自发性低颅压综合征继发硬膜下血肿1例及文献复习*

何中祥，李 妍，杨 琴（重庆医科大学附属第一医院神经内科，重庆400016）

自发性低颅压综合征（SIH）是指在无腰穿或外伤情况下出现脑脊液外漏，导致脑脊液容量下降，从而引起以体位性头痛为主要特征的综合征[1]，其还可表现为头晕、耳鸣、肢体麻木、共济失调、颈强直、复视及不同程度的意识障碍，严重者危及生命[2]。腰穿显示脑脊液压力低于正常，头颅计算机断层扫描（CT）和磁共振成像（MRI）可见硬脑膜增厚、静脉窦扩张、垂体充血、脑下垂、硬膜下积液或血肿等[3]。SIH经大量补充液体、硬膜外血补片及手术治疗，多数患者预后良好[4]。但由于SIH临床表现复杂多样，常会出现误诊、漏诊和延误治疗，从而导致或加重硬膜下血肿、静脉窦血栓或脑疝形成等并发症，进而危及生命。本文报道了1例SIH合并硬膜下血肿的诊治过程，旨在为临床提供参考。

1 临床资料

患者，男，40岁，脑力劳动者，因“体位性头痛10 d”于2016年12月3日入本院。10 d前，患者受凉后出现头顶部剧烈刺痛，站立位加重，平卧位减轻，影响日常生活，无恶心、呕吐、发热、咳嗽和咳痰。头痛第3天到医院就诊，行头颅CT示左侧额颞枕顶部薄层硬膜下血肿，邻近脑组织轻度受压，大脑廉前份右侧少许积液（图1A），未引起重视，给予加巴喷丁等药物治疗，头痛进行性加剧。入院前1 d，出现呕吐，非喷射性，为胃内容物，共呕吐2次，无肢体活动障碍、腹痛和腹泻，再次就诊，以“低颅压性头痛，硬膜下积液”收入本院。既往有高血压病史超过7年，血压波动于（130～150）/（90～100）mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），未给予治疗。1 个月前，患者因头昏，自行服用缬沙坦控制血压，自诉血压控制可（具体不详）。患者有黄疸型肝炎病史34年，34年前因肱骨骨折在全麻下行内固定术，偶有饮酒，否认吸烟、外伤手术、颅脑手术、脊柱手术和腰椎穿刺术史。

入院查体：体温36.3℃，脉搏81次/分，呼吸20次/分，血压 140/89 mm Hg，体重 84 kg，身高 172 cm，痛苦面容，神志清楚，颈软，克氏征阴性，余神经系统查体未见阳性体征，心肺腹查体无异常。入院当天立即行腰椎穿刺，脑脊液压力 60 mm H2O（1 mm H20=0.098 kPa）。脑脊液常规：蛋白（潘氏）阳性2+，余正常。脑脊液生化：蛋白2.55 g/L，氯 110.00 mmol/L，血糖 7.10 mmol/L（同期血糖：6.80 mmol/L）。癌谱见铁蛋白 492.90 ng/mL。总胆固醇4.59 mmol/L，三酰甘油2.15 mmol/L，高密度脂蛋白胆固醇0.88 mmol/L，低密度脂蛋白胆固醇3.14 mmol/L。血常规、肝肾功、电解质、心肌酶谱、脑钠肽、凝血象、二便常规、大便隐血、乙肝两对半和胸片均未见异常。心电图示T波改变，并立即（病程第10天）行头颅CT，示左侧额颞枕顶部硬膜下积液增多，且出现血肿（图1B）。神经外科评估暂无手术指征。诊断：（1）低颅压性头痛；（2）左侧额颞枕顶部硬膜下血肿和积液。嘱绝对卧床休息，给予每天静脉滴注生理盐水2500 mL（纠正低颅压）及缬沙坦80 mg（降压）。入院次日体位性头痛明显缓解；入院后第3天头痛再次加剧，平卧无法缓解；入院后第4天头痛仍无缓解，并出现呕吐胃内容物，非喷射状。急诊行头颅CT，示左侧额颞顶部硬膜下血肿较前明显扩大，占位效应较明显（图1C，病程第13天）。头颅及颈椎MRI增强示左侧额顶颞部硬膜下血肿，占位效应明显，伴小脑扁桃体下疝，硬脑膜广泛增厚、强化，颈椎退行性变，颈5～6椎间盘突出，颈5椎体上缘许莫氏结节形成（图1D～F，病程第13天），磁共振血管成像未见异常。立即转入神经外科，行左侧额颞顶部硬膜下血肿钻孔冲洗引流术，术后次日头痛明显减轻。术后给予大量补液治疗并嘱绝对卧床，术后当天、第3天、1周复查头颅CT，均提示血肿基本消失，无头痛发作而出院。出院诊断：SIH并硬膜下血肿。随访至今，头痛未再复发。

