心脏磁共振评价肥厚型心肌病左心室功能与心力衰竭指标关系

刘新峰，牟 俊，王荣品，曾宪春，杨生佑，赵细辉

(贵州省人民医院 放射科，贵州 贵阳 550002)

肥厚型心肌病(Hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是一种家族多基因遗传疾病，在人群中发病率约为1/500，属于最常见的心肌病[1]。组织病理学主要表现为心肌细胞异常肥大并不规则排列，细胞核增大深染，细胞间质不同程度纤维化改变等[2-3]，同时可引起射血分数及心输出量等心脏功能的改变，是导致心力衰竭、青少年猝死常见原因。目前，HCM临床表现复杂多样，超声心动图受限于操作者手法、图像质量等对左室功能评价略有不足，MR评价HCM左心室功能以往报道较多[1,4-5]，具有较高的诊断价值。氨基末端B型脑利钠肽前体(N-terminal pro-brain natriuretic peptide，NT-proBNP)被公认为是诊断心力衰竭重要指标，但HCM心室功能变化是否促进心肌细胞释放NT-proBNP，引起心力衰竭，相关报道较少，本研究旨在利用1.5 T心脏磁共振评价HCM患者左心室功能，并探究HCM 患者左心室功能与NT-proBNP的关系。

1 材料与方法

1.1 研究对象 收集2015年12月至2018年7月在我院就诊HCM患者(病例组)21例(男10例，女11例)及性别、年龄无统计学差异正常志愿者16例为对照组(男女各8例)，HCM 患者纳入标准[6]：超声及磁共振诊断左室壁肥厚但无心腔扩大，舒张末期最大室壁厚度≥15mm(或有明确家族史患者室壁厚度≥13 mm)。排除标准：高血压心脏病、主动脉瓣狭窄、心肌淀粉样变性等引起心室壁肥厚患者不在此研究范围内。正常志愿者超声心动图及心脏磁共振检查无明显异常。

1.2 研究方法 采用Siemens 1.5T磁共振成像仪及其配备心脏线圈。两组受检者均取仰卧位，安装心电门控及呼吸门控，扫描前对患者及志愿者行屏气训练，输入受检者身高及体重，先采集横断位、冠状位及矢状位定位像及标准的两腔及四腔层面，再以此为定位像采集短轴、两腔及四腔电影图像(见图1A、B、C)，采用快速梯度回波脉冲序列自心底到心尖依次扫描，采集6～8次。扫描参数：TR 39.75 m s， TE 1.11 ms， 层厚8 mm，层间距1.6 mm，FOV 340 mm×276 mm，偏转角80°，带宽(band width) 930 Hz。扫描完成将原始图像输入到后处理工作站，采用人工勾画的方式自心底部到心尖部各层面勾画出心外膜及心内膜区域，并采用人工及半自动校正所画区域，软件自动计算出左心室射血分数(ejectionfraction,EF)、左心室心肌质量(Left ventricular myocardium mass)、左心室舒张末期容积(end-diastolic volume,EDV)、左心室收缩末期容积(end-systolic volume,ESV)、每搏输出量(stroke volume,SV)等参数，并根据身高、体重计算出体表面积标准化的功能参数(见图1D)。

NT-proBNP检测：抽取患者及志愿者清晨空腹状态下静脉血3 mL，利用电化学发光免疫分析法测定，NT-proBNP正常参考值范围为0～300 ng/L。

A、B：四腔心电影层面室间隔肥厚；A： 舒张末期；B：收缩末期；C： 短轴电影，人工勾画心外膜及心内膜区域；D：经后处理工作站计算标准化后左心室功能。图1 58岁男性患者室间隔肥厚性心肌病的影像资料

2 结果

HCM患者EDV、ESV、SV低于对照组，分别为(70.77±13.25)mL/ m2、(19.46±4.30)mL/ m2、(45.00±6.29)mL/ m2， EF稍高于对照组(71.19±8.06)%，心肌质量及NT-proBNP明显高于对照组，分别为(119.34±39.34)g/ m2，(869.35±249.02)ng/L(见表1)。Pearson相关分析显示HCM 患者心肌质量与NT-proBNP呈正比(r=0.81，P<0.001,见图2)，射血分数与NT-proBNP无明显相关性(P=0.468,见表2，图2)。

表1两组左心室功能及氨基末端B型脑钠肽前体对比

组别射血分数(EF)%舒张末期容积(EDV)mL/ m2收缩末期容积(ESV)mL/m2每搏射血量(SV)mL/m2心肌质量均值g/m2氨基末端B型脑钠肽前体ng/LHCM71.19±8.0670.77±13.2519.46±4.3045.00±6.29119.34±39.34869.35±249.02对照65.06±6.8383.49±6.3222.68±3.5750.51±5.3887.44±5.3869.31±10.17P0.0200.0010.0200.0080.001P<0.001 t或t’2.44-3.54-2.43-2.813.639.41

