保留肺叶治疗Pryce Ⅰ型肺隔离症10例报告

徐晓辉 周小昀 马冬捷 陈野野 王 力 崔玉尚

(中国医学科学院北京协和医院胸外科，北京 100730)

肺隔离症这一疾病名称最早由Pryce[1]在1946年提出，用来定义一种罕见的肺、支气管、血管先天性畸形。其主要特点是：由主动脉发出异常的体循环动脉血管向肺组织直接供血，并经肺静脉回流左心房，构成左向左分流。Pryce将肺隔离症分为叶内型和叶外型两大类，其中叶内型又分为3个亚型：Ⅰ型，受异常体循环动脉血管供血的肺、支气管与正常肺组织完全相通，无隔离，除存在异常血管外，影像学看不出病肺有任何其他异常；Ⅱ型，受异常体循环动脉血管滋养的肺组织不仅包括影像学上呈现包块或囊泡的隔离肺组织，还包括同一肺叶内比邻的正常肺组织；Ⅲ型，异常的体循环动脉只为隔离肺组织供血，同一肺叶内比邻的正常肺组织不接受异常血管供血。这3型中Pryce Ⅰ型相较于Ⅱ、Ⅲ型更为罕见。国内单独报道Pryce Ⅰ型肺隔离症的文献只有个案报道，对于这种非常少见的只有异常体循环动脉血管而无肺内病变的隔离症的治疗通常采用与Pryce Ⅱ型、Ⅲ型肺隔离症一样的处理方式，即离断异常血管+肺叶或亚肺叶切除。这样操作符合目前常规，但是由于此病累及的肺叶多是人体较大的下叶，一些青少年患者在肺叶切除以后出现脊柱向患侧轻微弯曲，直立时患侧肩膀低沉，患侧胸腔肋间隙变窄，胸廓缩小，剩余肺叶不同程度出现肺气肿表现等诸多后遗症，这让我们对于这种特殊的Pryce Ⅰ型肺隔离症的治疗方案不得不慎加斟酌。随着一些英文个案报道的出现，近年国内对于Pryce Ⅰ型肺隔离症的治疗策略出现变化，外科医生和放射介入科医生都不约而同地提出是否可以只离断或隔绝异常动脉而保留被异常动脉滋养却毫无病变的肺叶。2015年1月～2020年9月，我院对10例Pryce Ⅰ型肺隔离症采用保留肺叶的方法治疗，其中胸腔镜异常体循环动脉血管离断术8例，降主动脉内覆膜支架植入异常动脉隔绝术2例。本文结合文献对10例Pryce Ⅰ型肺隔离症临床资料进行回顾性分析。

1 临床资料与方法

1.1 一般资料

本组10例，男6例，女4例。年龄16～45岁，中位年龄35岁。4例无任何症状，因体检胸部CT平扫发现异常来诊；6例有不适症状来诊，其中咯血5例(均为间断性痰中带血，无大咯血史)，咳嗽并胸闷、胸痛1例，病程3个月～40年，中位时间3个月。均行胸部增强CT检查，提示下肺弥漫的磨玻璃改变以及增粗血管分支，右下肺1例，左下肺9例，未见囊性、实性团块影或片状炎性阴影，诊断均为Pryce Ⅰ型肺隔离症。未见合并其他内脏发育畸形。其中4例加做血管三维重建，均提示异常体循环动脉血管滋养肺组织，肺内均未见气管、支气管树及肺实质异常(图1、2)。异常血管均为1根，起始于胸降主动脉，位于T8水平2例，T9水平6例，T10水平1例，T11水平1例。异常体循环动脉从降主动脉发出后都在下肺韧带内蜿蜒前行最终进入肺组织，而在此过程中每根血管内径的变化都毫无规律，血管的起始部通常都不是此血管内径最粗或最细处(图3)。血管测量利用飞利浦CT机DICOM数据，由1位放射科医生和1位胸外科医生分别测量后取平均值，3D可视化图像采用VitaWorks，10根异常血管最窄内径(7.61±0.91)mm(6.3～9.0 mm)，最粗内径(10.41±2.13)mm(7.7～14.2 mm)，每根血管的最窄内径与最粗内径的差值(2.80±1.83)mm(0.6～6.6 mm)。全部异常体循环动脉的回流血管均为下肺静脉。

