张海峰 余日胜
患者男性,63岁。因“体检发现鞍区占位1周余”于2015年7月16日入院。临床无明显不适症状,各项体格检查正常。血生化检查:游离甲状腺素8.72μmol/(偏低),泌乳素366.1mIU/L(偏高),睾酮0.91nmol/L(降低),其余激素水平未见异常。脑脊液检查:隐血试验(+),潘氏试验(+)。CT检查:鞍上池见团块状稍高密度影,边缘光整,邻近脑组织稍受压,增强扫描呈明显均匀强化,考虑脑膜瘤的可能性大,见图1。MRI检查:鞍上池内见一肿块,大小23.9mm×25.7mm×22mm,T1WI呈等夹杂点状低信号,T2WI呈低等信号,增强扫描明显略不均匀强化,边界清,见图2;邻近视交叉及第三脑室底部受压;垂体及鞍区形态及信号未见异常,垂体柄居中,双侧海绵窦及邻近结构无殊,考虑脑膜瘤的可能性大,但不排除颅咽管瘤。7月24日在全身麻醉下行开颅经胼胝体入路鞍区肿瘤切除术。术中见肿瘤位于第三脑室前部,呈灰白色,血供异常丰富,质地较韧,与周围组织紧密粘连。病理组织诊断为颗粒细胞瘤(WHOⅠ级)。免疫组化结果:胶质纤维酸性蛋白(-),突触素(-),嗜铬蛋白颗粒 A(-),核因子(-),神经特异性烯醇化酶 (-),CD68 增生细胞(-),CD163增生细胞(-),CD3少量散在(+),CD20个别(+),CD38(-),Ki-67增殖指数<2%,甲状腺转录因子-1病变组织内(+++),上皮膜抗原(-),S-100蛋白弱阳性,过碘酸希夫反应(-)。
讨论神经垂体颗粒细胞瘤起源于神经垂体胶质细胞,是垂体罕见的肿瘤[1]。2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类中指出,神经垂体颗粒细胞瘤是一种低级别的良性肿瘤[2]。神经垂体颗粒细胞瘤好发于40~50岁女性,也可见于儿童[3-4];男女发病率为1∶2[5],但最新报道认为男高于女[6]。神经垂体颗粒细胞瘤42%位于鞍上区,47%位于鞍上区及鞍内[7];肿瘤直径通常<3cm,常在尸检时发现。多数患者无症状,若有症状者主要是视路受损、内分泌症状、高颅内压、尿崩等[8];其中视路受损占90%,高泌乳素占50%[4]。本例患者病灶较大,泌乳素水平略高,睾酮水平明显下降。神经垂体颗粒细胞瘤在CT上多表现为鞍上区边界清晰的稍高密度肿块,增强后呈明显均匀强化[4,8];在 MRI上表现为 T1WI呈等或高信号,T2WI呈等或低信号,增强后病灶明显均匀或略不均匀强化,垂体后叶高信号消失[4,8-9]。该病发生囊变或钙化较为罕见[4]。本例患者的CT及MRI表现与上述报道结果相似。号。脑膜瘤在CT上常呈稍高密度;在MRI上T1WI呈等信号,T2WI呈等或稍高信号,常明显均匀强化,有“硬膜尾”征;可发生囊变或钙化。颅咽管瘤为鞍上区肿瘤,呈囊性、实性或囊实性,成人以囊实性多见,常伴有钙化。若鞍上区富血供肿瘤伴垂体相关分泌激素水平改变,要考虑神经垂体颗粒细胞瘤的诊断[10]。
图1 1例神经垂体颗粒细胞瘤CT表现(a:平扫可见鞍上区稍高密度肿块;b:增强后明显均匀强化)
图2 1例神经垂体颗粒细胞瘤MRI表现(a:T1WI鞍上区肿块内夹杂点状低信号影;b:T2WI病灶呈低等信号)
神经垂体颗粒细胞瘤主要与垂体腺瘤、脑膜瘤及颅咽管瘤相鉴别。垂体腺瘤是鞍内最常见的肿瘤,分大腺瘤(直径>1cm)和微腺瘤(直径<1cm);可引起内分泌激素的变化或对邻近组织的占位效应;在 MRI上 T1WI呈等信号,T2WI呈等信