冷球蛋白血症血浆置换治疗及护理体会

于晓霞, 金凤兰, 朱 波, 鄢建军

(华中科技大学同济医学院附属同济医院 血透中心 湖北 武汉 430030)

冷球蛋白是一种含有类风湿因子和单克隆或多克隆的免疫球蛋白或免疫复合物， 在低温条件下具有形成可逆沉淀的特殊性质， 即低温(0～4 ℃)时沉淀， 复温至37 ℃时可再溶解[1]。由冷球蛋白或其形成的免疫复合物沉积于血管内皮(主要累及中小动脉)导致的系统性血管炎，可累及全身多个系统，约1/3 的冷球蛋白血症患者会并发肾脏损害。治疗方法以激素冲击治疗，辅助降压、护胃、补钙、抗感染等对症支持为主。血浆置换可清除血液中异常免疫球蛋白，降低循环免疫复合物。2013年美国血浆置换协会制订的血浆置换指南[2]中指出，治疗性血浆置换术为冷球蛋白血症的一线治疗方案，但如何在合理加温的同时保证动静脉管路不凝血是护理的难点。本研究回顾性分析了10行血浆置换治疗的冷球蛋白血症患者的临床资料，总结治疗过程中血浆分离器及动静脉管路的温度控制方法和相关护理措施，现报告如下。

1 临床资料

2015年2月—2019年2月科室行血浆置换治疗的冷球蛋白血症患者10例，其男4例，女6例，年龄14～65岁。患者主要临床表现包括关节肿痛、皮疹、双下肢及腰腹部的紫癜，并伴有不同程度的血尿和蛋白尿。10例患者中乙型肝炎病毒感染6例、丙型肝炎病毒感染4例。10例患者冷球蛋白定性检查均为阳性，均符合冷球蛋白血症诊断标准。

患者辅助检查显示有不同程度的贫血和感染，表现为红细胞和血红蛋白水平降低以及特异性免疫球蛋白的升高和补体降低，C反应蛋白水平升高。治疗以激素冲击治疗，辅助降压、护胃、补钙、抗感染等支持对症为主，血浆置换3次。血浆置换的置换液采用同型新鲜冰冻血浆和人血白蛋白，每次置换量1 800～2 200 mL，置换速度根据患者血压调整，先慢后快，治疗时间2～3 h。采用肝素作为抗凝剂，血浆置换结束给予等量鱼精蛋白中和。

10例患者均经内科保守治疗联合3次血浆置换后，免疫球蛋白水平降低，血清冷球蛋白仍为阳性，但患者主诉症状有明显好转。血浆置换共30次，无1例发生滤器和管路凝血，有2例患者在治疗开始后40 min～1 h内出现口唇麻木、头胀、头皮麻木的情况。遵医嘱给予10%葡萄糖酸钙20 mL静脉推注后缓解。患者住院治疗6～14 d,均好转出院。

2 护理

2.1 心理护理

因担心疾病预后和对疾病相关知识认知不足，患者会出现焦虑、恐慌的情绪。护理人员向患者及家属讲解疾病相关知识，介绍疾病治疗进展，消除患者不良情绪。血浆置换是一种成熟的操作技术，因患者疾病的特殊性，需要在治疗过程中采取新型的温度控制方法。护理人员在温控操作前的预处理过程中应充分考虑治疗的安全性，多次测量温度，保证管路和血浆分离器不凝血，确保治疗顺利进行。

2.2 环境护理

冷球蛋白是血液中一种在低温才会发生凝集沉淀免疫球蛋白。在血浆置换前1～2 h，护理人员将病房空调温度设置在30 ℃，温度计测量室温保持在26～28 ℃。护理中需特别注意患者的保暖措施，尤其是双手、双足、耳廓、鼻尖等血液循环末端部位。根据季节变换调整保暖方案，例如在夏天，应告知患者避免空调直吹及长时间呆在空调房里；在冬天，病房温度保持在 26～28 ℃，外出时需做好保暖工作。

