金 玲,刘双喜,范 锴,王 扬,余少卿
同济大学附属同济医院耳鼻咽喉头颈外科,上海 200065
甲状舌管囊肿是常见的颈部先天性疾病,虽以儿童和青少年多见,但到发现及就诊,并有手术意愿的多是成年人。正因为囊肿可以位于颈部中线、非固定的位置,误诊也时有发生;手术看似简单,其实还是有许多需要注意的地方,故对同济大学附属同济医院1998年1月—2018年6月收治的117例甲状舌管囊肿患者进行回顾性分析,现总结报道如下。
纳入分析标准为:术后病理确诊为甲状舌管囊肿患者。共117例,其中男67例,女50例,年龄2~86岁,平均39.8岁。囊肿直径1~8 cm,根据肿块与舌骨的关系,其中舌骨上35例,舌骨水平13例,舌骨下69例;颈前正中32例,正中偏左67例,正中偏右18例。本组病例均为单纯囊肿患者,无颈前瘘管;19例合并感染抗炎史;1例术前误诊为颈部皮脂腺囊肿。术前均行颈部B超,行颈部CT检查103例,颈部MRI检查14例。这组病例术前检查及术中均未发现囊肿主体位于舌腹或舌根、会厌谷中。
所有病例均采用全麻插管,仰卧并肩下垫枕。多数采用Sistrunk术式,但根据术者不同,手术方式有所不同。分离囊肿后断舌骨106例,不断舌骨11例;所有病例均根蒂结扎。术后负压引流102例,皮片引流15例。
术后出血致血肿压迫气道2例;术后颈部明显肿胀12例;术后复发7例(5例未断舌骨;复发时间术后3个月至3年余)。术后颈部皮肤普遍麻木。无术后感染、咽瘘、舌下神经损伤等并发症。
为避免复发,诊断的正确性很重要。甲状舌管囊肿可发生于舌盲孔至胸骨上切迹之间的任何部位,85%发生于甲状软骨与舌骨之间;囊肿大多居于颈部正中,少部分偏于一侧[1]。所以,本组病例中有1例因为偏于一侧,囊肿又贴近皮下,被误诊为表皮囊肿手术,拆线前即出现切口渗出黄色液体,根据病理结果(显示为甲状舌管囊肿),选择再次手术。颈部B超及CT、MRI可提示肿块的大小、密度(囊性抑或实性)以及与周边组织的关系,具有较大的诊断价值。甲状舌管囊肿查体的特征性表现是:肿块随伸舌活动(因甲状舌管与舌骨相连);其CT的特征是:颈前舌根与胸骨切迹之间、边界清的圆形或类圆形的低密度改变,部分延伸至舌骨(图1)。
图1 矢状位CT示甲状舌管囊肿位于舌骨与甲状软骨之间,部分延至舌骨后
应注意本病的鉴别诊断:(1)皮脂腺囊肿或皮样囊肿。一般位置表浅,不随吞咽及伸舌而活动。(2)颏下淋巴结肿大。位置一般较高,多位于下颌骨下缘的下方,非囊性感,B超或CT可资鉴别。(3)异位甲状腺。也可表现为颈部中线、甲状软骨与舌骨之间的肿块,多质韧;可随吞咽活动,但不随伸舌活动;可行甲状腺B超或甲状腺核素扫描进行鉴别。我们有曾经有2例术前诊断为甲状舌管囊肿,术后病理为异位甲状腺伴恶变的(未纳入本次分析讨论)。(4)甲状腺良恶性肿瘤。也可表现为颈前圆形或椭圆形无痛性肿块,也随吞咽上下活动,但不随伸舌而活动,颈部B超及增强CT检查可资鉴别,而目前基于分子生物学的检测手段对甲状腺癌的鉴别更有帮助[2]。(5)还需要和舌根或会厌囊肿等鉴别。因为甲状舌管囊肿可发生于舌盲孔至胸骨上切迹之间的任何部位,故舌根区的甲状舌管囊肿常被误诊为会厌囊肿、舌根囊肿、舌根淋巴组织增生等疾病。该类囊肿多多色黄,不随伸舌活动,可进一步行颈部CT检查以资鉴别。
甲状舌管囊肿手术治疗不当,复发率可达38%[3],为减少复发注意以下两点:
