小切口可折叠四襻巩膜固定型人工晶状体植入术治疗马凡综合征晶状体半脱位△

王振茂 肖凯霖 张少斌 王耿

马凡综合征是一种常染色体显性遗传病，表现为以眼、心血管和骨骼系统异常为特征的全身中胚叶组织异常。本病由Marfan在1896年首先报道[1]，患病率为15000～110 000，无性别差异[2-3]，病变位于第15号染色体长臂的微纤维蛋白基因，微纤维蛋白是组成晶状体悬韧带、主动脉等部位结缔组织的主要成分之一，由于异常的微纤维蛋白组成的结缔组织稳定性大大减弱，从而导致了晶状体异位、主动脉瘤等病变。眼部异常主要表现为双眼晶状体异位，以向上、向颞侧偏移多见[4]。其他眼部异常包括轴性高度近视、脉络膜虹膜缺损、视网膜脱离、扁平角膜等。马凡综合征导致的晶状体偏位常较严重，且可进行性加重，如不及时治疗可出现晶状体全脱位、继发性青光眼、葡萄膜炎、视网膜脱离等严重并发症，此时需要手术治疗[5]。手术方式首选晶状体摘出联合人工晶状体(intraocular lens，IOL)悬吊植入术，传统的IOL悬吊术采用大切口、三片式、两襻固定、不可折叠的硬性IOL，术后会出现严重医源性散光、玻璃体视网膜并发症等[6]。本研究中我们对IOL悬吊术进行了改良，采用小切口、一片式、可折叠、四襻巩膜固定型IOL，治疗伴有晶状体半脱位的马凡综合征患者12例(21眼)，取得了满意的临床效果，现报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料回顾性病例研究。选择2011年9月至2015年12月在汕头大学·香港中文大学联合汕头国际眼科中心确诊为马凡综合征伴有晶状体半脱位的患者12例(21眼)，男8例，女4例，年龄5～33(13.3±7.5)岁，随访时间截止到2018年9月。所有患者均签署手术知情同意书。

1.2 术前检查患者术前检查包括裸眼视力(uncorrected visual acuity，UCVA)、最佳矫正视力(best corrected visual acuity，BCVA)、裂隙灯显微镜、角膜曲率、前房深度、眼压、眼部A/B超、眼底检查、IOL master(Carl Zeiss Meditec Co Ltd)测量眼轴长度，采用SRK/T公式计算IOL度数。术前UCVA为 0.01～0.30，BCVA为 0.01～0.60(表1)。

1.3 手术方法所有手术均由同一位经验丰富的医师完成，儿童患者(≤12岁)采用全身麻醉，成人患者采用局部麻醉。术前使用5 g·L-1复方托吡卡胺滴眼液散瞳共3次，每次1滴，10 min 1次，患者取平卧位，麻醉满意后常规消毒术眼铺巾。开睑器撑开眼睑，用安尔碘液5 mL与平衡盐溶液5 mL分别冲洗结膜囊；分别剪开并分离200～400方向及 1000～800方向球结膜(图1A)，暴露巩膜，烧灼止血。2.85 mm角膜穿刺刀于上方透明角膜做主切口(图1B)，15°穿刺刀于200(图1C)及1000方向(图1D)透明角膜缘做侧切口。前房内注入黏弹剂，连续环形撕囊，于囊膜下行水分离(图2A)。双手I/A抽吸晶状体(图2B)，撕除残余囊膜(图2C)。前房再次注入黏弹剂，经上方主切口植入带4个孔的Akreos IOL，调整IOL位置使其位于虹膜前(图2D)。以10-0聚丙烯缝线 (美国，Alcon) 双直针于大约 830 方向(图3A)距角巩膜缘后1.5 mm处垂直刺入玻璃体内，穿过IOL颞下侧的1个孔，以27G针头于约330方向(图3B)距角巩膜缘后1.5 mm垂直刺入，穿过IOL鼻下侧1个孔，引导直针出针；双直针的另一针以类似方法穿过IOL上方2个孔(图3C-3D)。以调位钩从主切口勾出双直针缝线(图3E)，自中间分别剪断2根缝线，同侧缝线分别打结，每个线结位于Akreos IOL的2个襻前，拉紧缝线至巩膜外，调整Akreos IOL于后房正位后剪断缝线，打结游离端固定于鼻侧(图3F)及颞侧巩膜(图3G)，以玻璃体切割头切割前段玻璃体(图4A)。平衡盐溶液密封角膜切口及结膜切口(图4B)，手术结束。

