孤立性浆细胞瘤的CT及MRI表现

李洪梅，凌 俊，叶 靖

（江苏省苏北人民医院医学影像科，江苏 扬州 225001）

浆细胞瘤是以浆细胞异常增殖为主要特征的肿瘤。新版WHO分类将浆细胞瘤分为多发性骨髓瘤（multiplemyeloma，MM）和孤立性浆细胞瘤（solitary plasmaeytoma，SP）。 SP 又分为骨 SP（solitary plasmaeytoma of bone，SPB）和髓外浆细胞瘤（extramedullary plasmaeytoma，EMP）2个亚型。临床上以 MM较多见，而SP较少见，以EMP最少见［1］。SP是发生于骨髓或骨髓造血组织以外的软组织，由浆细胞构成的软组织恶性肿瘤，SPB是局限于骨的肿瘤，最常累及的部位是脊柱，尤其是胸椎好发［2］。EMP可发生于骨髓外的任何组织或器官中，以头颈部较常见，约占80%，好发于鼻腔、鼻窦及鼻咽部［3］，目前国内外有关本病的报道较少，由于其影像表现缺乏特异性，误诊率较高，现总结分析我院2013年1月至2017年11月经病理证实的7例不同部位SP的CT及MRI资料，旨在提高对该病的诊断准确率。

1 资料与方法

1.1 一般资料 7例中男6例，女1例；年龄45～74岁，平均55.2岁。主要临床表现为局部软组织肿块对周围组织压迫而导致局部疼痛及功能损害，5例行手术治疗，2例行穿刺活检及放射治疗。患者无全身表现，临床及影像学检查均未发现其他病变，骨髓及周围血象未见异常，骨髓检查浆细胞比例＜5%，排除血液系统疾病及MM等疾病。

1.2 仪器与方法 7例均行CT检查，4例行MRI检查，6例行增强扫描。CT检查采用GE 64排螺旋CT机，扫描参数：120kV，250mA，常规横断面层厚5mm，层距 5 mm，FOV 230 mm×230 mm，矩阵 512×512，观察骨窗及软组织窗。2例采用GE ADW 4.6工作站行MPR进行观察。增强扫描经肘静脉团注碘海醇，剂量1.5 mL/kg体质量，注射流率2.5～3.0 mL/s。MRI检查使用GE 3.0 T超导型MRI扫描仪行横断位、矢状位及冠状位多方位扫描，扫描序列及参数：T1WI TR/TE 500～700 ms/10～30 ms；FSE T2WI TR/TE 2500～6500ms/60～120ms；DWI b=1 000 s/mm2，TR/TE 5 000～6 000 ms/70～80 ms；脂肪抑制序列TR/TE 3 500～4 000 ms/40～50 ms，TI 140～175 ms；层厚 4 mm，层距 0.5 mm，矩阵 256×256，FOV 240 mm×240 mm。增强扫描经肘静脉团注Gd-DTPA注射液，剂量0.1 mmol/kg体质量，流率2.5～3.0 mL/s。

2 结果

2.1 发生部位及表现 7例中，发生于鼻咽部1例，额顶部1例，左肺1例，胸骨1例，肋骨1例，胸椎1例，腰椎1例。发生于鼻咽部者表现为右侧鼻咽部肿块影，鼻咽部软组织异常增厚，右侧咽隐窝狭窄消失，鼻咽黏膜受压、隆起，肿瘤向上方侵犯右侧筛窦及右侧眼眶（图1），右眼内外直肌明显增粗，周边骨质受压、变薄，未见明显骨质破坏征象，伴阻塞性鼻窦炎。发生于额顶部者病变伴邻近颅骨的溶骨性骨质破坏（图2），发生于胸骨者病变表现为胸骨骨质溶骨性破坏，并伴前纵隔邻近脏器的压迫及推移改变。

2.2 CT及MRI表现 5例表现为软组织肿块，长径2～15 cm，平均8.5 cm；分叶状3例，不规则形2例；3例肿块边缘清楚，2例边界不清。发生于胸椎及腰椎的2例表现为椎体及附件骨的骨质破坏，但椎体外形轮廓仍存在，骨破坏区内为软组织密度影填充，边缘可见环形壳状残存骨小梁结构（图3）。7例CT检查均表现为等或稍高密度，与软组织密度接近，内部密度均匀，未见囊变及坏死征象；5例伴邻近骨质破坏，呈溶骨样、虫蚀样骨质破坏，骨质破坏区边界清楚，未见硬化缘，MPR可清晰显示骨质破坏的程度、范围及残存骨的分布情况。4例MRI检查者T1WI呈等及稍低信号，T2WI呈稍高信号，脂肪抑制序列及DWI呈高信号，2例信号均匀，未见出血及坏死征象，1例肿块较大者肿块内部信号不均匀。6例增强扫描病变呈中度强化4例（图4），显著强化2例；强化均匀3例，3例肿瘤较大强化不均。

2.3 病理表现 肿瘤由呈弥漫片状分布分化程度不同的浆细胞构成，大小一致，形态单一，细胞胞浆丰富，红染，核偏位。 免疫组化：CD79a、CD38、CD138、MUM-1 均阳性，CD20、PAX-5、CD10 均阴性。