(1)切除舌骨中段 胚胎期的甲状腺始基在向尾侧下移的过程中,形成一条与始基相连的细管(即甲状舌管),在胚胎6周时,开始退化,至第8 周时完全消失,若未完全消失,则可形成甲状舌管囊肿或瘘管。由于在退化时,左右两侧软骨性舌骨开始在中线融合,因此未萎缩的甲状舌管可位于舌骨的中间、腹侧或背侧[4]。故术中未切除舌骨中段是引起术后复发的一个重要的原因。Maddalozzo等[5]提出彻底切除舌骨中部1/3区域及周围病变组织对减少术后复发有重要价值。早在1991年Horisawa 等[5]就发现在舌骨水平的甲状舌管分支最远距中线距离约0.96 cm,故要求切除舌骨中段至少1.0 cm以上及其附着组织。Sattar 等[7]报道切除舌骨中段者术后复发率为5%,而未切除者则高达20%。本组病例中11例未断舌骨中,有5例复发。有1例术中仅将舌骨打薄而未完全离断,术后第4天因回家进食过猛致颈部血肿压迫气道,后气管插管、从原引流口引流及加压包扎,方转危为安,后考虑打薄的舌骨断裂所致。
(2)甲状舌管(瘘管)的处理 分离仔细,动作轻柔,勿用力牵拉组织,以免将甲状舌管拉断。舌骨与舌盲孔间的甲状舌管纤细,大多摸不清、看不见[8],很难单独分离出来,故需将切断的舌骨体与囊肿及甲状舌管一齐向上牵拉,将管道周围2 cm左右的柱状组织一并分离切除(图2)[9],并尽量贴近舌盲孔处[10],切断后需缝扎或荷包缝合末端,这样才能紧闭可能开放的甲状舌管,较好地避免甲状舌管和分支残留而引起的术后复发,还能封闭术腔与口咽的通道。表面黏膜菲薄,分离困难,术中可能与咽腔贯通。
图2 6岁病例:连同中段舌骨、管周的柱状组织一并摘除的甲状舌管囊肿
甲状舌管囊肿手术位于颈前部,后面是气管、旁边有重要的血管、神经,故术中还需注意以下几点,以减少术后并发症。(1)分离仔细:分离需紧贴囊肿包膜(图3),这样可减少损伤周围神经及血管的可能,还可以防止突入喉腔或喉咽腔致术后咽瘘;(2)止血彻底:尤其是舌骨断端要充分电凝止血,可减少术后出血致血肿形成压迫气道的可能;舌骨上下肌群切断后的止血也很重要,彻底电凝止血后逐层缝扎,舌骨离断后,尽可能将邻近肌肉拉拢缝合。(3)负压引流:尤其是囊肿较大致术腔较深的,置负压引流可以很好地引流出渗血及积液,消灭空腔,防止血肿形成。
本组病例未发现舌体内及舌盲孔处的甲状舌管囊肿,其虽为少见,但由于甲状舌管与甲状腺同源,对于舌体内及舌盲孔处的非常规部位的囊肿,术前需注意鉴别诊断、谨慎处理。有将移位至舌体内的甲状腺误诊为甲舌囊肿而切除者。舌根的甲状舌管囊肿常见于婴幼儿,可引起呼吸困难的症状,但患儿颈部细小,不易实行Sistrunk术式,只能暂时喉镜下切除囊肿(电凝或低温等离子技术)缓解症状,等患儿发育后必要时再进一步治疗。
图3 6岁病例:紧贴包膜分离,见透亮的囊肿包膜
3.3.1 术前
(1)术前甲状腺B超及甲状腺激素的检查,防止异位甲状腺的可能。甲状舌管囊肿的囊壁上含有甲状腺组织的发生率为0.5%~5.7%,且有可能是人体中唯一具有功能的甲状腺组织[11]。所以,术前一定要做B超确认甲状腺的存在和抽血查甲状腺功能。(2)手术要避开急性感染期。感染期手术,不仅容易出血,瘘管壁及小分支韧性差、分离时容易断裂,致残留及术后复发。Yazdi等[12]研究发现,复发病例中61.5%的患者有术前感染史,认为持续有效的抗感染治疗(至少1个月)是降低复发的有效保证。本组7例复发病例中,有2例术前1月内有感染史。因此有急性炎症时,最好在感染完全控制后4周以上再行手术。
3.3.2 术后远期注意事项
(1)负压引流量:有时负压引流过少也要考虑是否是引流管位置不当或堵塞所致,本组病例中有3例是负压引流量很少,1例颈部肿胀明显,2例拔管时流出较多瘀血。(2)术后颈部肿胀及硬结:术后颈部均有不同程度的肿胀及硬结,如果短期内过度肿胀,则要考虑内出血的可能,必要时气管插管、加压包扎,甚至打开切口寻找出血点及止血。硬结一般要3~6个月方能完全吸收消散。(3)术后颈部皮肤的麻木:因表皮神经切断,故所有病例均会有暂时性的颈部皮肤的麻木,所以术后不要依据患者颈部切口有无疼痛来作为有无感染的指标。