2.3 血浆置换及护理

2.3.1 血浆置换前的温度控制准备工作： 在血浆置换前1～2 h，将病房空调温度设置在30 ℃，温度计测量室温可保持在26～28 ℃。将预冲液提前放置在39 ℃恒温箱中预热，血浆放置在37 ℃恒温箱中保存。使用床旁血液滤过机以及配套管路，用含有40 mg/mL肝素钠的温热盐水预冲后再用温热盐水预冲。预冲结束将温毯仪调至40 ℃，使出风口对着血浆分离器固定，外层用治疗中单包裹固定，机器面板下方管路用透明塑料包裹固定，方便随时观察。患处管路用被子覆盖并固定好，避免打折扭曲。治疗前用温度计多次测量室温、血浆分离器及动静脉管路处温度，确保室温在26～28 ℃，血浆分离器以及动静脉管路处温度34～37 ℃。

2.3.2 血浆置换中的观察及护理： 血浆置换过程中，应严格控制血液输出速度及量，保持补液速度与血浆分离速度相等，预防血容量不足引起的低血压。治疗开始30 min内分离血浆速度不宜过快，患者适应后再逐渐加大分离血浆速度。治疗过程中全程给予氧气吸入，心电监测心率、血压和血氧饱和度的变化。严格遵守置换液的补充原则，置换前应先补足血容量，保持血浆胶体渗透压稳定[3]。将大部分管路预冲液返回体内，即在连接动脉管路启动血泵后，立即连接静脉管路，以减少体外循环血量[4]。相关文献[5-6]报道，冷球蛋白血症患者进行连续性肾脏替代治疗时，治疗开始时即出现滤器快速阻塞，考虑冷球蛋白阻塞滤器，将动静脉端管路及置换液同时进行加热后未再出现类似情况。相关指南[2]中指出，进行治疗性血浆置换术时要给体外循环的动静脉管路同时加温，和(或)给置换液加温。本文结果显示，将室温保持在26～28 ℃，血浆分离器以及动静脉管路处温度在34～37 ℃时，未发生凝血和溶血。

治疗过程中还应重点观察静脉压和跨膜压的变化，注意查看静脉壶是否有血凝块，同时注意询问患者的感受有无口唇麻木、畏寒、胸闷气促、全身荨麻疹的情况。由于血浆置换每次置换血浆量约为2 000 mL，输入大量的异体冰冻血浆，其成分复杂，同时置换过程中丢失较多的有益物质，抗过敏药物在治疗过程中部分被置换出体外或代谢分解而作用减弱，易发生过敏反应[7]。本组患者无1例发生过敏反应。血浆置换治疗过程中使用大量含有枸橼酸钠的新鲜冷冻血浆，由于枸橼酸络合大量钙离子，使血液中游离钙离子浓度降低。为了避免短时间内过多的枸橼酸进入体内导致低血钙或枸橼酸中毒，治疗过程中应询问和观察患者有无口周、手足、面部皮肤麻木，肌肉有无紧绷感和痉挛。当出现手足抽搐和口周麻木等中毒反应时，及时补充10%葡萄糖酸钙，并减慢血浆置换速度，给予对症处理[8]。本文有2例患者在治疗开始后40 min～1 h内出现口唇麻木、头胀、头皮麻木的情况，遵医嘱给予10%葡萄糖酸钙20 mL静脉推注后缓解，治疗顺利结束。由于保温措施充分，抗凝剂使用得当，本组患者无1例发生凝血，治疗结束血浆分离器和静脉壶及管路均无凝血。

2.3.3 预防感染： 患者由于长期使用糖皮质激素，抵抗力低下；同时因血浆置换治疗，在丢弃大量含致病因素的血浆的同时也丢失免疫球蛋白，进一步降低了患者对病原微生物的抵抗力，增加感染风险，所以应对患者进行保护性隔离[9-10]。谢绝患者家属探视，保持床单被套和病员服干净清洁。患者三餐饭后漱口，保持口腔皮肤清洁。患者多采用经股静脉和颈静脉置管，体外循环易造成感染，应加强无菌操作换药，发现异常及时处理，积极预防感染[11]。勤剪指甲，以免抓伤或划伤皮肤。

3 讨论

冷球蛋白是在低温(0～4 ℃)沉淀，复温至 37 ℃时再溶解的免疫球蛋白或免疫复合物，约 1/3 的冷球蛋白血症患者并发肾脏损害。血浆置换是公认的有效治疗方法。本研究中，护理人员将室温保持在26～28 ℃，并使用温毯仪使血浆分离器以及动静脉管路处温保持在34～37 ℃，无1例患者发生凝血和溶血。治疗过程中，护理人员还密切关注静脉压和跨膜压变化，积极预防凝血，保证治疗顺利进行。