肺异常体循环动脉供病人最常见的临床表现为急性下叶肺炎的征象和症状：发热、咳嗽、咳痰，部分病人出现咯血，少数病人无症状，胸片和CT偶然发现异常。本组20例中，出现不同程度咳嗽和咳痰15例，咯血7例，胸闷气促5例，由体检发现5例。体格检查：发育中等，胸廓对称，无杵状指，未闻啰音及心脏杂音。肺功能检查不同程度减低16例，肺功能检测及实验室检查均正常4例，本组研究对象均不伴发有其他疾病。

2.2 MSCT表现 (1)异常动脉起源：多起源于胸、腹降主动脉，亦可来源其粗大分支，双侧均可发生，左侧较右侧多见。(2)Ⅱ型及Ⅲ型肺隔离区域肺动脉缺如，Ⅰ型受累区域肺动脉缺如或正常。(3)Ⅱ型及Ⅲ型肺隔离区域肺发育异常，MSCT主要表现为肿块及局部肺衰减减低，若隔离肺与支气管交通，可形成囊腔，伴或不伴液平。较少见的表现包括囊和结节，多发扩张的血管，软组织肿块，黏液嵌塞和钙化灶。Ⅰ型支气管肺解剖结构正常，受累肺段体积缩小，密度稍增高，形似磨玻璃影改变，其内血管迂曲增粗。(4)Ⅱ型及Ⅲ型可引流至肺静脉、奇静脉及半奇静脉。Ⅰ型肺静脉引流正常。本组20例肺异常体循环动脉供血中，肺隔离症(Ⅱ型及Ⅲ型)15例，孤立性肺动脉供血(Ⅰ型)5例。15例肺隔离症均伴有肺实质异常，MSCT表现为肿块9例(图1A～C)，空腔4例，肺衰减减低2例(图2A)，双侧发生2例(图2B)，单侧13例，胸降主动脉供血11例，腹降主动脉供血2例，腹腔干供血1例(图2C)，1例伴有食道憩室胸膜漏。本组肺孤立性体循环动脉供血5例均由胸降主动脉左侧发出，血管先向下走行，然后翻折向上，再下降形似“S”形外观(图3A)，受累肺组织支气管结构正常(图3C)。

2.3 血管造影检查 本组肺孤立性体循环动脉1例行DSA对比检查发现：异常动脉由胸降主动脉左侧发出，近端略显狭窄，远端膨大，异常动脉先向下走行，然后翻折向上，再下降形似“S”形外观(未附图)，左下肺支气管动脉造影显示正常(图3B)。

图1 女，43岁，右下肺隔离症

注：A.右下肺肿块，形态不规则，浅分叶；B.右下肺肿块未见明显对比增强；C.右下肺肿块由腹降主动脉供血。

图2 男，10岁，双下肺肺隔离症

注：A.双下肺局部肺衰减减低，其内血管纹理稀疏；B.MPR示异常供血起源于腹腔干，分别供应双下肺隔离区；C.VR示异常供血起源于腹腔干。

图3 男，20岁，肺孤立性体循环动脉供血

注：A. MPR示粗大异常动脉呈“S”形外观；B.DSA示左下肺支气管动脉造影显示正常；C.由体循环动脉供血的正常支气管肺结构。

3 讨论

肺异常体循环动脉供血是一种少见的体循环动脉供应肺血管畸形，病因不明，有作者推测与胚胎期在主动脉发育前期供应肺胚芽的原始主动脉分支没有退化残留有关[1]。由Pryce 1946年首次报道并命名肺隔离症[2]，主要包括以下3型：Ⅰ型只有异常供血动脉，不伴肺支气管结构异常，亦称之“肺孤立性体循环动脉供血”“异常体动脉供应正常左肺下叶”“无肺隔离的体循环动脉供血”[3-5]。Ⅱ型异常动脉供应隔离及正常肺组织。Ⅲ型异常动脉供应隔离肺组织。Ⅲ型发病最为多见，Ⅱ型次之，Ⅰ型少见。近年来国内外学者提出，肺孤立性体循环动脉供血(Ⅰ型)，从严格意义上来说不同于真正的肺隔离症(Ⅱ型及Ⅲ型)，它们的本质区别在于肺孤立性体循环动脉供血不伴肺支气管的结构异常，二者诊断及鉴别诊断显得尤为重要，因为治疗方案选择不同：肺隔离症以肺叶切除为主，而孤立性肺动脉供血则是肺段切除，此外还可以行异常动脉肺动脉吻合及异常动脉栓塞等[6]。

