306例儿童中耳胆脂瘤的临床特点及手术方式

苏秋豫 郝少娟 叶放蕾

郑州大学第一附属医院耳科(郑州市 450052)

儿童中耳胆脂瘤在我国有较高的发病率，轻则影响患儿听力，重则可引起颅内外并发症导致严重后果。为探讨儿童胆脂瘤的临床特点及手术方式，本文统计了我科2014年1月至2017年8月，14岁以下中耳胆脂瘤患儿306例(324耳)，就其临床表现、病变范围、手术方式、术前术后并发症等方面进行总结分析。

1 临床资料

1.1 一般资料

306 例患儿中，男性240例，女性66例，年龄2岁6月至14岁，平均9.2岁，病程1个月至10年。双耳18例，单耳288例，右耳179耳，左耳145耳。既往病史：唇腭裂修补术史10例，外耳道胆脂瘤切除术史2例，鼓膜切开置管术史10例。

1.2 临床症状

1.2.1 主要症状

耳流脓309耳（95.3%），听力下降292耳（90.0%），耳痛178耳（54.9%），耳鸣42耳（13.0%），伴有眩晕9耳（2.8%）。

1.2.2 术前并发症

术前并发局限性迷路炎31耳（9.6%），周围性面瘫5耳（1.5%），其中3耳HB分级Ⅱ级，2耳HB分级Ⅲ级，耳前颞颌区肿胀1耳（0.3%），耳后骨膜下脓肿2耳（0.6%）。

1.3 检查方法

1.3.1 硬性耳内镜检查

鼓膜松弛部穿孔159耳（49.1%），紧张部穿孔92耳（28.4%），松弛部及紧张部都穿孔44耳（13.6%），完整26耳（8.0%），外耳道骨性闭锁3耳（0.9%）。

1.3.2 听力学检查&前庭功能检查

294 例患儿行纯音测听及听性脑干反应（ABR）检查：听阈在正常范围16耳（5.4%）；传导性聋260耳（88.4%），气导听阈（0.5、1及2kHz）约35～80dBnHL，气骨导差 20～70 dBnHL；混合性聋38耳（12.9%）；34例因年龄小（5岁以下）未能配合纯音测听检查。前庭功能检查法的瘘管试验阳性14耳（45.5%）。

1.3.3 影像学检查

高分辨率CT已成为确定中耳疾病的首选影像学检查方法，在诊断胆脂瘤中耳炎具有较高符合率[1]。此次搜集的306例患儿均行颞骨高分辨CT检查（水平位+冠状位）符合中耳胆脂瘤，术后经病理验证。其主要表现为患侧中耳及乳突腔软组织影，一部分侵及外耳道，外耳道部分骨质破坏缺失，鼓室内听骨链结构不完整，部分乙状窦脑板骨壁破坏。

例1患儿，女，13岁，以“右耳闷2月”为主诉入院治疗。诊断：右中耳胆脂瘤并迷路瘘管。术前颞骨CT示：右侧中耳鼓室及乳突气房低密度影，外耳道上壁骨质缺损，听骨链缺失，上半规管骨壁破坏，中颅窝脑板不连续，见图1，2。

图1 水平位Fig.1 axial plane scanning

图2 冠状位Fig.2 coronal scanning

1.4 手术治疗

所有病例均在气管插管静吸复合全身麻醉下，由同一治疗组医师在同一显微镜设备下行手术治疗。64耳行完壁式乳突根治术，260耳行开放式乳突根治术。其中311耳行I期人工听骨听力重建术，13耳根据术中情况未放置人工听骨。

2 结果

2.1 结合术前CT及术中所见

2.1.1 乳突气房：气化型47耳（14.5%），板障型13耳（4.0%），硬化型41耳（12.7%），混合型223耳（68.8%）。

2.1.2 胆脂瘤上皮及肉芽累及的部位：乳突腔、鼓窦292耳（90.1%），上鼓室274耳（84.6%），中鼓室188耳（58.0%），后鼓室268耳（82.7%），咽鼓管48耳（14.8%）。

