腮腺非皮脂腺淋巴腺瘤1例并文献复习

谷建琦 李 娟 陈 琛

涎腺的非皮脂腺淋巴腺瘤（Non-sebaceouslymphadenoma）是淋巴腺瘤的一种类型，是一种良性涎腺肿瘤，非常罕见，迄今国内外报道较少。NSL最早在1991年由Auclair等[1]首次描述，并称NSL是间质伴有淋巴组织增生的囊腺瘤。随后在1996年AFIP涎腺肿瘤分册中[2]NSL被认为是皮脂腺淋巴腺瘤（sebaceous lymphadenoma，SL）缺乏皮脂腺分化的变异型。WHO（2005）涎腺肿瘤分类中[3]把淋巴腺瘤单独列为一个实体，分为皮脂淋巴腺瘤和非皮脂腺淋巴腺瘤两类。本文现报道1例NSL并复习相关文献。

一、临床资料

患者，男，63岁，因发现左腮腺区肿物1年入院。专科检查：左侧腮腺区可触及3.0cm×2.0cm×1.5cm肿物，质中等，无压痛，活动，无波动及搏动感。表面皮肤无红肿破溃，口内腮腺导管口无红肿，可见清亮液体流出，排除手术禁忌于全麻下行左腮腺肿物+腮腺浅叶摘除术。术中见肿物位于腮腺内，包膜完整，界限清楚，与周围组织无粘连，切面呈灰黄色，部分囊性变，囊液成棕黄色。病理诊断：左侧腮腺非皮脂腺淋巴腺瘤.病例结果见图1。

图1 肿物病理结果

二、讨论

非皮脂腺淋巴腺瘤非常罕见，是涎腺内富于淋巴细胞间质、缺乏皮脂腺分化的良性肿瘤.发病男女比约1：1.2，发病年龄11～80岁，常见发病年龄50～70岁，中位年龄56岁，肿瘤直径0.6～8cm，平均2.3cm。NSL最常见于腮腺组织，也可发生在耳前[4]、颈部及下颌骨[5]，临床表现为缓慢增长的无痛性肿块.镜下见肿瘤由多向分化的上皮成分和间质显著增生的淋巴组织组成，上皮细胞可由囊腔、实性上皮岛、腺腔样或梁状细胞巢构成[6]。部分上皮岛内可见大小不等的囊腔形成，腔面细胞呈扁平、立方或柱状，腔内含嗜伊红不定形物质，无皮脂腺分化。淋巴间质中见滤泡形成[7]。免疫组化染色上皮细胞CK强阳性;囊腔、腺管样结构及上皮巢的外层细胞CK阳性;部分细胞巢外层S-100灶性阳性，少数腺管样结构腔面细胞EMA 灶性阳性，淋巴管内皮细胞D2-40阳性；生发中心细胞Ki-67阳性，囊腔及腺管样腔嗜伊红分泌物AB阳性[6]。Dardick和Thomas[8]总结该肿瘤的形态学特征为：缺乏皮脂腺细胞分化；缺乏嗜酸性上皮细胞；间质淋巴组织显著增生伴或不伴生发中心形成；实性岛状、腺管样、囊性上皮细胞巢；缺乏完整包膜。NSL的组织学发生机制尚不明确，围绕肿瘤间质淋巴组织增生，大多数学者[2，4，8～11]。认为NSL为腮腺上皮细胞瘤样增生，淋巴组织为反应性增生所致.但因病例数较少，仍需进一步探讨。

三、鉴别诊断

NSL的诊断误区较多，以往报道中初诊正确率不高[9]。其中上皮成分组织学形态的多样性以及间质伴有显著淋巴组织增生，使其极易与其他一些涎腺病变相混淆，结合Auclair等[12，13]关于间质伴有淋巴组织增生涎腺病变的报道，主要需与以下病变进行鉴别。

1.Warthin瘤：由腺上皮及淋巴组织组成，上皮可呈腺样、乳头状、囊性，可鳞状上皮化生，有时有黏液变性.非皮脂腺淋巴腺瘤缺乏嗜酸性的上皮细胞，乳头状结构少见[2，14]。

2.涎腺淋巴上皮病变（或癌）：涎腺淋巴上皮病变的腺体实质萎缩，间质淋巴细胞浸润和导管上皮肌上皮增生形成“上皮岛”。在上皮恶变形成淋巴上皮癌时，上皮岛内细胞明显异型，核分裂象易见，细胞间有散在成熟淋巴细胞浸润[15]。

而非皮脂腺淋巴腺瘤是以上皮细胞形成实性岛状、腺管样、囊性上皮细胞巢为特点，上皮细胞间为显著的淋巴细胞间质，甚至可见淋巴滤泡形成。

3.淋巴结内转移癌以及富于淋巴细胞间质的腺泡细胞癌、黏液表皮样癌或鳞状细胞癌等：与上述肿瘤相比，非皮脂腺淋巴腺瘤的上皮细胞相对温和，细胞异型性不显著，病理性核分裂象不见或少见，不侵犯周围组织，只要仔细观察，不难鉴别。

4.HIV-相关性淋巴上皮囊肿：其上皮成分较少并常伴有重度淋巴细胞浸润及显著弥漫增生的淋巴滤泡，同时临床相关HIV感染证据可以鉴别。

四、治疗及预后

NSL是一种良性涎腺肿瘤，治疗上主要以手术切除为主，目前术后无复发报道。外检工作中如对其认识不足，容易与一些涎腺疾病相混淆，可能造成患者过度治疗。亦因病例数有限，对其病因学、组织发生及遗传学研究较少，有待于进一步研究探讨。