表2病例组心肌质量、射血分数与NT -proBNP相关矩阵

心衰指标统计学术语心肌质量射血分数Pearson 相关性0.809∗∗-0.168NT -proBNP显著性(双侧)0.000 0.468N2121

**：在0 .01 水平(双侧)上显著相关。

图2 病例组左室心肌质量与NT-proBNP相关性

3 讨论

目前，磁共振检查已广泛应用于心脏疾病的诊断[7-8]，该技术具有图像清晰，空间分辨率好、视野范围大等特点，不仅可以提供心脏疾病形态学改变，而且可以对心脏的功能进行评价。HCM是以心室壁异常肥厚为特征遗传性疾病，本研究表明，心脏磁共振可清晰显示心肌肥厚的部位、大小及程度等，经后处理软件处理还可以多角度观察，同时短轴电影是利用快速梯度回波序列(回波时间极短，可减轻涡流造成的信号丢失)，采集多次心跳的图像排列成一个心动周期，经后处理可准确计算心脏功能，为临床治疗提供更多的信息。

HCM依据左心室流出道是是否狭窄，分为梗阻与非梗阻性肥厚两类，本组21患者中，18例为非梗阻性，3例为梗阻性HCM。既往研究表明肥厚型心肌病主要由于心肌异常肥厚引起心腔容积减小[9]，本研究中HCM患者舒张末期容积较对照组缩小明显，收缩末期容积轻度缩小，符合HCM发病机制改变。除此之外，心肌肥厚导致心肌舒张功能下降，且其下降程度与异常心肌范围、肥厚程度有关。本组病人肥厚型心肌病组射血分数(71.19±8.06)%，略高于正常组,表明患者心室舒张功能一旦发生障碍，就会通过提高收缩功能克服心腔容积减小导致的SV下降，代偿性增加心输出量[10-11]。

脑利钠肽是由心肌细胞分泌的一种肽类激素，日本学者首先从猪脑中分离而来，具有平衡血容量、保持血压稳定及调节电解质平衡等功能，当患者出现心室容量负荷、心室压力增加等心力衰竭指征时，就会刺激心肌细胞分泌前脑利钠肽前体，随后去除26氨基信号肽形成脑利钠肽前体，脑利钠肽前体在内切酶作用下分解为具有生物活性的 BNP 和无生物活性的 NT-proBNP[12-15]，NT -proBNP由于半衰周期长，性质稳定，目前被作为诊断心力衰竭重要指标。沃金善等[12]在超声评价肥厚型心肌病左心室舒张功能研究中指出，NT-proBNP与超声心动学评价心室舒张功能的多个指标呈正相关，表明肥厚型心肌病患者舒张功能发生障碍时，NT-proBNP的含量也随之增加。本研究发现HCM患者心肌质量与NT -proBNP成正比，心肌质量增加主要是由于患者心肌细胞异常肥大造成的。心肌质量增加，相应心肌顺应性下降，心室舒张功能受限，心室容量负荷发生改变，NT-proBNP的分泌随之增加，引起心力衰竭，因此，我们可以通过MR计算心肌质量，为临床提供一种新的评估患者心衰程度方法。另外，HCM患者左心室射血分数与NT -proBNP无明显相关性。这可能与本组患者处于肥厚型心肌病不同发展阶段有关，HCM患者早期左心室射血分数往往代偿性增加，中晚期随着病情的发展也会下降。

本研究不足之处在于，收集样本量仅21例(18例非梗阻性，3例梗阻性)，由于梗阻性数量少，未进行梗阻性与非梗阻性分类研究，可能存在统计学差异。吴昊[16]等的研究表明梗阻组、非梗阻组HCM的心肌质量及心肌质量指数均高于对照组，梗阻性肥厚型心肌病射血分数显著高于正常组，与我们对HCM(未分类)心脏功能的研究具有一定的一致性，但其研究未对左室EDV、ESV、SV统计学比较。下一步我们将加大样本量收集，对梗阻性与非梗阻性分类研究，以求获得更多的功能参数信息，对临床的治疗、术后评估提供更多的支持。

总之，MR检查可对HCM形态学进行观察，电影序列可以动态观察心肌收缩、舒张活动及瓣膜开放情况等。通过后处理工作站可以得到心脏各种功能参数，通过评估左心室舒张功能、心肌质量大小进而评估病情发展，为临床病情诊断、疗效评估提供客观依据。