不同年龄真性红细胞增多症患者的临床特点及疗效分析

唐 莉

(郑州大学附属洛阳中心医院,河南 洛阳471003)

有研究显示,真性红细胞增多症临床发病率为1/10万,且以55～60岁患者分布最多[1]。本文以74例真性红细胞增多症患者为例,对其临床特点及诊疗效果进行研究,现报道如下。

1 临床资料

1.1 一般资料 回顾性分析郑州大学附属洛阳中心医院2012年1月至2014年1月收治的74例临床确诊认为真性红细胞增多症患者的病历资料。其中,男39例,女35例;年龄34～85岁,平均(58.7±6.5)岁;60岁及以上年龄者36例(老年组),60岁以下者38例(非老年组)。本次研究经医院伦理委员会批准。

1.2 纳入及排除标准 符合《血液病诊断及疗效标准》中真性红细胞增多症的诊断标准[2],存在不同程度的头晕、头痛、乏力、皮肤黏膜紫红色、精神不振等临床表现;血常规显示血红蛋白(Hb)高于165 g/L、血细胞比容(HCT)大于49%;骨髓涂片提示红系、粒系与巨核系明显增生;基因检测存在JAK2 V617F基因突变;均为初诊患者,患者及家属均对本次研究知情,且自愿参与研究;非继发性红细胞增多症者。

2 研究方法

2.1 临床资料统计 对患者的一般资料、临床症状及各项实验室检查、并发症等进行回顾统计。其中,一般资料包含年龄、性别、既往病史等;临床症状以头晕、头痛、四肢麻木等血管舒缩障碍及瘙痒等症状为主;临床体征包括有无脾肿大等;实验室检查包括白细胞(WBC)、Hb、血小板(PLT)及血清促红细胞生成素水平、JAK2 V617F基因突变等。对存在血栓形成患者的血管并发症及特点进行统计分析,包含急性冠脉综合征或心肌梗死、脑血管意外、深静脉血栓形成、短暂性缺血发作、肺栓塞或内脏静脉血栓形成等。

2.2 治疗方法 以红细胞单采术、抗血小板药物和其他骨髓抑制剂治疗为主,治疗方案结合其病情及患者的年龄、白细胞计数等制订,实施针对性的治疗。给予干扰素(安徽安科生物工程股份有限公司,国药准字S20040010)联合羟基脲(山西远景康业制药有限公司,国药准字H14020411)治疗。羟基脲起始剂量为25 mg/(kg·d),症状缓解后剂量调整为10 mg/(kg·d),维持用药1个月,后减量或停药。干扰素起始剂量(900～1 200)×104U/周,症状缓解后剂量调整为(300～600)×104U/周,维持用药1个月,后减量或停药。

2.3 统计学方法 采用SPSS 21.0统计软件处理数据。计量资料以均数±标准差(±s)表示,采用t检验;计数资料以率(%)表示,采用χ2检验。P＜0.05表示差异具有统计学意义。

3 结果

3.1 临床资料分析 两组患者血管舒缩障碍症状率、血栓病史、心脑血管危险因素情况、WBC、JAK2 V617F等位基因定量负荷结果比较,差异均有统计学意义(P＜0.05)。见表1。

表1 不同年龄真性红细胞增多症患者临床资料分析

3.2 并发症比较 老年组存在常见的并发症包括脑梗死、心肌梗死、短暂性缺血发作、脾梗死、双下肢静脉血栓等,其比率分别为47.6%(10/36)、23.8%(5/36)、14.3(3/36)、4.8%(1/36)、4.8%(1/36);非老年组存在的常见并发症包括脑梗死、下肢深静脉血栓、肠系膜静脉血栓、脾梗死、心肌梗死、短暂性缺血发作、门静脉血栓等,其比率分别为23.1%(3/38)、15.4%(2/38)、15.4%(2/38)、15.4%(2/38)、15.4%(2/38)、7.7%(1/38)、7.7%(1/38)。见图1。

图1 不同年龄真性红细胞增多患者并发症比较

3.3 骨髓纤维化、白血病转化情况比较 随访5年,老年患者中5例出现骨髓纤维化转化,2例发生白血病转化,并发症发生率为19.4%(7/36)。非老年患者中1例出现骨髓纤维化转化,并发症发生率为2.6%(1/38)。非老年组并发症发生率明显低于老年组,差异有统计学意义(P＜0.05)。

3.4 病死率比较 至随访结束,老年患者临床病死率为13.9%(5/36),非老年患者病死率为5.3%(2/38),差异有统计学意义(P＜0.05)。

4 讨论

真性红细胞增多症是一种造血干细胞克隆性疾病,属于骨髓增殖性疾病范畴,其原因临床尚无明确结论[3]。真性红细胞增多症患者临床以红细胞增多为主要表现,多存在以红细胞增多为主的两系或三系血细胞增多反应,或者是因血细胞增多导致的血液黏滞症状,具有较高的向骨髓纤维化及白血病方向发展转变概率[4],是一种较为罕见的慢性髓系肿瘤疾病,以中老年人为多发群体[5]。

笔者对74例真性红细胞增多症患者的临床特点及治疗效果进行分析,结果显示,不同年龄患者的血管舒缩障碍症状率、血栓病史、心脑血管危险因素情况、白细胞计数、JAK2 V617F等位基因定量负荷均存在较大差异(P＜0.05);此外,老年患者的病死率为13.9%,高于非老年患者的5.3%(P＜0.05)。由此可见,老年真性红细胞增多症患者的危险因素更加突出,临床预后较差。

综上所述,老年真性红细胞增多症患者的危险因素比非老年患者突出,且高危患者数量比率较大,容易合并血栓或出现向骨髓纤维化、白血病,临床预后效果较差。