2.1.3 听骨链受损情况：根据Saleh和Mills[2,3]对听骨链损伤程度分级。符合I型听骨链完整2耳（0.6%），Ⅱ型砧骨破坏或缺失致听骨链中断119耳（36.7%），Ⅲ型砧骨、镫骨弓同时受侵134耳（41.4%），Ⅳ型锤骨柄及砧骨缺失、镫骨弓破坏69耳（21.3%）。

2.1.4 面神经裸露情况：324耳乳突根治术中有90耳术中发现面神经裸露，总裸露率为27.8%（90/324）。其中鼓室段发生率为88.9%（80/90），锥曲段发生率21.1%（19/90），乳突段发生率16.7%（15/90），见表1。

2.1.5 半规管裸露情况：324耳乳突根治术中有31耳术中发现半规管裸露，总裸露率为9.6%（31/324）。其中上半规管发生率为19.4%（6/31），后半规管发生率12.9%（4/31），水平半规管发生率87.1%（27/31），见表2。

2.1.6 乙状窦及脑板骨质缺损情况：324耳乳突根治术中发现乙状窦及脑板骨质缺失共23耳，总暴露率为7.1%（23/324）；其中乙状窦骨质部分缺损11耳（47.8%），脑板部分骨质缺损、脑膜暴露9耳（39.1%），脑板及乙状窦骨质都存在部分缺损3耳（13.1%）。

2.2 术后组织病理学检查及诊断报告

镜下呈薄层纤维结缔组织，内面为复层鳞状表皮细胞，富含角化细胞，周围可见炎性细胞浸润，部分可见胆固醇结晶。

2.3 术后随访

5耳术前出现面神经麻痹；2耳术前无面神经麻痹，术后第5天出现面神经麻痹，HB评分均为Ⅱ—Ⅲ级。术后随访半年至1年，面神经功能均恢复良好，静态下双侧面部对称且闭眼完全，均可达到HB评分Ⅰ-Ⅱ级。还有3耳胆脂瘤复发，其余术后均干耳，无颅内外并发症。术后复测听力74耳气导听阈（0.5、1及2kHz）平均下降大于10dBnHL，52耳气导听阈无明显改变（±10dBnHL）,122耳气导听阈平均上升大于10dBnHL。其余76耳未配合检查。

例2患儿，男，12岁，以“右耳反复流脓伴听力下降5年”为主诉入院，诊断：右中耳胆脂瘤合并局限性迷路炎。术前颞骨CT见图3。行开放式乳突根治+鼓室成型+面神经减压术。术中见乳突腔及鼓窦内大量胆脂瘤样物堆积，脑板骨质破坏，脑膜完整，砧骨及镫骨上结构破坏吸收，外半规管骨质缺损，面神经水平段及乳突段裸露。术后恢复可。4月后患儿因“右耳胆脂瘤术后4月余，右耳流水2周余”为主诉再次入院，诊断：右中耳胆脂瘤术后复发。复查颞骨CT见图4。行右侧乳突扩大根治+外耳道成型术。术中见脑板处及乳突腔内大量肉芽及胆脂瘤坏死样物堆积，清理后见鼓室天盖及乳突天盖骨质缺损，脑膜暴露，面神经水平段部分裸露，外半规管瘘口处呈修复后改变。因病损范围广泛，予以开放鼓室，暂不行鼓室成型。术后随访1年未见胆脂瘤复发。

图3 术前Fig.3 pre-operation scanning

图4 术后复发Fig.4 Postoperative recurance scanning

表1 面神经裸露部位分布［耳（%）］Table 1 The incidence and location of the facial nerve dehiscenc(FND)［ears（%）］

表2 半规管裸露部位分布［耳（%）］Table 2 The incidence and location of the semicircular canal dehiscenc(SCD)［ears（%）］

