黄文停,朱 飞,宁金龙,刘 畅,邓嘉彬,李 杨(安徽医科大学第一附属医院整形外科,安徽合肥230000)
血管球瘤是起源于正常血管球细胞的良性肿瘤,又称球状血管瘤。该病临床上较少见,虽然有特征性的临床表现,但误诊率、延误诊断率均较高。本研究选取2012年3月至2017年5月本院收治的17例血管球瘤患者,对其临床表现、诊断及治疗方法进行回顾性分析,以提高医生的临床诊疗水平。
1.1 资料
1.1.1 一般资料 17例血管球瘤患者中男3例,女14例;年龄 9~66岁,平均(39.82±15.36)岁。病程 1周至19年,平均(10.1±1.5)年。所有患者均因手指疼痛就诊,其中1例有明确创伤史。肿瘤生长部位:手指甲下12例,指腹2例,甲周3例;指分布:拇指4例,食指4例,中指6例,环指3例。本组病例均为单发,部分患者曾被误诊为纤维瘤、风湿病及甲沟炎,因此被延误治疗。术前视觉模拟评分(VAS)为(7.82±1.74)分。
1.1.2 临床特征 患者均表现为患指阵发性疼痛,按压、触碰时灼痛加重,部分患者遇冷刺激时疼痛加重。发生于手指甲下的血管球瘤,可见甲下紫红色或暗红色斑点或结节,其中1例有指甲局限性隆起、干燥及色泽改变。发生于指腹侧的血管球瘤位置偏深,如果被深压可触摸到皮下结节,皮肤表面颜色暗紫色。发生于甲周的血管球瘤,其中2例有部分指甲缺损,缺损表面角化增生、不规则隆起性改变,远端侵及甲沟。所有患者Love′s试验均呈阳性,冷敏感试验阳性12例,Hildreth试验阳性14例。5例患者术前行X线片检查,2例有阳性发现,其中1例甲下者可见远节指骨侵蚀,另1例甲周者可见远端指节囊性变。3例患者术前行磁共振成像(MRI)检查,均有阳性发现,1例甲下者可见指骨远节近端背侧皮下异常信号,考虑为血管瘤;1例甲下者指尖背侧软组织内异常信号,考虑为纤维瘤;1例指腹者提示海绵状血管瘤。
1.2 方法 术前用大头针探查最痛点,并用记号笔标记。采用臂丛神经阻滞麻醉(2例)、指神经阻滞麻醉(12例)、全身麻醉(2例)、局部麻醉(1例),均上止血带后手术。根据肿瘤的不同位置选择不同的手术入路。(1)有12例患者位于甲下的病变,直接经甲入路,指根部橡皮筋上止血带,止血带下无血操作,先分离并拔除部分或全部指甲,扩大显露甲床,明确病损所在位置,对于直径较小的瘤体,在手术放大镜3~4倍下操作,纵行切开甲床,充分暴露瘤体,其甲基质分离后尽量复位,甲根、甲影避免损伤有利于术后指甲生长,甲床创面凡士林填充止血,拔除的指甲覆盖甲床上,进行包扎固定。(2)有3例患者位于甲周的病变,于指端远节指骨背侧做切口,逐层切开皮肤、皮下组织,暴露手术切口至病损,摘除瘤体。(3)有2例患者位于指腹的病变,沿手指远端腹侧做一弧形切口,逐层切开皮肤、皮下组织,充分暴露肿瘤及其包膜,完整切除瘤体,缝合切口。其中1例于远端指节内侧做切口,显露末节指骨,刮除部分破坏的指骨内黄色脂肪样软组织,同侧髂骨区制备植骨块,修剪后嵌入固定,术后加压包扎。
1.3 统计学处理 应用SPSS16.0统计软件进行数据分析,计量资料以表示,采用配对t检验。P<0.05为差异有统计学意义。
2.1 术后各时间点与术前VAS评分比较 术后各时间点与术前VAS比较,差异均有统计学意义(P<0.05)。
表1 术后各时间点与术前VAS评分比较(±s,分)
表1 术后各时间点与术前VAS评分比较(±s,分)
注:-表示无此项
