颅内外巨大沟通性神经鞘瘤1 例

黄荟玉，张 勇，程敬亮，文萌萌（郑州大学第一附属医院磁共振科，河南 郑州 450052）

神经鞘瘤是一种源于神经鞘膜Schwann 细胞的良性肿瘤（极少恶变），生长缓慢，又称施万细胞瘤[1]，女性多于男性，多见于20～79 岁[2]，好发于脊椎、颅眶及头颈部颈动脉间隙，发生于颅内者少见，且颅内外沟通性者更少见。迄今，关于颅内外沟通性肿瘤的报道较少，国内仅15 篇，且绝大多数为手术方法及术后护理方法的创新，少数颅眶沟通性神经鞘瘤的报道，颈静脉孔区沟通性神经鞘瘤只有2 例[3]。

病例男，7 岁。以“口角右侧歪斜伴左耳听力下降1 年余”为主诉入院，1 年前无明显诱因出现口角歪斜伴左侧听力下降，未就诊治疗；4 d 前于当地医院行MRI 检查，示左侧桥小脑角区占位性病变，为进一步诊治遂来我院。门诊以“左侧桥小脑角区占位”收入住院，患者自发病以来，神志清、精神可、睡眠正常、大小便正常、体质量无明显减轻。

MRI 检查：第一次术前头颅MRI 图像示左侧乳突区、桥小脑角区、颈静脉孔区、延髓左旁见不规则团块状稍长T1稍长T2影（图1，2），其内欠均匀，左侧听神经干显示欠佳，邻近组织略受压，黑水像呈稍高信号（图3），DWI 示病变未见明显弥散受限高信号（图4）。静脉注入Gd-DTPA 后，病变明显不均匀强化（图5，6），大小约60 mm×36 mm×46 mm（上下径×左右径×前后径）。初步诊断：神经源性肿瘤？ 颈静脉球瘤？ 术后及第二次术前头颅MRI 检查示病变信号与第一次术前一致，但第二次术前病变较第一次术后病变增大。

首次手术：取左侧乳突后乙状窦前入路，暴露枕骨鳞部，钻孔、打磨，暴露乙状窦，封闭乳突气房，形成约5 cm×5 cm的骨窗，于硬脑膜外乙状窦前发现肿瘤，红褐色，质韧，血供丰富，生发于硬脑膜内，向外侵入乳突骨质，后颅窝底部见骨质缺损，肿瘤经此长出颅外，分块切除颅内肿瘤，大小约50 mm×30 mm×40 mm，颅外肿瘤未切除。第二次手术：取下颌下切口，见肿瘤边界清楚，包膜完整，质较硬，灰红色，血供一般。保护周围血管及神经，分块切除颅底肿瘤，见颅底骨质受肿瘤侵犯呈蜂窝状，侵犯至颅底内部分肿瘤残余。

图1 矢状位T1WI 示颅底及颅内不规则团块状稍长T1信号。图2 轴位T2WI 示左侧桥小脑角区、延髓旁见不规则团块状稍长T2信号，其内信号欠均匀；乳突区片状长T2信号。图3 轴位黑水像示病变呈稍高信号，乳突区呈高信号。图4 轴位DWI 示病变未见明显弥散受限高信号。图5，6 轴位及矢状位增强图像示病变明显不均匀强化。图7，8 病理图片（HE）示上皮细胞和梭形细胞相互移行，瘤细胞异型性明显，可见核分裂象，呈巢状分布，周围可见纤细的纤维分隔。

病理：首次病理肉眼见灰红灰黄碎组织一堆，大小约45 mm×40 mm×22 mm，质软（图7），诊断：神经鞘瘤；第二次病理见灰白灰黄碎组织一堆，大小约65 mm×22 mm×40 mm，局部可见包膜，切面灰白灰黄，质中。镜下见上皮细胞和梭形细胞相互移行，瘤细胞异型性明显，可见核分裂象，呈巢状分布，周围可见纤细的纤维分隔（图8）。免疫组织化学：S-100（+），SOX-10（+），EMA（-），P16（+），GFAP（-），Ki-67（2%+）。诊断：神经鞘瘤，另见少量皮肤组织，其下胶原纤维增生，符合瘢痕。

讨论神经鞘瘤临床常表现为神经受累及压迫症状，发生于颈静脉孔区的神经鞘瘤向颅内外双向生长，形成颅内外沟通性肿瘤，由于瘤体巨大，压迫周围组织及颅神经，产生相应的临床症状。本例患者为7 岁男童，以口角歪斜伴听力下降为首发症状，MRI 示左侧乳突区、桥小脑角区、颈静脉孔区、延髓左旁巨大的颅内外沟通性不规则团块，呈哑铃状，且肿瘤生长迅速，破坏颅底骨质，极为罕见。

颈静脉孔区颅内外沟通性神经鞘瘤应注意与颈静脉球瘤相鉴别。颈静脉球瘤以搏动性耳鸣、听力下降为主要临床症状，亦可伴面瘫、舌抽动、咽部异物感等，其生长隐匿，部位深，送检病理标本常为不规则碎块状，难以观察到包膜。而神经鞘瘤常表现为颅神经症状如听力下降、面瘫、声音嘶哑、吐词不清、吞咽困难、饮水呛咳等。两者临床表现类似，难以诊断，应结合影像及病理等实验室检查。两者在CT 上均可见瘤体侵犯颅底骨质，骨质缺损，但MRI 表现不尽相同，神经鞘瘤多为圆形，呈略长T1、较长T2信号；颈静脉球瘤则呈球形或分叶状，其内均可见数条粗细不一的流空血管，表现为胡椒盐征即长T1、长T2信号内见更长T1、长T2片状信号影。本例患者在T2WI 及增强图像上均表现为不均匀信号，类似颈静脉球瘤的胡椒盐征，因此术前难以确诊。

综上，发生于颈静脉孔区的颅内外沟通性肿瘤表现为类似胡椒盐征时，要考虑神经鞘瘤的可能，并注意密切观察有无恶变倾向。