心脏室间隔膜部瘤21例手术治疗体会

王苏 刘加民

276000临沂市中医医院1，山东临沂

276000临沂市人民医院2，山东临沂

临床资料

本组患者21 例，男15 例，女6 例；年龄4～18 岁，平均(7±2.5)岁；表现为易感冒，经常发生上呼吸道感染，咳嗽、活动后心悸、气短、胸闷、心前区不适；胸骨左缘3～4 肋间可闻及收缩期吹风样杂音14 例，可闻及主动脉瓣区舒张期叹息样杂音7 例。心电图示：患者大部分电轴右偏，左室增大，心室肥厚9例，心律不齐2例，二联律1例；不完全右束支传导阻滞4例，心电图大致正常5例。彩超：心脏大小正常5 例，心脏不同程度增大12 例，左室肥厚2 例，右室流出道梗阻2 例。主动脉瓣关闭不全4例，三尖瓣反流8例，二尖瓣关闭不全2例，室间隔膜部呈瘤样膨出8 例，室间隔膜部瘤破裂缺损13 例。胸片：胸部轻度充血6 例，中度充血8 例，重度充血3 例，肺动脉段平直饱满12 例，心胸比为0.5～0.67。

手术方法及术中所见：手术在全麻下采用胸部正中切口，常规建立体外循环逐渐降温至28～30.5℃，待心脏停跳后切开右房，显露三尖瓣后探查膜部瘤，室上嵴上方缺损2 例，室上嵴下方缺损12例，隔瓣后缺损4例，肌部缺损2例，室间隔完全缺如1 例。膜部基底部在1 cm 以下，均用带垫片褥式缝合法进行缝合(11 例)，基底部直径＞1 cm 采用人造补片修补(10 例)，在修补基底部时，瘤体进行折叠，瘤体大者切除部分瘤体，主动脉瓣关闭不全4 例，缝合时尽量避免损伤主动脉瓣叶，心脏阻断时间为22～36 min，复温后心脏均自动复跳，2例发生室颤者进行电除颤后心脏为窦性心律，呼吸机辅助3～6 h。

1 例患者死亡，其余均痊愈出院；2例仍有心脏杂音，其余心脏均无杂音可闻，彩超检查膜部瘤消失，无左向右分流现象，心脏功能恢复正常，住院期限8～15 d，术后随诊1～8年，有1 例复发，复习原始病历，复发病例为2 cm 膜部瘤，考虑因主动脉瓣关闭不全，缝合漏口时为避免损伤脱垂的主动脉瓣而缝合边缘时进针太浅造成撕裂，此患者漏口为0.5 cm，症状较术前轻，死亡患者为巨大膜部瘤(单心室型)。有报道膜部瘤450例手术治疗无死亡、无并发症[1]。