图1 降主动脉CTA提示来自于降主动脉的异常体循环动脉血管直接进入左下肺(绿色箭头所指为左下肺静脉，粉色箭头所指为异常体循环动脉，红色箭头所指为胸降主动脉) 图2 胸部CT肺窗：左肺下叶内血管扩张明显，整体透过度减低 图3 异常体循环动脉3D可视化重建：异常体循环动脉内径变化无常，呈粗细交替现象 图4 术中左肺上叶、下叶对比：下叶肺表面有较明显的小动脉扩张征象 图5 降主动脉内覆膜支架植入异常动脉隔绝术后1个月复查主动脉CTA+三维重建，提示T7～T10水平降主动脉的分支血管被完全隔绝(黄色箭头所指为主动脉内覆膜支架) 图6 Pryce Ⅰ型肺隔离症胸腔镜手术前后CT对比(选取的CT肺窗层面相同，均为左下肺静脉下方2 cm水平)：A.术前，左下肺由于异常体循环动脉血管超灌注呈现弥漫磨玻璃改变，血管纹理粗大；B.术后1个月，离断异常体循环动脉血管后，被保留的左下肺内有片状渗出阴影，与手术创伤有关，部分肺组织膨胀尚不完全，但未见缺血坏死表现；C、D.术后12个月和60个月，可见术后急性创伤渗出已吸收干净，被保留的左下肺CT影像与正常的上肺无差异，失去异常体循环动脉供血后的左下肺未出现缺血坏死表现

1.2 手术方法

8例首诊于胸外科，行电视胸腔镜(VATS)异常血管离断术。双腔气管插管，全麻，三孔胸腔镜(观察孔1.5 cm，位于腋中线第7肋间；主操作孔3.0 cm，位于腋前线第4肋间；副操作孔1.5 cm，位于肩胛下角内侧第8肋间)。探查胸腔，均可见受异常体循环动脉滋养的下肺(病肺)表面有明显的小动脉扩张征象(图4)，病肺大小、顺应性、质地、碳沫沉着程度均与正常肺无差别。以电钩精细分解粘连，对下肺韧带进行薄层分解，显露并裸化异常体循环动脉血管，以双7#丝线结扎血管起始部，再以直线切割缝合器(EGIACT45AVM和EGIAUSTND，美国柯惠)物理性离断血管。结扎离断异常体循环动脉血管后，病肺表面小动脉扩张征象完全消失，与患侧胸腔内其他肺叶颜色基本相同。最早的2例(完成于2015年)在离断血管后胸腔镜下观察45 min，其间多次查血气以验证是否允许保留病肺(表1)，在确认病肺无缺血坏死之忧，无呼吸循环异常后才结束手术。由于前2例保留病肺效果良好，短期随访未见异常，后6例离断异常血管后未再进行术中血气观察。

表1 1例左侧Pryce Ⅰ型肺隔离症胸腔镜围术期血气分析监测

2例首诊于血管外科，行降主动脉内覆膜支架植入异常动脉隔绝术。单腔气管插管，全麻，经皮股动脉穿刺，使用Lunderquist导丝(美国库克)，降主动脉内植入覆膜支架(Endurant 28-28-70，美国美敦力)隔绝异常体循环动脉(图5)。

2 结果

8例胸腔镜均顺利完成，无中转开胸，手术时间(78.5±20.8)min(53～113 min)，术后住院日中位数3.5 d(1～16 d)；2例支架植入手术时间分别为217、106 min，术后1例左侧胸背部不适，持续4天缓解，均未见脊髓缺血相关的感觉或运动异常，术后住院日均为7 d。5例术后最高体温≥38 ℃，均无肺炎或胸腔感染。出院前血红蛋白较术前下降(16.7±13.3)g/L(0～39 g/L)。