肺异常体循环动脉供病人最常见的临床表现为急性下叶肺炎的征象和症状：发热、咳嗽、咳痰，部分病人出现咯血，少数病人无症状，胸片和CT偶然发现异常。本组20例中，出现不同程度咳嗽和咳痰15例，咯血7例，胸闷气促5例，由体检发现5例。有学者推测临床症状可能与以下病理基础有关：(1)因隔离肺发育畸形和长期反复感染，而形成肿块和实变病灶，若与支气管交通反生感染，可形成囊腔，可伴或不伴液平。(2)肺孤立性体循环动脉供血导致自发性血栓形成、动脉瘤及粥样硬化的块状变所致动脉夹层或动脉破裂[4-5]。(3)异常动脉和肺静脉回流之间左向右分流引起的心脏损害[7-9]。

肺异常体循环动脉供血的MSCT表现：(1)异常动脉起源：多起源于胸、腹降主动脉，亦可来源其粗大分支，本组2例发自腹腔干，双侧均可发生，左侧较右侧多见。(2)Ⅱ型及Ⅲ型肺隔离区域肺动脉缺如，Ⅰ型受累区域肺动脉缺如或正常：本组4例左下肺下基底段肺动脉及其远端缺如，缺如区域由异常体循环动脉供血，双重供血1例，左下肺下基底段肺动脉显示正常。(3)Ⅱ型及Ⅲ型肺隔离区域肺发育异常，MSCT主要表现为肿块及局部肺衰减减低，若隔离肺与支气管交通，可形成囊腔，伴或不伴液平。较少见的表现包括囊和结节，多发扩张的血管，软组织肿块，黏液嵌塞和钙化灶。Ⅰ型支气管肺解剖结构正常，受累肺段体积缩小，密度稍增高，形似磨玻璃影改变，其内血管迂曲增粗，有学者推测磨玻璃密度与肺实质过度灌注或咯血有关[10-13]。(4)Ⅱ型及Ⅲ型可引流至肺静脉、奇静脉及半奇静脉。Ⅰ型肺静脉引流正常。

肺异常体循环动脉供血具有特征性MSCT表现，但仍然需要与以下疾病鉴别。(1)肺动静脉瘘：肺动静脉瘘在CT上表现为圆形或轻度分叶的致密影，多位于肺门附近的肺内带，增强扫描时病变区强化明显，供血动脉及引流静脉显示清晰，MSCT和VRT三维重建可清晰显示供血动脉、囊状扩大的畸形血管团及引流静脉，左下肺动脉发育正常。(2)肺动脉慢性血栓性疾病：MSCT增强表现为肺动脉内充盈缺损以及血管截断，这种疾病很少和肺异常体循环动脉供血混淆，血栓性疾病肺动脉存在但细小，而后者肺动脉分支常缺如并且这种异常仅累及单个肺段[14]。(3)假隔离症：表现为由体循环动脉供血的正常支气管肺结构，是一种继发于支气管及胸膜疾病的获得性疾病，胸膜的改变或(和)受累肺段肺动脉纤细是其特征性改变，二者鉴别不难[15]。

肺异常体循环动脉供血治疗前需准确辨别是否伴发支气管肺结构异常，也是就是要正确分型。肺动脉孤立性体循环供血(Ⅰ型)通常采用开胸结扎异常动脉和(或)切除受累肺段治疗，在一些特殊病例通过把体循环血管再植到肺动脉上进行治疗。近年来，有学者报道了用金属弹簧圈栓塞异常动脉取得了良好的技术效果，但当受累肺段完全由异常动脉供血时，此种做法有肺无菌性梗死的风险。如果因受累的肺实质看似正常而致肺切除无法保证治疗效果时，胸腔镜外科结扎异常动脉就成了栓塞疗法的一种替代方法，尤其是异常动脉靠近脊髓前动脉时有继发医源性栓塞而造成截瘫的风险[16]。隔离肺(Ⅱ型、Ⅲ型)继发感染或者如反复咯血引起肺泡出血机化时，可考虑胸腔镜肺叶切除术。

综上所述，肺异常体循环动脉供血具有特征性影像学表现，MSCT增强检查完全能够满足临床需求，也能对Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型病变准确识别，为治疗方案的选择提供有力保障。而且强大的后期图像处理功能，不但可完整评价受累肺叶的肺血管、体循环血管及支气管供应，还可评估肺实质和胸膜的相关情况[17]，得到了更为准确的解剖结构，降低病人的风险。