1例17α-羟化酶缺乏症患者行高流量搭桥术的手术配合

袁 茜

(苏州大学附属第一医院 麻醉手术科, 江苏 苏州, 215006)

17α-羟化酶缺乏症是先天性肾上腺皮质增生症(CAH)中罕见的类型[1-2]。17α-羟化酶缺乏症典型的临床表现为性发育受损，高血压及低血钾，此外还可有骨龄落后，皮肤色素沉着等[3-4]。该病的发病机制目前认为是由于基因突变引起的17α-羟化酶活性缺乏，导致肾上腺皮质激素合成障碍，从而出现一系列相应的临床病症，属于常染色体隐性遗传病[5]。目前，该病病例报道较少，缺乏相关护理经验。17α-羟化酶缺乏症患者由于糖皮质激素缺乏，更易感染[5]，加之发育畸形、高血压等特征，在行高流量搭桥术时面临诸多风险，也为该病患者的手术配合带来巨大挑战。本院麻醉手术科于2019年3月为1例17α-羟化酶缺乏症患者实施高流量搭桥术，手术顺利，现将手术配合报告如下。

1 临床资料

患者女，23岁，以“左眼视物模糊5日”就诊。我院头颅CT血管造影(CTA)示：左侧颈内动脉C4～C6段动脉瘤；右侧大脑中动脉M1段闭塞伴远端分支明显减少。门诊以“左侧颈内动脉C4～C6段动脉瘤”收治入院。入院查体：第二性征不发育，皮肤色素沉着。入院血压160/112 mm Hg，血钾3.28 mmol/L。垂体激素全套检查示：促肾上腺皮质激素(ACTH)328.20 pg/mL，皮质醇(Cor)(8 am)1.26μg/dL。高血压五项示醛固酮/肾素比高于正常。CT可见双侧肾上腺增生，彩超无子宫。经内分泌科会诊诊断为罕见的17α-羟化酶缺乏性CAH。患者术前选用口服强的松规律治疗并积极控制血压，于入院10 d后在全麻下行高流量搭桥术，术中生命体征平稳，手术顺利。患者术后颈脑血管超声示吻合通畅，桥血管供血性良好，颈内C4～C6段动脉瘤孤立。术后患者继续口服强的松并严格控制血压，恢复良好，择日出院。

该患者行高流量搭桥术的术式为颈外动脉-桡动脉-大脑中动脉吻合术。患者全麻后取仰卧位，头偏向右侧暴露左颈部，左上臂外展90°。常规消毒铺巾头颈部和手臂。先颈部暴露，取左胸乳突肌前缘纵行切口，暴露颈总动脉、颈内动脉和颈外动脉。开颅与取桡动脉同时进行，开颅选择翼点与眶颧联合入路，暴露大脑中动脉，选用M2段。根据颈外动脉到大脑中动脉M2段的长度，取移植血管桡动脉约16 cm。建立头颈部的皮下隧道，将取下的桡动脉通过皮下隧道，采用端侧吻合的方式将桡动脉近心端与大脑中动脉M2段吻合，桡动脉远心端与颈外动脉吻合，建立搭桥通路。术中多普勒超声及荧光造影均显示吻合血管通畅。最后冲洗，止血，关颅，缝合颈部和手臂切口。

2 护理

2.1 术前访视

该患者为年轻女性，其第二性征缺如的表现，如原发性闭经、乳房不发育、无腋毛、无阴毛等，会使患者产生强烈的自卑、羞耻感，表现出内向、悲观等负面情绪[6]。此外，患者对疾病及手术相关知识的缺乏也会使患者产生术前恐惧与焦虑。因此，心理护理是该患者术前访视的重点。巡回护士于患者术前1 d查阅病历及相关资料，全面了解患者情况，携带访视单及焦虑状态调查表(SAI)至病房访视患者。巡回护士首先向患者介绍自己及此次访视的目的，随后讲解手术过程和注意事项，并指导患者正确、真实地填写调查表。访视过程中，巡回护士发现该患者与人交流时目光躲避，局促不安。SAI测评结果显示，患者此时有中等程度的焦虑。巡回护士拉上床帘，嘱其家属陪伴在侧，坐在床旁以亲切的态度、通俗易懂的言语鼓励患者提出问题并耐心予以解答，以减少护患之间的距离感。在交流中，巡回护士得知该患者于16岁查出性发育异常后曾一度出现厌学、绝望等情绪。巡回护士告知患者其性发育异常虽为先天所致，但是可以通过手术和激素的治疗使病情获得一定程度的纠正，帮助患者重建信心。在检查患者皮肤情况时，嘱男性家属远离，减少暴露以保护其隐私。访视结束时，巡回护士嘱咐患者安心休息并关照患者家属多鼓励与支持患者，帮助其以积极的心态迎接手术。