10例随访8～63个月，中位数47个月，均恢复良好，5例术前咯血症状均完全缓解，无复发，无明显胸腰部不适。复查胸部CT，保留肺叶膨胀良好，术前增粗的纹理和血管影均消失，与其他肺叶无差别(图6)。病肺均未见缺血相关的囊性变或纤维化，各肺叶均未见肺气肿样改变。

3 讨论

虽然肺隔离症是罕见病，但经过大量文献报道和相关知识的普及，胸外科对此疾病的诊断和治疗已经有比较成熟的共识。对于Pryce Ⅱ和Ⅲ型肺隔离症，一般采用手术离断异常动脉并同时行受累肺叶或亚肺叶切除。自1994年首次报道胸腔镜手术治疗肺隔离症[2]以来，越来越多的回顾性病例分析证明在肺隔离症治疗方面胸腔镜手术是安全和有效的[3]。但是对于较为罕见的Pryce Ⅰ型肺隔离症的治疗有新的观点：Pryce Ⅰ型隔离肺内虽有病变区域，但同时也有气血交换功能正常的区域，且二者很难分割。如果能对病变区域进行无害化处理，再将肺叶保留，可以更多保留肺功能，比将肺叶一切了之更有利。由于肺具有肺动脉和支气管动脉两套供血系统，所以病肺失去异常体循环动脉供血也能存活。很多医生尝试保留肺叶只离断血管的术式[4～6]，甚至为了保留病肺而将异常动脉离断后的远端与上肺的肺动脉吻合，以求利用异常动脉所属的血管网，恢复病肺的气血交换功能，尽管术后随访显示被保留肺的功能远低于预期，但迄今为止还没有文献报道保留的肺有任何不良事件发生。这种最早源于一些儿科医生的保肺想法可以保留更多的肺实质，保留更多的呼吸功能，有利于维持胸廓形状，避免脊柱侧凸[7,8]。而对于成人，这种保肺术式的优点还包括避免患侧余肺的肺气肿[9]。

就阻断异常血管来说，目前认为除通过胸腔镜手术物理性离断异常动脉外，血管介入治疗也是可选方法之一[10]，包括血管塞或弹簧圈栓塞，以及主动脉腔内覆膜支架隔绝2种办法。虽然异常体循环动脉血管经过介入治疗后存在一定的再通率[11～13]，但本组2例血管介入治疗后36个月内均未出现再通或脊髓缺血相关的并发症。从随访结果看，无论胸外科手术还是血管介入治疗，只要实现异常体循环动脉断流，都可以安全有效地缓解Pryce Ⅰ型肺隔离症的咯血症状。

本组10例中5例术后发热，占比较高，而且虽然均未切除肺组织，术中失血量均<50 ml，但出院前血红蛋白较术前平均下降16.7 g/L。目前虽然没有客观的证据，但是血红蛋白下降可能的解释是在被保留的病肺内，在异常体循环动脉所属的血管网内留存着一定量的血栓，术后发热可能也与血栓有关。但从远期效果看，术后发热和血红蛋白下降均未对Pryce Ⅰ型肺隔离症患者构成实质的损害，也不影响咯血症状完全缓解这一治疗效果。

综上，不管是胸外科还是血管外科或放射介入科，只离断异常动脉血管而保留肺叶的方法治疗Pryce Ⅰ型肺隔离症是可行的。对于患者来说，虽然被保留的肺叶功能可能不如其他正常肺叶，但在离断异常动脉后，患肺相当于被做了无害化处理，并且未出现缺血坏死，使其可以保留。从平衡双侧胸腔压力来说，被保留的肺相当于一个自体组织假体填充在患侧胸腔内，避免余肺肺气肿、患侧胸腔塌陷和脊柱侧凸的发生[14]。本组病例年龄16～45岁，预期都有较长的可随访时间，相信在后续的继续观察随访中，本组病例将为该领域提供更多的临床信息。

致谢：本文写作中得到了血管外科郑月红和邵江医生，放射科宋伟和隋昕医生的帮助，在此对他们为本文所做的贡献表示衷心感谢。