3 讨论

3.1 中耳胆脂瘤形成

中耳胆脂瘤是可产生角蛋白的鳞状上皮在中耳的异常积聚。该疾病临床表现多为耳内长期流脓，有恶臭，鼓膜穿孔且从穿孔处可见鼓室内灰白色鳞屑状或豆渣样物堆积[4]。根据病因不同可分为先天性胆脂瘤和后天性胆脂瘤[5,6]。现普遍认为先天性胆脂瘤是在胚胎发育过程中，因中外胚层上皮组织存留于颅骨，而后上皮生长堆积形成的[7]。后天性胆脂瘤形成则有上皮侵入理论、上皮移行理论、鳞状上皮化生理论及基底细胞增生理论四个观点[8]。但其发病机制是十分复杂的，非单一理论可完全解释这种异常的增生、入侵、移行、化生、侵蚀及复发的过程[8-9]。因此很多因素如咽鼓管功能、鼓膜穿孔、外伤及手术史等都可能导致胆脂瘤的形成。

3.2 流行病学统计

本组数据中我们发现男性患者比例更高，男性240例，女性66例，男女比为3.6:1。参照Lynrah ZA[10]研究结果（儿童和成人组的男女比分别为6:1和5：1）与Panda NK、Harris L[11,12]等研究结果都证实中耳胆脂瘤男性患病率更高，且儿童与成人无差异性。但对于左右耳的优势偏向没有明确报道，如本资料中右耳与左耳接近于1:1。

此外本组数据中10例患儿既往行唇腭裂修补术占3.1%。有学者提出合并有颅面综合征的患儿易患胆脂瘤[13]且0.9%至9%唇腭裂儿童患原发性胆脂瘤，Harris L、Goudy S、Kuo CL等人[12,14]研究发现唇腭裂儿童患胆脂瘤风险是非唇腭裂儿童100-200倍，该风险远高于腭裂儿童患胆脂瘤风险。

3.3 临床表现及检查

儿童中耳胆脂瘤临床症状以耳流脓（309耳，95.3%），听力下降（292耳，90.0%），耳痛（178耳，54.9%）为主，部分伴有耳鸣（42耳，13.0%），眩晕（9耳，2.8%）。病史跨度较大1月至10年，术前并发症较重局限性迷路炎（31耳，9.6%），周围性面瘫（5耳，1.5%），耳前颞颌区肿胀（1耳，0.3%），耳后骨膜下脓肿（2耳，0.6%）。其原因在于中耳胆脂瘤病情隐匿不易鉴别，儿童常不能正确表达自己的不适且家长对该疾病缺乏认识，导致病情延误，错过早期诊治的机会。

中耳胆脂瘤的检查方法主要有耳内镜、听力学及影像学检查。通过耳内镜可直观看到外耳道及鼓膜情况，结合听力及HRCT评估中内耳情况基本能明确诊断。对医生而言，儿童外耳道较成人弯曲狭窄且部分患儿不予以配合，加大检查难度，所以颞骨CT起到关键作用。胆脂瘤为膨胀性生长，CT表现为对临近组织压迫性破坏，范围较广、破坏面骨源较光滑[1]。对于较难鉴别的面神经瘤，CT则显示面神经骨管缺损，有孤立膨胀性的低密度肿块，边缘光滑且密度均匀。