图1 患者CT/MRI动态变化图

2 讨 论

SIH是1938年由德国神经科医师George Schaltenbrand首次描述，其特征是脑脊液压力降低和体位性头痛。理论上脑脊液压力降低的原因包括脑脊液分泌减少、吸收增加或外漏。随影像技术的发展，目前临床认为SIH主要原因是脑脊液外漏所致。SIH患者可出现耳鸣、眩晕、面部麻木、复视、恶心、呕吐及帕金森样症状等[2]，这些均是脑脊液压力下降致脑组织下移受压所致。脑脊液检查可有蛋白轻度增高、红白细胞轻度增多。头颅CT/MRI可正常，也可见静脉窦扩张、垂体充血、脑下垂、硬脑膜增厚、硬膜下积液或血肿等[3]。本例患者在受凉后出现体位性头痛、脑脊液压力60 mm H2O，头颅CT及MRI见硬膜下血肿，且MRI增强见硬脑膜广泛增厚、强化。单纯的硬膜下血肿无硬脑膜广泛增厚、强化。因此，本例患者诊断为SIH合并硬膜下血肿明确。SIH合并硬膜下血肿首次报道于1953年[5]。随后报道逐渐增多，有研究指出，16%～57%的SIH患者可发生亚急性或慢性硬膜下血肿，且多见于男性和40岁以上患者[6]。SIH所致硬膜下血肿多为双侧，也有单侧[7]，故当遇到非外伤性双侧硬膜下血肿时，需考虑到可能系SIH所致。此时，可行钆MRI检查以区分是单纯硬膜下血肿还是SIH所致硬膜下血肿。

SIH引起硬膜下血肿的机制尚不明确。硬脑膜边缘细胞层缺乏胶原纤维，结构疏松且薄弱；脑脊液自发性渗漏导致脑脊液容量减少，引起脑下垂，向下牵拉软脑膜和神经等结构，使硬脑膜下腔扩大；硬膜下腔持续负压引起硬膜下积液。当桥静脉撕裂或硬脑膜下腔充血扩张的静脉渗血时可导致硬膜下血肿的产生，这种硬膜下出血常呈慢性[8]。延迟硬膜外血补片（EBP）治疗脑脊液漏可能是SIH合并硬膜下血肿的原因之一[8]。EBP治疗后新发持续性非体位性头痛、难治性体位性头痛、头痛形式改变、剧烈头痛如霹雳样头痛和意识水平改变是出现硬膜下血肿的“警示牌”[9]。当然，在EBP治疗后无头痛患者亦可发生硬膜下血肿。因此，对经EBP治疗的患者，需密切观察并随访影像学检查。硬脑膜增厚和静脉窦扩张、长病程是SIH并发硬膜下血肿的危险因素[10]。患者病程较长，血液在扩张的静脉系统中淤滞致毛细血管通透性增强，血浆成分大量渗出，形成硬膜下积液，积液增多导致桥静脉断裂，形成硬膜下血肿。因此，对影像学发现硬脑膜增厚和静脉窦扩张或病程长的患者，需密切观察和随访影像学检查，以便及时发现SIH合并硬膜下血肿。

SIH的治疗首选卧床休息和大量补液，但EBP已成为最重要的治疗方法。然而，针对SIH合并硬膜下血肿的治疗是首选EBP还是手术清除血肿，目前仍存在争议。如经卧床休息和补液治疗无效，可在行手术清除血肿之前应进行EBP治疗。脑脊液容量恢复后，硬膜下血肿多自行吸收消失。如在EBP之前行血肿清除术可加重病情甚至导致死亡，其原因是手术清除血肿后，脑组织进一步下垂，增加脑疝形成风险，且易导致硬膜下血肿的复发。然而，有明显占位效应的硬膜下血肿需进行手术治疗。一项研究报道，血肿最大厚度小于10 mm的SIH患者无需手术干预即可获得良好的预后，而血肿最大厚度大于或等于10 mm的SIH患者神经功能恶化风险显著增加，手术干预可及时缓解颅内高压，避免脑疝的形成[11]。尽管患者血肿最大厚度大于或等于10 mm时应考虑手术清除血肿，但也应结合血肿的严重程度。由于硬膜下血肿形成的快慢不同、颅内空间的代偿不同，当血肿厚度相同时，部分患者无意识障碍，而部分患者则表现为急剧的神经功能恶化甚至昏迷[12]。因此，需根据患者的临床表现及影像学检查进行具体分析。当患者出现意识障碍、急剧的神经功能恶化甚至昏迷等硬膜下血肿所致颅内高压症状时，应在EBP之前急诊行手术清除血肿，并在术后早期在患者下床活动前行EBP治疗，以防止由于潜在的脑脊液渗漏引起的硬膜下血肿复发，并促进早期恢复。

脑脊液漏的延误治疗可造成血肿清除术后硬膜下血肿的复发。有报道显示，EBP治疗后可能发生迟发性硬膜下血肿[13]。即使脑脊液漏被修复后，持续的硬脑膜小血管扩张破裂出血仍可导致进展性硬膜下血肿。在EBP治疗后体位性头痛消失，且影像学显示脑膜强化减弱等提示脑脊液压力正常和EBP有效时，仍有部分患者在随访影像学时发现硬膜下血肿。此时可能需要采用手术清除血肿。

综上所述，SIH早期即可并发薄层硬膜下积液，如不引起重视，及时纠正低颅压，则可发展成硬膜下血肿，导致脑疝形成，危及生命。因此，无论是SIH，还是继发性低颅压，均应密切观察患者病情，随访CT/MRI，了解有无硬膜下积液或血肿出现，以便及早给予相应的治疗，避免不良后果出现。