图1 球结膜及角膜切口的制作。A：分别剪开并分离200～400 及1000～800方向结膜；B：2.85 mm角膜穿刺刀于上方透明角膜做主切口；C：15°穿刺刀于200及1000(D)方向透明角膜缘做侧切口

图2 透明晶状体吸除及 Akreos IOL植入。A：连续环形撕囊后于囊膜下行水分离；B：双手I/A抽吸透明晶状体；C：镊子撕除整个晶状体囊膜；D：植入Akreos IOL，使其位于虹膜前

1.4 术后处理术眼局部用药：妥布霉素地塞米松滴眼液，2 h 1次，连续3 d后改为每天4次。妥布霉素地塞米松眼膏，睡前1次，连续3周。术后随访33～73(57.75±13.78)个月。

1.5 统计学处理本研究采用SPSS 16.0统计学软件分析数据，术前、术后视力比较采用配对样本t检验，P<0.05为差异有统计学意义。

图3 Akreos IOL缝合固定。A：10-0缝线双直针从约830方向，穿过IOL颞下侧孔；B：27G针头于约330方向穿过IOL鼻下侧孔，引导直针出针；C：10-0缝线双直针于约930方向，穿过IOL颞上侧孔；D：27G针头于约230方向穿过IOL鼻上侧孔，引导直针出针；E：以调位钩从主切口勾出双直针缝线；F：线结埋于鼻侧巩膜内；G 线结埋于颞侧巩膜内

图4 前段玻璃体切割及水封切口。A：切割前段玻璃体；B：平衡盐溶液水封角膜切口及结膜切口

2 结果

2.1 术前检查结果术前所有患者眼轴长度为22.85～29.12(26.48±2.09)mm，角膜曲率为37.75～43.99(40.94±1.94)D，前房深度为0～3.81(1.54±1.63)mm。晶状体向上方及颞侧脱位14眼，向下方脱位7眼，悬韧带松弛的范围为180～270 ℃，2眼悬韧带部分断裂。

2.2 术中及术后早期情况21眼手术均顺利完成，术中未见相关并发症。术后第1 天 2眼(9.5%)出现角膜轻度水肿，眼压轻度升高，给予对症治疗后 3 d 内角膜恢复透明、眼压恢复正常。其余患者角膜透明，IOL位置居中，眼压正常，前房深度正常，瞳孔圆，未见前房或玻璃体积血、前房内玻璃体残留、低眼压及脉络膜脱离等并发症。

2.3 术后一般情况21眼术后视力恢复良好，较术前均有显著提高(均为P<0.05)。术后最后一次随访UCVA为0.10～0.80(0.41±0.22)，与术前相比有显著提高(t=-5.855，P=0.000)。BCVA为0.20～1.00(0.70±0.27)，与术前相比有显著提高(t=-5.943，P=0.000)，见表1。

2.4 术后远期情况随访期间未见IOL脱位及IOL固定缝线的外露、IOL倾斜及虹膜脱色素、视网膜脱离、高眼压等并发症。

表1 所有患者术前及术后视力

患眼编号术前UCVA/BCVA术后UCVA/BCVA(末次随访)10.30/0.50(+6.00 DS+0.75 DC×100°)0.40/0.90(-3.50 DS-0.50 DC×60°)20.30/0.50(+4.00 DS+1.50 DC×55°)0.40/0.80(-3.50 DS-2.25 DC×145°)30.02/0.12(-6.00 DS)0.15/1.00(-5.00 DS-0.50 DC×140°)40.01/0.20(-18.00 DS)0.30/0.40(-1.75 DS-2.00 DC×100°)50.02/0.20(-17.75 DS-0.25 DC×46°)0.20/0.40(-5.50 DS-1.25 DC×85°)60.30/0.60(+4.25 DS+1.00 DC×105°)0.60/0.60(+1.00 DS+0.75 DC×50°)70.30/0.60(+5.00 DS+1.75 DC×80°)0.40/0.60(-3.00 DS-2.25 DC×130°)80.040/0.20(-11.50 DS-6.00 DC×140°)0.10/0.50(-2.00 DS-2.00 DC×90°)90.08/0.25(-6.00 DS-2.00 DC×20°)0.70/0.80(-1.75 DC×180°)100.10/0.25(-5.00 DS-1.00 DC×165°)0.70/1.00(-1.25 DS-1.25 DC×145°)110.20/0.200.25/0.40(-3.50 DS-2.00 DC×5°)120.10/0.100.15/0.20(-2.50 DS-2.25 DC×125°)130.10/0.20(-1.00 DS-1.00 DC×140°)0.70/1.00(+1.00 DC×45°)140.10/0.100.70/1.00(+1.25 DS-1.75 DC×110°)150.02/0.12(+8.00 DS+0.50 DC×130°)0.08/0.20(-0.25 DS-1.00 DC×130°)160.08/0.30(-12.50 DS-2.50 DC×150°)0.60/1.00(-1.25 DS-2.25 DC×155°)170.30/0.50(+5.00 DS+2.50 DC×90°)0.40/0.80(+2.00 DS+1.50 DC×90°)180.25/0.40(-13.00 DS-1.00 DC×95°)0.80/PH 1.00190.02/0.30(+4.00 DS+3.00 DC×110°)0.02/0.60(+0.50 DS-2.00 DC×20°)200.10/0.50(-1.50 DS)0.50/0.60(-3.50 DS-2.25 DC×165°)210.01/0.010.25/1.00(-2.50 DS-0.76 DC×150°)