2.2 术中护理配合

2.2.1 高血压的护理： 患者术前血压控制在收缩压140～160 mm Hg，舒张压80～100 mm Hg。该患者无明显头痛、头晕等高血压症状。为防治肾上腺危象的发生，患者术日晨已于病房静脉滴注氢化可的松琥珀酸钠100 mg。患者进入手术室后，手术室护士、手术医生、麻醉医生一同将其平稳、缓慢地搬运至手术床上，连接好心电监护后，测得患者血压202/128 mm Hg。巡回护士询问患者有无不适，给予其鼻导管吸氧，并备好急救药品和用物，协助麻醉医生给予降压药。巡回护士判断患者血压突然升高可能是由于紧张、恐惧的心理，随即主动介绍手术室环境，减少患者的陌生感。调节手术间温度22～25 ℃，湿度40%～60%，加盖棉被减少肢体尤其是乳房、会阴部的暴露，使患者身心舒适。提醒相关人员在患者清醒时，避免在手术间公开谈论其病情，不以嘲讽的语气、嫌弃的眼神对待患者，以减少患者的心理负担。做任何有创性操作如动静脉穿刺、导尿，均提前告知患者让其有心理准备，缓解紧张情绪。巡回护士还嘱患者多表达自己的感受，强调手术团队的专业性，消除患者的担忧和疑虑。15 min后，测得患者血压158/108 mm Hg，遂实施全身麻醉。术中，巡回护士严密观察患者的生命体征，尤其是血压，发现异常及时汇报医生。该患者术中血压维持在130～150/80～100 mm Hg，动脉血气分析结果尚可，生命体征平稳。手术结束后，巡回护士护送患者至麻醉苏醒室，与苏醒室护士交班，强调安全拔管及隐私保护，以减少刺激。该患者苏醒拔管时血压平稳，随后安返病房。

2.2.2 感染预防及多切口管理： 该患者糖皮质激素水平低会影响其机体防御能力，使其感染机会明显增加[5]。巡回护士术前静脉穿刺及导尿均严格执行无菌操作。巡回护士评估手术时长约5～6 h，给患者加盖保温毯，体温监测示患者术中体温稳定在37.1 ℃。该患者术前30 min预防性使用抗生素，术中共追加2次抗生素。手术涉及3个手术切口，消毒铺巾时头颈部一起消毒，按照普通开颅手术铺巾，注意头颈部留有足够的切口范围。左上臂单独消毒，按照骨科上肢铺巾方法套上袜套贴上抗菌膜。本台手术使用3台器械车，器械护士将暴露颈动脉器械、开颅器械和取桡动脉器械按照使用顺序合理摆放，器械不交叉使用。手术开始时吻合用的精细器械暂时不用，用无菌巾覆盖放在一旁，避免污染和挤压，用时再取出。器械护士将取桡动脉的器械一次性准备齐全放置在该组医生手边，以避免跨越头颈部无菌区传递器械。手术过程中，颈部操作时，头部和手臂切口加盖无菌巾。头部和手部操作时，颈部切口湿纱布覆盖。取出桡动脉镜下吻合时，手臂切口无菌巾覆盖。器械护士将用完的器械及时收回放在指定位置，术中使用的丝带、橡皮条、阻断夹等杂项物品均妥善放置在弯盘中。在缝合每个切口前，巡回护士和器械护士都要清点物品，缝合后再次清点，保证物品正确。此外，巡回护士还限制本台手术参观人员不超过2人，术中保持手术间的门处于关闭状态，减少手术间人员不必要的走动。手术结束时所有物品均清点正确，患者术后未发生感染。