3.4 并发症

儿童中耳胆脂瘤较成人发展快、侵袭性强、复发率高[2,6,10]。Lynrah ZA、Vartiainen[10,15]等人研究观察到儿童胆脂瘤基质周围存在更多的炎性细胞，胶原酶活性高，较成人更易破坏骨质。本组数据发现胆脂瘤上皮及肉芽最易侵及乳突腔、鼓窦，其次上鼓室、后鼓室、中鼓室，14.8%累计到咽鼓管。该结论与McRackan TR[16]（493例胆脂瘤病例研究中发现胆脂瘤侵犯部位依次为上鼓室、乳突、中鼓室、鼓窦）有一定出入，今后需扩大样本量进一步统计。术中发现听骨链破坏322耳（99.4%）均伴有砧骨破坏，特别是砧骨长脚，而镫骨最易受侵蚀的部位为镫骨上结构，这与徐斌、孙燕等人[17,18]的研究结果相符。据资料所示中耳听骨链的破坏程度与中耳胆脂瘤患者的气导听力损失呈正相关；并且气导听阈（0.5、1及2kHz）40dB以内，气骨导差小于30dB，听骨链基本完好；气导听阈55dB以上，气骨导差大于40dB，听骨链多是中断或固定[2,19]。本组数据中还发现鼓膜松弛部穿孔最多见，同时听骨链破坏常较重[20]。

术中面神经裸露90耳（27.8%），因手术不能确认是先天性缺失还是病变侵蚀所致，本研究未明确区分。面神经裸露主要发生在鼓室段占88.9%，远高于其他部位，并且同时两部位及以上的面神经裸露占21.0%，与之前报道一致[21]。迷路瘘也是重要并发症之一，多发生于水平半规管占87.1%，因其解剖位置与面神经相邻，常同时侵犯[10,22]，这对于临床医生提供了手术经验。术前对于明确诊断迷路瘘管较困难，CT结果与其分辨率与层厚有关，瘘管试验则受瘘管口大小、部位、试验方法及个体敏感度影响较大，在本数据中阳性率为45.5%，所以术中探查才是金标准。

脑脓肿及脑膜炎都是颅内较常见且严重的并发症[10,11,22]。本数据中虽未发生颅内并发症，但术中发现乙状窦及脑板骨质缺失23耳（7.1%）。所以术前颞骨CT检查及医师水平对疾病评估是关键的，早期治疗可避免病情进一步恶化。

3.5 手术方式

作为一种潜在的危及生命的疾病，中耳胆脂瘤通常需手术治疗，儿童更需特别关注，因为延误治疗会影响听力，对儿童语言能力、学习能力及理解能力提升造成极大的干扰[23]。手术目的主要在于彻底清除病变组织以达到干耳，提高听力则为次要[24]。本组324耳有64耳行完壁式乳突根治及鼓室成型术，260耳行开放式乳突根治及鼓室成型术。术式及是否I期成型人工听骨的选择主要根据术中病变的范围、乳突气化程度、咽鼓管功能及听骨链受损程度。对伴有颅内外并发症、病变范围广泛、乙状窦极度前移、骨质缺损（鼓室天盖、外耳道壁、乙状窦区破坏严重等）的患者优先选择开放式；若病灶较小，乳突气化良好且咽鼓管功能可优先选择完壁式。术后随访发现3耳复发（2例曾行完壁式，1例曾行开放式）。部分文献报道统计完壁式术后胆脂瘤复发率高于开放式[25]，本组数据因病例所限未能进一步探究。根据术后听力资料显示，311耳I期人工听骨听力重建术后有122耳不同程度听力改善（76耳未随访）。随着手术技术发展，目前越来越多国内外学者认为开放式与完壁式术后听力恢复无明显差异[26-28]，加上儿童胆脂瘤术后复发率较成人高，所以开放式乳突根治术既能更好的彻底清除病灶，扩大外耳道以获得干耳，还能满足儿童对听力的需求。但毕竟开放式会破坏局部解剖结构，所以术前适应症的把握应更加严格，再根据术中情况进一步调整。

3.6 术后随访

术后随访也是十分关键的环节，本组数据随访时间为术后半年至1年。在国外一些长期随访数据中我们发现儿童胆脂瘤术后复发间期最多有长达15年，且随访时间越长复发率也在逐步增加[29-30]。因此，对于胆脂瘤术后患儿来说更应该重视长期周期性随访，做到疾病的早发现、早诊断、早治疗。