弯刀综合征术后肺静脉狭窄1例报道并文献复习

宋海龙 杨仕海 陶曙光 谷疆蓉 韩剑刚 温林林 金立臣 姚俊平 韩 喆

弯刀综合征是心下型肺静脉异位引流的特殊疾病类型，发病率低，其在活产婴儿中发病率约1/50 000[1]，是部分或全部左肺静脉或右肺静脉通过异常途径流入下腔静脉[2]。因引流入下腔静脉的右肺静脉在胸片上类似于弯曲的土耳其刀，故称为弯刀综合征[3]。将异位连接的肺静脉连接至左心房是肺静脉异位引流所选择的术式，术后肺静脉狭窄是肺静脉异位引流术后严重的并发症，且病死率高，术后再狭窄发生的机率亦很高[4]。现总结我院1例弯刀综合征患儿，行肺静脉异位引流矫治术后发生肺静脉狭窄，并两次行肺静脉狭窄矫治的诊治经过，以提高对术后肺静脉狭窄的认识，并探讨肺静脉狭窄的最佳治疗方法。

资料与方法

1.临床资料 2015年7月8日，我院心外科诊断1例弯刀综合征伴重度肺动脉高压患儿，女性，年龄3个月10d，体质量4.2kg，在全麻低温体外循环下行肺静脉异位引流矫治术。术中所见II孔中央型房间隔缺损，直径约4mm，左上及左下肺静脉汇合后连于左心房，此开口狭窄，直径约3mm，跨此开口做切口，一端终于左上和左下肺静脉分叉前，一端终于左心耳，将剖开的左心耳覆盖到此肺静脉共汇切口上。探查右上和右下肺静脉向下走行，在下腔静脉的右后方形成垂直静脉后，于膈肌水平汇入下腔静脉。离断垂直静脉并缝扎，将垂直静脉的近心端上提，因右肺静脉长度不足以直接与左房后壁吻合，遂在膈神经前方，紧贴左心房右后外侧的心包做切口，将右上和右下肺静脉开口缝到此心包切口上，然后以平行于此心包切口的方向切开左房后壁，采用SATURELESS技术将已连接右肺静脉的心包向前包裹至此心房切口的外缘，牛心包片连续缝合关闭ASD。手术顺利，患儿返回监护室后给予呼吸机辅助呼吸，并给予强心利尿抗感染及吸入一氧化氮降低肺动脉高压等对症治疗，患儿于术后20 d治愈出院。

术后7个月患儿因尿少伴喘憋2个月而再次入院，行心脏超声心动图及CT检查提示肺静脉狭窄，其中心脏及大血管CT提示：左侧肺静脉入口处狭窄，狭窄处直径约3.2mm，远端未见明显狭窄；右上、右下肺静脉入口处内径分别约2mm、1mm。再次采用SATURELESS技术行肺静脉狭窄矫治术，术中见左侧肺静脉入口形态可，直径5～6mm，向远端剖开，见入口远端左上左下肺静脉内膜增厚，管腔直径3～4mm，将左上左下肺静脉进一步向远端剖开，探查远端肺静脉无明显狭窄，完全剖开左心耳，采用SATURELESS技术将左心耳覆盖在左肺静脉入口至左上左下肺静脉切口上。探查右侧心包至左心房的右肺静脉入口直径9mm，向远端剖开此入口，见入口远端的右上右下肺静脉内膜增厚，管腔直径分别为2.3mm、1mm，进一步向远端剖开右上和右下肺静脉，见远端肺静脉直径分别有6mm、5mm，未见明显狭窄，采用SATURELESS技术使用牛心包补片覆盖在右肺静脉切口上方至左房入口处。缝闭房间隔，并中央留孔4mm。手术顺利，术后18d治愈出院。