讨 论

心脏室间隔膜部瘤是一种少见的先天性心脏病，由于胚胎发育异常，间隔转移不够和主动脉旋转不足，导致主动脉轻度右旋，膜部间隙斜行或水平移位，无支持的膜部间隔遭受左室高压的影响而产生瘤样突出。膜部瘤容易同室缺、部分心内膜垫缺损相混，同时与主动脉前瓣、右后瓣、二尖瓣前瓣、三尖瓣等结构的比邻关系比较复杂[2]。室间隔膜部形态多异，有三角形、半月形、卵圆形、圆形、不规则形等，因此也是造成膜部瘤在临床不易被发现的因素之一[3]，解剖类型决定了手术的难易程度和手术并发症，以及术后心功能恢复程度。室间隔膜部瘤分型有多种方法，临床常用的分类方法目前常按解剖分型，膜部瘤共分5 种类型：①Ⅰ型为室上嵴上方缺损：缺损位于右心室流出道室上嵴的上方和主、肺动脉瓣的下方，从右心室面观，VSD位于右室流出道(或漏斗部)、室上嵴之上方，紧贴肺动脉瓣下。从左心室面观，VSD 位于主动脉右冠瓣与右冠瓣之间瓣膜之下，也有位于左、右冠瓣交界附近呈圆形，上方可与主肺动脉瓣环紧贴，成为缺损的上界，往往造成主动脉瓣关闭不全，也可造成右室流出道轻度梗阻，少数合并主、肺动脉瓣关闭不全。②Ⅱ型为室上嵴下方缺损：从右心室面观，缺损位于流出道或室间隔小梁部位，形成膜周缺损右房室瓣隔瓣或其腱索部分覆盖，右房室瓣隔瓣叶只接近缺损边缘，不能全遮盖缺损。从左心室面观缺损边缘可有完整的纤维环，有时下缘为肌肉，此型最多见，手术时比较简单，但是缝合时也要仔细，进针深度要根据解剖变化而行，不可过浅过深。③Ⅲ型为隔瓣后缺损：缺损位于膜部缺损下后方的右室流出道，室间隔的最深处，右房室瓣的隔瓣之下，与隔瓣之间无肌肉组织，常呈椭圆形，边缘有完整的纤维环，有时下缘为肌肉组织，此型往往缺损较大，修补时要完全彻底，每一针都要做到仔细认真，以防损伤心脏传导系统。④Ⅳ型是肌部缺损：多为心尖附近肌小梁间的缺损，由于在收缩期室间隔心肌收缩，使缺损缩小，所以左向右分流较小，对心功能的影响较小，但手术时往往难以找到缺损，易导致手术失败。⑤Ⅴ型为室间隔完全缺如，又称单心室型，接受左、右房室瓣口，或共同房室瓣口流入的血液入共同心室腔内，在血流动力学原理上同单心室类似，此型临床症状明显，患者发育不良，手术难度较大，死亡率较高。

尽管室间隔膜部瘤形态多异，但是病理变化大致相同，由于长期受到左心高压血流冲击，逐渐向低压心室膨出而形成膜部瘤，室间隔膜部瘤临床上主要依靠影像学诊断，瘤体伴有破裂者超声检查相对比较容易，无破口的膜部瘤往往临床没有症状难以发现，但破裂的膜部瘤与室间隔缺损鉴别较困难，对于一些膜部瘤已破裂造成右室流出道狭窄或主动脉瓣关闭不全的室间隔膜部瘤，要手术治疗，对＜1 cm 无破裂口的室间隔膜部瘤可以适当观察一段时间，如果患者临床症状持续加重就必须手术，手术的关键是要确切地将瘤体基底部缝合或修补牢固，一定不要把破口边缘当作基底修补，以免因组织薄弱术后撕裂再通，单纯的膜部瘤基底部有完整的纤维边缘，缝合时一定要超过纤维环进针，但一定不能无度地超越而损伤心脏传导束支和心脏瓣叶功能，直径＜1 cm 可以直接缝合，而直径＞1 cm 应补片修补，补片不可太小也不可太大，补片边缘以覆盖缺损为佳，以组织坚硬的纤维边缘为边缘才能缝合牢固，确保手术效果。有些室间隔膜部瘤有继续发展的趋势，导致主动脉瓣下结构松弛，形成主动脉瓣关闭不全，因此膜部瘤原则上要尽早手术，尤其是那些合并大的室间隔缺损的病例，往往膜部瘤构成缺损的一个边缘，此时单纯修补缺损有术后再发生破裂的危险，缺损再通的可能是主动脉瓣缝合太少而造成，因此缝合漏口边缘时宁多勿少，但需看清楚心脏传导束的解剖，搞清边沿后再缝合，每一针均看清再缝牢，才能防止损伤其他组织，对于心脏瓣叶中度以上关闭不全的患者可视术中探查情况给以瓣膜成型。

总之，心脏膜部瘤为先天性心脏病，患者普遍年龄较小，有些患儿心脏发育不成熟，解剖层次不清楚，给手术带来很大不便，需手术者操作时小心细致，看不清的层次要尽量分析判断是否正确，尽量少损伤正常组织。修补缺损时做到缝牢固即止，切记不要随意加针误伤心室传导束。手术时更要争分夺秒，尽量缩短心肌阻断时间，减少其他器官的手术后并发症，保证术后心脏功能的尽快恢复。