3 讨论

3.1 临床特点 骨SP与EMP为浆细胞瘤的变异型，SPB为浆细胞单克隆异常增生性肿瘤，约占浆细胞瘤的5%，以中轴骨发病率较高［4］。EMP是起源于B淋巴细胞单克隆增殖性的恶性肿瘤，较罕见，约占4%，可发生于骨髓外的任何软组织和器官，以发生于富含淋巴组织的头颈部较多见，约占80%，其中75%发生于鼻腔、鼻窦及鼻咽部，也可发生于眼、喉、口咽部、颅底部及甲状腺等部位［5］。本病多发生于中老年人，40～60岁为高发年龄段，男性多见，男女比例约5∶1［6］，本组男 6 例，女 1 例，平均年龄 55.2 岁，与文献报道基本符合。SP临床特点主要表现为发病初期多无典型症状，肿瘤生长缓慢，就诊时常较大，随着其增大压迫及推移局部组织，导致局部组织疼痛、损害及功能障碍，可伴邻近骨质破坏及淋巴结肿大。不同部位的SP临床症状不同，发生于头颈部者主要表现为头痛、鼻塞、流涕、鼻出血、嗅觉减退、眼痛、眼胀、流泪、复视及视力减退等，也可有耳痛、面部疼痛、麻木及感觉异常等［7］；发生于胸腹部者主要表现为局部软组织肿块、局部疼痛、组织破坏及邻近组织器官受侵犯等；发生于骨的患者主要表现为骨质溶骨性、虫蚀状骨质破坏伴软组织肿块影［8］。 文献［9］报道 EMP 中约20%继发于MM，本组7例均在术前及术后行影像检查及实验室检查除外MM，诊断为SP。

3.2 CT及MRI表现 SP是生长较慢的单发恶性肿瘤，其发生部位不同，影像学表现也不同：发生于脊柱椎体骨的肿瘤其CT主要表现为椎体内不同程度骨质破坏，可表现为溶骨性破坏，也可表现为膨胀性骨质破坏，骨皮质变薄、不完整，但椎体外形轮廓仍较规则，具有“破而不烂”的特征［10］，边缘可见环形壳状残存骨小梁结构，内见软组织充填，伴或不伴椎体周围软组织肿块影，部分患者椎体附件骨可见受侵犯，若周围软组织肿块较大可压迫及侵犯椎体两侧肌肉软组织及后方椎管结构，可致脊髓压迫引起相应症状，增强扫描示肿瘤明显均匀强化。本组2例发生于胸椎及腰椎者可见椎体骨质破坏伴内部软组织填充，椎体外形轮廓清晰，未形成较大周围软组织肿块，未侵犯椎体周围组织，与文献［10］描述基本相符。

发生于除中轴骨以外的骨质及软组织的SP具有一些共性表现，CT主要表现为骨质破坏与软组织肿块并存，骨质多呈溶骨性、膨胀性、穿凿状、虫蚀状骨质破坏［10-11］，软组织肿块多较大，形态可呈分叶状及不规则形，多数肿瘤密度均匀，内部囊变、坏死及出血很少见，肿块较大者可对邻近脏器产生压迫、推挤及侵犯改变，引起局部疼痛［11］。增强扫描大部分呈中等显著强化，强化较均匀，本组1例发生于右侧鼻咽部侵犯右侧筛窦及眼眶，未见明显骨质破坏，3例发生于肋骨、胸骨、额顶部者均表现为较大软组织肿块伴邻近骨质不同程度破坏，MPR能清晰显示骨质破坏的程度及累及范围，是SP显示骨质破坏的重要检查方法之一。

SP的MRI表现无特异性，无论发生于脊柱骨还是中轴骨以外的部位，其MRI信号特点相似［12-13］，均表现为T1WI呈等及稍低信号，T2WI呈等及稍高信号，DWI呈稍高信号，表现为弥散受限，脂肪抑制序列呈高信号，多数肿块内部信号均匀，坏死及出血很少见，增强扫描可见肿块呈中等及明显均匀强化。有文献［14-15］报道增强扫描肿瘤内部可见数量不等、形状各异、强化明显的间隔，为本病较特征性表现，组织学上可能为血管丰富的间质结构。少数可见内部及周边有流空小血管影，增强扫描小血管影强化。本组1例发生于额顶部者肿块内见强化间隔，其信号特点及强化特点均与文献报道相符合，MRI对肿瘤的形态学评价与CT类似，但对骨质破坏的显示不如CT，因此CT与MRI联合应用对病变的定位、累及范围及定性诊断具有重要价值［16-17］。

综上所述，SP虽然少见且常误诊为常见肿瘤，但其CT及MRI表现仍具有一些特征性：好发于中老年人，男性多见，单发病灶，软组织肿块较大伴骨质破坏，发生于脊柱的患者椎体内部虽有骨质破坏，但可见残存骨皮质及骨小梁结构［17］，椎体外形轮廓尚规则，肿瘤信号或密度均匀，增强扫描明显均匀强化。在临床工作中若遇到以上表现，且全身检查除外MM，应考虑到SP的可能。