原发性肾动静脉瘘1例报道及文献复习

祝志强，刘依萌，孙 超，唐开发△，孙 发△（.贵州医科大学附属医院泌尿外科，贵州 贵阳550004；2.贵州医科大学205级，贵州贵阳550004）

先天性动静脉瘘（AVF）是因血管在发育过程中畸形，使动静脉不经过毛细血管网而直接相通形成[1]。先天性AVF可持续存在至出生后，或出生时虽已闭合，但静脉高压、静脉曲张、动脉硬化和妊娠期激素改变等多种因素可能会导致其重新开放。先天性AVF可发生于人体任何部位，如头颈部[2]、四肢[3]、心脏[4]、肾及消化道等，并可引起周围组织受累及。先天性肾动静脉瘘（RAVF）临床少见，其发病率为0.04%左右，以反复间歇性肉眼血尿为主要临床症状。选择性肾动脉造影是确诊RAVF的首选影像学方法，目前主要的治疗方法为动脉栓塞和外科手术治疗。贵州医科大学附属医院泌尿外科于2016年8月收治了1例RAVF患者，现报道如下。

1 临床资料

患者，男性，79岁，因“间歇性肉眼血尿伴排尿困难1周”入院，无特殊既往史。入院查体：双侧腰部对称，无隆起，双侧肋脊角无明显压痛及叩击痛。血常规提示：红细胞计数 4.01×1012L⁃1，血红蛋白 124 g/L。尿常规提示：尿隐血 3+，红细胞 1800 μL-1，白细胞 59 μL-1。CT 增强提示：右肾排泄延迟，动脉期右肾静脉早显；左肾多发囊肿。余入院常规检查未见明显异常，考虑右肾AVF（图1）、腹主动脉及右侧髂总动脉附壁血栓，遂急行右肾动脉造影：运用Seldinger′S技术，经皮穿刺右股动脉插管至腹主动脉，行右肾造影，确定瘘的位置后行超选择，换更细的导管置入瘘的供应动脉，作供应动脉造影，明确供应动脉直径大小。结果显示，静脉扩张增粗，动脉期可见肾静脉早显，流速减慢，动脉与静脉之间通过一囊袋状异常血管影相沟通，余分支血管走向正常。确诊为右肾AVF后，更换导管，根据瘘的供应动脉管径大小，选择合适大小的弹簧钢圈塞入瘘的供应动脉内（图2）。栓塞后患者尿液呈浓茶色，术后第3天逐渐恢复正常。术后随访至今，患者尿常规及肾功能正常，同时复查中下腹增强计算机断层扫描（CT），结果显示：右肾动脉期结节影消失，瘘口已闭塞，右肾动脉栓塞术后改变。

2 讨 论

RAVF根据病因及影像学表现分为原发性、继发性及特发性3类。继发性或获得性RAVF占70%～75%，主要因创伤、肿瘤、炎症或医源性等所致，肾动脉造影表现为单支扩张迂曲的动脉与静脉直接相通。原发性RAVF也称先天性RAVF，占 14%～27%[5]，其多由胚胎时期肾静脉发育异常所致，影像学表现为静脉曲张或海绵状改变，常可累及肾动脉分支，作为一种动静脉间的畸形，主要发生在肾中央区域靠近肾门[6]。特发性RAVF极为少见，占3%～5%[7]，病因尚不明确，但可能存在于有心血管症状如心力衰竭或高血压的中老年人群中[8]，肾动脉造影表现瘘口通常较大，有可能是实质内肾动脉分支瘤侵蚀静脉而引起的。由于没有明显的诱发因素，先天性和特发性RAVF也称为自发性RAVF[9]。

图1 CT增强影像图

图2 栓塞前后瘘口成像

先天性RAVF临床主要症状为间歇性肉眼血尿，因其多发生于肾脏黏膜固有层，破溃后会导致血液进入集合系统，引起血尿症状，当瘘口较大时会导致出血量较大、较快，可引起输尿管、膀胱填塞。凝血块填塞于肾盂、输尿管或膀胱内可引起相应的肾绞痛及排尿不畅或尿潴留症状。20%先天性RAVF患者可伴有高血压症状[10]，蔡潜等[11]报道了1例先天性左肾AVF引起左肾静脉压力升高，左侧精索静脉回流不同程度受阻，导致合并精索静脉曲张。本例患者以明显肉眼血尿就诊，但无心血管症状如高血压、心力衰竭等，这可能是与其发病时间较短，未引起相关器官结构和功能的变化有关。