时间术前术后2周术后1个月术后3个月术后6个月t -P-0.000 0.000 0.000 0.000 VAS评分7.82±1.74 1.00±1.32 0.59±1.12 0.53±0.94 0.35±0.70 9.495 10.757 11.391 12.970
2.2 所有患者术后情况 本组17例患者术后病理报告均为血管球瘤,切除瘤体直径2~15 mm,所有病例随访9~68个月,除2例术前有指甲缺损、畸形,术后仍存在指甲变形营养不良外,其余15例无明显指甲畸形改变,指甲恢复生长。所有患者手指运动自如,功能正常。1例甲外血管球瘤患者,术后4年于同一手指其他部位新发一米粒大小暗红色肿物,无疼痛不适,患者未行特殊治疗。
3.1 血管球瘤的概念 1812年WOOD首次对本病进行临床报道,并称为痛性皮下结节。1924年BARRE和MASSON对此类肿瘤进行了病理分析,将其命名为血管球瘤[1]。血管球瘤是起源于正常血管球细胞罕见的良性肿瘤,血管球是皮肤中的一种正常组织,主要分布在真皮的网状层中,由传出小动脉、吻合血管(Suequet-Hoyer管)和传入小静脉组成的一种特殊的神经动脉受体[2]。血管球在手掌侧、足底侧、手指、足趾分布较多,其中有多量无髓鞘的感觉神经纤维及交感神经存在,可能具有控制末梢血管舒缩、调节血流量和体温的作用。血管球瘤根据其临床表现分为单发和多发,以单发肿瘤更常见,而多发性血管球瘤很少发生在肢端。血管球瘤占手软组织肿瘤的1%~5%,75%的位于甲下[3]。甲下血管球瘤通常发生在中年女性,表现为甲下可见小的、圆形的、直径数毫米的蓝色结节[4]。
3.2 血管球瘤的临床特点 血管球瘤典型的临床表现即临床三联征,阵发性疼痛、触压痛以冷刺激敏感,其他症状包括特异性的甲下变色、手指感觉功能减退、骨质疏松症病变和自主神经障碍如霍纳综合征[5]。肢体疼痛时间可从数分钟到持续数天,肢体颜色甚至出现苍白。血管球瘤虽小,但可能严重影响患者的睡眠及日常生活。本组1例甲下血管球瘤患者,女,56岁,因指痛严重影响其生活和休息10个多月,就诊时要求截指,可见瘤体给患者带来的巨大痛苦。
除典型的临床表现外,本病常用的临床检查方法有:(1)Love′s试验。给予病变区域一定压力,该区域出现剧烈疼痛,则试验结果为阳性。(2)Hildreth′s试验。于手臂应用止血带诱发短暂性缺血,如果疑似为病变区域,疼痛就会减轻,则试验结果为阳性。作者则是让患者上肢上举过头1~2 min,指痛则减轻或不痛,上肢下垂至大腿侧则疼痛又发加重。(3)冷敏感性试验。将病变区域浸入冷水或冰水中,患者出现疼痛加重,则表明试验结果为阳性。
3.3 血管球瘤的诊断 对具有典型临床表现及体征的血管球瘤,诊断往往是明确的。然而,在许多情况下,部分血管球瘤临床症状不明确,病变难以定位。简单的检查方法不一定能诊断手血管球瘤的早期病变,尤其是甲下病变。因此,如果仅依赖体格检查,误诊、延误诊断率均是非常高的[8]。额外的影像学检查有助于更好地分辨骨组织是否受侵犯、单发或多发、病灶小及定位不准确的病变。有效的辅助检查通常包括X线片、超声及MRI。对于如何选择使用辅助检查,目前尚存争议。CHOU等[4]认为对皮下的病变,X射线及超声是目前可推荐使用的诊断工具,考虑到相似的灵敏度、较低的特异度,与超声检查相比,MRI成本较高,MRI应被视为诊断多发或复发血管球瘤的二线诊断工具。然而,SINGH等[2]报道了1例中年女性患者,左小指血管球瘤持续疼痛6个月,先前诊断被延误,X射线检查未见明显异常,MRI检查予以明确诊断,作者指出延误诊断往往由临床医生对该疾病认识不清造成,这会明显延长患者的痛苦,在临床早期诊断中可以运用MRI明确诊断。