2.2.3 术中确保吻合通畅的护理配合： 吻合通畅是高流量搭桥手术的关键[7]。为确保吻合通畅，实施以下配合：①手术中使用罂粟碱水和肝素水冲洗血管，预防血栓形成与血管痉挛。巡回护士与器械护士提前配置好足量的冲洗液：2 mL罂粟碱(60 mg)加入200 mL生理盐水，2 mL肝素(12 500单位)加入500 mL生理盐水，以保证术中及时的供给；②器械护士术中用20 mL针筒接黄色留置针抽取肝素水，20 mL针筒接蓝色套管针抽取罂粟碱水，方便术中区分冲洗液；③该台手术开颅与取桡动脉同时进行，术中同时使用2台电箱、2个双极电凝，在分离动脉及吻合需使用双极电凝时，器械护士传递正确的双极电凝，巡回护士提醒医生确认双极功率的大小及踏脚位置后再使用，避免烫伤血管导致吻合不畅；④术中血管阻断时需要计时，巡回护士每10 min提醒主刀医生1次，尽量将吻合时间限制在30 min内[7]；⑤显微镜使用时，任何细小的震动均会影响操作。当手术医生在显微镜下操作时，巡回护士提醒台下医生勿随意走动，保持手术室的安静，提醒麻醉医生给药时勿触碰患者，保证显微镜下操作的稳定性；⑥显微镜下吻合使用的缝针极其细小，器械护士按照主刀医生的要求准备好缝线，安全递至医生手中，随后在显示器中观察吻合进程，确保针时刻在术野内，提醒助手使用吸引器时要小心，勿将针吸走。吻合完毕后，将针固定于骨蜡上收回并妥善保管，以防针丢失妨碍吻合及清点，影响手术进程；⑦吻合是否通畅有赖于术中多普勒和荧光造影的确认，正确的操作配合必不可少。术中使用多普勒探头时，器械护士将探头穿过粗细适中的金属吸引器，黑色的探头外露3～4 mm，尾部用骨蜡固定，导线避免打折。测量时，探头朝向吻合口，倾斜角度≤60°，并滴水湿润。使用吲哚菁绿荧光造影时，巡回护士听从主刀医生指示，提前2 min配置好并避光保存，待主刀医生显微镜调节好荧光模式后，听从主刀医生的口令，快速静脉注入。这些准确的配合确保了多普勒和荧光造影的准确性。经术中多普勒和荧光造影的确认，术中吻合口通畅，搭桥成功。

2.2.4 术中仪器设备的管理： 高流量搭桥手术仪器设备多，需合理布局。巡回护士将仪器摆放在离床头1 m范围之外，根据手术间的原始布局和手术需要摆放仪器。术前检查各机器性能完好，手术中各机器摆放到位后刹车均踩下，避免仪器移位碰撞，脚踏放置有序，线缆不交叉打结。术中使用显微镜时与医生沟通，调节显微镜光源亮度合适，避免长时间的镜下操作造成手术医生视力疲劳。该手术手术间空间使用合理，仪器设备操作顺手，手术医生手术体验好，手术进展顺利。

2.3 术后回访

术后回访对患者的术后恢复及心理状态有积极的影响。巡回护士于术后第2天再次来到病房访视患者。由于搭桥术后高血压容易导致脑血管过度灌注，从而引起意识障碍、癫痫等症状，甚至危及生命[8]。因此，巡回护士回访时着重强调血压的控制，嘱患者要放松心情，活动有度，按时服用降压药物。此外，巡回护士还提醒患者新生头发的刺激会使伤口瘙痒难耐，切勿搔抓，可在换药时剔除新发。回访时，患者愿意主动交流，脸上也展露出笑容并对手术室的护理人员表示了感谢。该患者还对自己的后续治疗表现出积极的态度。患者术后SAI测评结果显示其焦虑程度较术前下降。

3 讨论

17α-羟化酶缺乏症属于罕见的先天性疾病，其典型的临床表现加之高流量搭桥手术本身的特点要求手术室护理人员采取有针对性的手术护理配合，即术前访视时做好患者的心理护理，术中维持患者血压稳定，做好感染预防和多切口管理，同时做好吻合时的配合以及仪器的管理，术后还要进行有针对性的回访，才能确保患者安全和手术的顺利进行。然而，手术室护士对手术患者的护理毕竟有限，病房护士的护理必不可少，尤其是对罕见疾病手术患者的护理更加需要病房护士的配合。因此，手术室与病房需要多多沟通，加强合作，为患者提供完整、连续、全面、系统的围手术期护理。