与其他部位或类型的AVF一样，影像学在先天性RAVF的诊断与治疗中起着至关重要的作用。目前，诊断RAVF的影像学方法主要有彩色多普勒超声（CD⁃US）、磁共振血管成像（MRA），CT和肾动脉造影等，但选择性肾动脉造影仍然是确诊RAVF的标准，同时可为肾动脉栓塞治疗提供依据。YOKOYAMA等[12]认为，CD⁃US可观察肾内部的血流信号及病变的血管性质，但很难区分RAVF与动脉瘤，需行另一项影像学检查以明确诊断。刘美含等[13]通过CD⁃US显示肾动脉主干肾门处、局部肾内分支、肿瘤内动脉局部处的AVF。由于CD⁃US成本及风险相对较低，可用于初步检查，为临床判断提供思路，但其对操作者的水平要求较高。增强CT是检测肾血管异常最常用的成像方法，RAVF在增强CT中典型表现为强化不明显或降低，肾动脉增粗迂曲，肾静脉瘤样扩张，肾静脉、肾门提前显影。本案例行增强CT可显示扩大的供血动脉，动脉期肾静脉充盈、早显，并显示瘘口的位置，表明增强CT可证实诊断，这为临床提供了准确的影像学资料。曹赟杰等[14]认为，MRA诊断早期RAVF困难，瘘口大时可见占位为无信号区或团状血管影；BAGGA等[15]研究认为，MRA可显示较大动脉分支的AVF，对小血管处的AVF并不能显示；BENSON等[16]认为，MRA鉴别肾脏异常的特异性有限，其可作为筛查方法，但不能对所有类型的先天性RAVF做出明确诊断。先天性RAVF的血管造影典型表现是变处小动脉扩张并扭曲成团，引流静脉扩张增粗，并与动脉同期显影，肾静脉和下腔静脉亦可提前显影，常有多支AVF同时存在。肾动脉造影作为诊断RAVF的金标准，可以明确其部位、形态、数目和血流改变等[17]。本例患者行肾动脉造影，结果显示小动脉扩张并扭曲成团，引流静脉扩张增粗，动脉期可见肾静脉早显，流速减慢，动脉与静脉之间通过一囊袋状异常血管影相沟通，行右肾动脉栓塞术。

先天性RAVF的治疗原则是解除症状及减少肾实质功能受损，并预防或改善血管畸形引起的一系列相关并发症。没有临床症状的较小AVF可随访观察并及时处理，而目前治疗RAVF首选的方法是选择性肾动脉栓塞术，其对正常肾实质影响较小，能保留较多正常肾单位，术后恢复快且并发症少。ZHANG等[18]认为，肾动脉栓塞治疗AVF具有较低发病率和病死率，能尽可能保留肾单位，且创伤小、恢复快，虽然观察到部分肾梗死患者，但没有证据表明其会引起肾功能恶化。NASSIRI等[19]通过经肾动脉栓塞治疗12名先天性AVF患者，术后全部患者血尿、心动过速、颈静脉怒张、高血压和腰痛等症状均得到缓解，平均随访55个月后都没有复发，提示肾动脉栓塞具有安全及有效性。OSAWA等[20]认为，对于高流量、巨大的RAVF，因瘘口及血流量大，栓塞较困难，复发率高，且易造成异位栓塞，从并发症和复发的角度来看，应选择肾切除或部分切除术。但NAUMOVIC等[21]报道了1例巨型RAVF患者行肾动脉栓塞治疗，术后6个月随访显示，瘘完全闭塞，无肾实质梗死证据。本例患者RAVF部位明确，瘘口较小，且肾实质功能良好，故选择肾动脉栓塞术，术后无腰痛、发热等症状。术后随访至今，患者尿常规及肾功能正常。

综上所述，肾动脉栓塞治疗已成为治疗RAVF的首选治疗方案，传统的手术方法适用于多次肾动脉栓塞失败后、巨大RAVF或患肾实质损伤严重且肾无功能患者。