3个月后患儿因腹部膨隆进行性加重1个月，发绀伴呼吸困难2h再次入院，行心脏超声心动图及心脏CT提示肺静脉同样部位出现再次狭窄，并向肺静脉远心端发展。其中心脏及大血管CT检查提示：左侧肺静脉入口及远端均出现狭窄，左上及左下肺静脉内径约3.2mm；右侧肺静脉入口及远端亦出现狭窄，其中左右肺静脉内径分别约1.8mm、1mm。完善术前检查后再次采用SATURELESS技术行肺静脉狭窄矫治术，术中见左侧肺静脉入口较窄，直径5mm，进一步向远端部剖开，见入口远端左上左下肺静脉内膜增厚，管腔直径3.5mm，将左上左下肺静脉进一步向远端剖开，见远端肺静脉形态尚可，将左心耳完全剖开，采用SATURELESS技术将左心耳覆盖在左肺静脉入口至左上左下肺静脉切口上。探查见右侧心包至左心房的右肺静脉入口直径9mm，进一步向远端剖开此入口，见入口远端的右上右下肺静脉内膜增厚，管腔直径分别为2mm、1mm，进一步向远端剖开右上和右下肺静脉至肺门处，见远端肺静脉直径有3.5mm，亦存在狭窄，采用SATURELESS技术，使用牛心包补片覆盖在右肺静脉切口上方至左房入口处。关闭房间隔，中央留孔6mm，开放循环后心脏收缩无力，心率慢60次/min，血压50/30mmHg(1mmHg=0.133kPa)，心外膜置起搏导线，起搏心率140次/min，人工心肺机辅助进4h，并多次给予大剂量血管活性药，患儿仍不能脱离体外循环机，给予ECMO辅助，术后72h仍不能脱离ECMO，患儿家属放弃治疗后宣布死亡。3次术前CT图片见图1～4。

图1 左侧肺静脉汇合后入左房，入口处狭窄约3.2mm，左侧肺静脉入口狭窄;图2右上、右下肺静脉向下走形，于横膈处汇合后会汇入下腔静脉，入口狭窄，约2mm;图3第一次行肺静脉狭窄矫治术前，右侧心包至左心房的右肺静脉入口远端的右肺静脉狭窄;图4第一次行肺静脉狭窄矫治术后，右肺静脉同样部位再次出现狭窄并且向肺门蔓延

2.文献检索方法 以“肺静脉异位引流术后肺静脉狭窄”为检索词在万方数据库、中文期刊全文数据库进行检索，以“pulmonary vein stenosis”为主题词，“pulmonary vein”为副主题词，“total anomalous pulmonary venous connection”为检索词进行检索，除外综述性文章，时间自1998年至2017年含病例资料的文献。

结 果

1. 以“肺静脉异位引流术后肺静脉狭窄”为检索词在万方数据库、中文期刊全文数据库进行检索，检索到论著2篇。以“pulmonary vein stenosis”为主题词，“pulmonary vein”为副主题词，“total anomalous pulmonary venous connection”为检索词进行检索，除外综述性文章，共检索出自1998年至2017年含病例资料文献19篇，除去未再次手术患儿26例，剩余较为详细资料的病例数为98例，包含于13篇文献中。所有患儿均为肺静脉异位引流术后出现肺静脉狭窄并行再手术。

2. 病例来自中国、加拿大、法国、英国、美国、日本、韩国。所能获得资料显示：肺静脉异位引流术后肺静脉狭窄为进展性疾病，再手术病死率较高。SATURELESS技术效著，但远期仍有再狭窄(表1)。

讨 论

术后肺静脉狭窄是肺静脉异位引流术后的严重并发症，发生率可达18%[13-14]，属于进展性疾病，发病可涉及多种机制，病理形态在不同阶段以及不同患儿中表现不一，可以发生在吻合口，也可以发生在单独的肺静脉，可以是术前梗阻肺静脉再次出现狭窄、或术前梗阻未解除而持续存在或者是新出现的狭窄，也可以是解除梗阻后同样部位出现再狭窄,可引起瘀血性肺动脉高压[15-16]，手术病死率高，且术后肺静脉狭窄出现时间越早，病情越重，预后越差[17]。其中心下型肺静脉异位引流术后肺静脉梗阻的发生率要高于其他类型，此类疾病是术后肺静脉再发梗阻具有明显意义的危险因素。