KHALED等[6]指出MRI也可用于一线诊断,尤其是术后复发或超声未明确诊断的患者。NEKKANTI等[7]指出血管球瘤是罕见的肿瘤,大多数发生在手指,手外的血管球瘤不常见,也较难诊断。高度可疑的罕见病例容易被误诊,临床评估可以确诊90%的病例,如果患者的肿瘤不易检测出,超声、MRI则均可以帮助确诊。在临床上X射线可帮助发现末节指骨上病变,双手对照则有助于发现隐匿的微小病变。B超则对血管球瘤的诊断与定位有较高的敏感度。MRI则可检查部分症状典型但体征正常且未查及肿物的患者[8]。
3.4 手指血管球瘤的治疗 手术彻底切除是血管球瘤有效的治疗方法。目前,常使用的手术方法是直接经甲切除,经甲切除需要拔出部分或全部指甲,术中尽量避免损伤甲床,去除指甲,暴露瘤体所在的甲床,纵向切开甲床,仔细分离肿瘤,连同包膜一并切除,修复残留甲床。这种方法常用于甲下血管球瘤,其能很好地暴露肿瘤,提供良好的手术视野,完整地切除肿瘤,但如果甲床在切除肿瘤时受到严重损害,或者没有精心修复,往往导致术后指甲畸形,获得不满意的效果。VAN等[9]在51例手血管球瘤的治疗研究中发现,30例甲下血管球瘤患者直接经甲切除,术后有1例指甲畸形。JAWALKAR等[10]报道了行甲下切除肿瘤的12例甲下血管球瘤患者,术后没有肿瘤复发或新的指甲畸形。目前,血管球瘤的推荐手术方式是经甲下完全切除肿瘤和细致修复甲床。另一种手术方法是经手指侧方切除肿瘤,沿指甲侧边做竖切口或连同指腹做弧形切口,掀开腹侧指腹皮瓣或背侧甲板瓣,充分暴露肿瘤,连同包膜一并切除,复位并缝合皮瓣。这种方法不破坏甲床及甲母质,很好地避免了术后指甲变形。然而,由于手术视野的局限性,肿瘤往往不能完全切除,因此容易导致肿瘤的复发,故一般仅用于位于甲下边缘的血管球瘤。VASISHT等[11]报道了19例经手指侧方入路切除肿瘤的手指血管球瘤患者,术后有3例复发,经二次切除后无一例再复发,5例患者术前有指甲畸形,其中4例之前行过血管球瘤切除术,此研究中没有新发的指甲畸形的病例,并指出经侧方入路与直接经甲入路术后肿瘤复发率无显著差异。此外,还有一种手术方法是直接经瘤体表面入路,术前对瘤体进行精确定位,沿定位点做切口完全切除肿瘤,这种方法适用于较浅表的甲外血管球瘤患者。
目前,许多学者倾向于显微手术切除血管球瘤,HUANG等[12]报道了22例接受显微手术切除的血管球瘤患者,术后1例有轻微疼痛(因为瘢痕组织引起),其余患者肿瘤症状完全解除,术后指甲形态正常,无新发的指甲畸形和瘤体复发,患者满意度为86.3%。显微放大技术可以增强手术视野,外科医生可以清楚地区分肿瘤边缘,有助于完整切除肿瘤,从而降低复发的风险。赵云波等[13]指出,显微镜下切除甲下血管球瘤,具有视野清晰、照明好、组织易于分辨的特点,可以更准确地分离甲床与瘤体组织,既能最大限度地保护正常的甲床组织和正常的指甲外形,又能彻底地解除患者疼痛。但是实际临床操作中显微镜下手术往往受到手术器械和显微操作技术的限制。而本科则提倡手术放大镜下3~4倍操作,整形外科医生经显微技术训练,操作将更为便捷、精准。
基于手指血管球瘤典型的临床特点、临床检测方法,该病的诊断往往可以明确。当临床症状不明确时,额外的影像学检查X射线、超声、MRI有助于明确诊断。手术彻底切除肿瘤是目前最有效的治疗方法,其中显微外科技术的应用可以最大限度地降低术后并发症发生率及复发率。无论内科或外科医师都应加强提高对血管球瘤的认识,早诊断早手术,减少患者的痛苦,提高患者的生活质量。