注：PH=小孔视力

3 讨论

马凡综合征是引起先天性晶状体脱位最常见的原因，80%～90%的马凡综合征患者会发生晶状体脱位，通常为双侧、对称性、向上方及颞侧方向脱位[7]，早期半脱位的晶状体可通过非手术保守治疗恢复视力，但当脱位的晶状体引起视力下降、单眼复视、继发性青光眼、角膜内皮细胞损伤、虹膜炎时，则需要进行手术治疗[5]。由于悬韧带及囊袋的不稳定性，使得手术时无法在囊袋内植入IOL[8]，因此手术方式首选将IOL固定于巩膜上[9-11]。

既往研究中[12]，对于马凡综合征晶状体半脱位患者的治疗采用的是通过大切口植入聚甲基丙烯酸甲酯(polymethy-methacrylate，PMMA) 硬片IOL，这种手术方式的缺点是导致术后严重医源性散光、低眼压、视网膜脱离，同时由于PMMA IOL属于两襻固定，术后IOL居中性差，易导致IOL再次脱位[12]。本研究采用可折叠四襻固定式博士伦Akreos (AO)IOL治疗马凡综合征晶状体半脱位，通过2.85 mm透明角膜小切口，直接将一片式、可折叠、四襻固定型博士伦AO亲水性丙烯酸酯IOL固定于巩膜，术中前房稳定，避免了大切口带来的低眼压等风险。同时，由于AO IOL四个襻均固定于巩膜，因此具有良好的居中性及稳定性。Kim[7]采用2.8 mm小切口植入两襻式折叠IOL，并保留玻璃体前界膜治疗马凡综合征晶状体半脱位患者，尽管患者术后视力提高明显，但出现了术后高眼压及IOL瞳孔夹持等并发症，说明两襻IOL的稳定性欠佳。

近年来一些研究[13-15]采用3.0～3.5 mm透明角膜切口植入可折叠四襻式博士伦AO型IOL治疗白内障囊内摘除后无晶状体眼及其他各种原因导致的无足够囊袋支撑的无晶状体眼患者，将IOL缝合固定于巩膜瓣下，取得了较好的临床效果，术后患者视力提高，但也出现了如玻璃体积血、脉络膜积液、高眼压、角膜水肿等并发症。本研究进行IOL固定时，没有制作巩膜瓣，减少了巩膜创伤，同时我们也进行了前段玻璃体切割，术后取得了良好的临床效果，术后UCVA及BCVA均有明显提高，与术前相比差异均有统计学意义(均为P<0.05)，同时降低了术后出现视网膜脱离、高眼压等并发症的可能性。只有2眼术后出现了一过性眼压升高，术后随访期间，所有患者术后眼压均正常，瞳孔圆，IOL位置居中。

综上所述，本研究采用小切口可折叠四襻固定型IOL悬吊术治疗马凡综合征晶状体半脱位患者，具有手术切口小、IOL居中性及稳定性好、术后视力恢复快、术源性散光小、外观美观(巩膜出血少)等优点。随访期间，IOL位置居中性良好，未见IOL脱位、视网膜脱离等术后并发症。本研究表明，这种术式是治疗马凡综合征晶状体半脱位患者的良好术式，但仍然需要大样本及长期的随访来评估这项技术的安全性和有效性。