从形态学看，共汇静脉和肺静脉发育不良、左心房小以及肺静脉共干距离左心房较远导致1支或几支肺静脉张力过高是发生肺静脉狭窄的风险，当然也有一些病例可能与手术时肺静脉损伤或切口过度延伸到肺静脉口等手术技术有关。其发生机制有两种：①内源性，为静脉内膜增生纤维化所致，多发生在肺静脉开口处和(或)肺静脉，可导致肺静脉结段性或弥漫性狭窄。②外源性，为手术刺激局部反应造成的纤维增生及瘢痕组织形成，发生在肺静脉共汇于左房吻合口处。外源性术后肺静脉狭窄患儿发病较早，为术后6个月内，为双侧病变或双重病变：内源性术后肺静脉狭窄患儿发病晚，多位一侧或单独肺静脉病变。

根据我科室的临床经验，行肺静脉共汇与左心房吻合需注意以下几点：①肺静脉共汇切口应该足够大，最好切开至接近左右肺门，同时剪开导致潜在肺静脉狭窄的部位②左心房切口应与肺静脉切口相匹配，避免与肺静脉共汇切口吻合后出现扭曲及张力。③肺静脉共汇与左心房行侧侧吻合时应强调内膜的外翻缝合，而非全层吻合。处理术后肺静脉再次狭窄应注意以下几点：①沿肺静脉长轴纵行切开狭窄段后并向两侧延长，切口应充分跨越狭窄段。②争取一次性切开狭窄段，尽可能保持肺静脉切口平直，避免切口产生毛边。③充分切除增生纤维化的肺静脉内膜及瘢痕组织，但矫治后的肺静脉狭窄段应保持平滑，避免因剪除纤维瘢痕过多而导致相应部位产生血液涡流。④正常的肺静脉内膜尽量不损伤。⑤目前国内外许多心脏中心将SATURELESS技术应用于完全型肺静脉异位引流初期矫治及术后肺静脉狭窄的治疗，被认为是预防肺静脉狭窄的主要术式[18-19]。

相关文献表明,SATURELESS技术能明显减少患儿术后死亡，降低术后肺静脉狭窄的发生率[20]。该技术是肺静脉切口边缘无缝线，肺静脉或肺静脉共汇切口不缝在左心房切口上，而是将肺静脉切口及心房切口周围的心包缝在心房壁上，将左心房切口及肺静脉切口包在其中，肺静脉回流血经左心房切口回流入左心房，避免了缝线及血液湍流刺激肺静脉而形成的增生导致的狭窄。该手术方法的优点是：避免了在肺静脉口的缝合操作，使肺静脉口可以保持自然状态；吻合口缝线与肺静脉内膜无直接接触，可最大程度的减少血管内膜的炎性反应，避免吻合口的内膜过渡增生而导致的狭窄发生，尤其适用于肺静脉发育纤细的患儿[21]，文献报道中期随访良好[10]；可以最大程度的降低吻合口的张力；由于吻合缘并不受制于共同肺静脉切口的形态，因此可将共同肺静脉切口向垂直静脉方向充分延长；另外此技术操作简单，减低了体外循环时间。但该手术方式的缺点是：共汇静脉和心包间可能出血并可能形成血栓，另外膈神经受损亦是SATURELESS技术的一个并发症。尽管SATURELESS技术有多项优势[10]，但对于肺静脉结段性或弥漫性狭窄患儿，手术本身只是减轻肺静脉压力，降低肺动脉高压，改善了血流动力学和临床症状，但肺静脉本身的病变仍未逆转。

表1 相关文献中肺静脉异位引流患儿基本情况比较

注：**表示再手术时间不详。I型代表吻合口狭窄，II型代表肺静脉口狭窄，III型代表肺静脉节段性狭窄，IV型代表肺静脉闭锁。SR代表SATURELESS技术

总之，肺静脉异位引流术后并发肺静脉狭窄治疗效果不理想，高质量的肺静脉-左心房吻合技术可降低术后肺静脉狭窄发生率，但肺静脉切口本身如果多次出现因纤维内膜增生和瘢痕形成所导致的广泛肺静脉狭窄，肺移植术或心肺移植术成为此类患儿的唯一选择。