耳内镜下听骨链重建治疗单纯先天性听骨链畸形5例报告

张春林 邓 原 李春雷 林季珍 钟庆瑶 孙 强 刘兆辉

(遵义医科大学附属医院耳鼻咽喉头颈外科，遵义 563000)

单纯先天性听骨链畸形在临床上并不多见[1～4]，主要表现为出生后即存在的听力下降，由于不合并外耳及其他器官的畸形，易被漏诊误诊，尤其是单耳发病或患耳听力损失不重时，更容易漏诊。国内为数不多的文献报道单纯先天性听骨链畸形[1～6]的病例数均不多。近年来，高清内镜系统在中耳手术中应用越来越多，取得不错的效果，本文回顾性总结分析我科2017年5月～2018年8月5例单纯先天性听骨链畸形的临床特征及耳内镜下听骨链重建的疗效，报道如下。

1 临床资料与方法

1.1 一般资料

本组5例，男3例，女2例。年龄12～48岁，(21.2±15.3)岁。均为单耳，均自幼耳聋，鼓室探查均发现听骨链畸形。术前行颞骨薄层 CT平扫及听骨链重建、纯音听阈测定、声阻抗、盖莱实验等检查。术前CT均排除外耳道和内耳畸形，听骨链重建示听骨链畸形4例，1例砧骨长脚缺如合并砧镫关节软连接未能分辨。术前声导抗鼓室曲线A型3例，As 型2例。术前纯音听阈语言频率(0.5、1.0、2.0 kHz)平均气导听阈(pure tone threshold average，PTA)46～73 dB HL，(64.1±11.1)dB HL，术前气骨导差(air bone gap,ABG)31～60 dB HL，(47.6±10.5)dB HL，所有患耳骨导均在 25 dB HL 以内。盖莱实验均为阴性。5例Cremer’s分型标准[7]：Ⅲ型4例，Ⅳ型1例。术前具体情况见表1。

病例选择标准：①鼓膜完整；②传导性耳聋或以传导性聋为主的混合性聋，否认听力进行性加重；③耳廓无畸形，外耳道正常；④排除中耳炎病史；⑤无明确外伤导致听力下降的病史；⑥无其他先天性疾病或组织结构发育异常。

表1 5例术前情况

PTA：平均气导听阈；ABG：气骨导差

1.2 方法

全麻下行耳内镜下鼓室探查术。取仰卧位，术耳45°朝上，在外耳道后壁距鼓环约6 mm处做一个弧形的外耳道皮瓣，向内分离显露外耳道深部的后壁及上壁。挑起鼓环进入鼓室后，将外耳道皮肤-鼓膜瓣翻向前方，根据暴露听骨链的需要，凿除部分鼓室盾板，30°镜观察上鼓室及后鼓室，鼓室内结构和听骨形态、连接、活动度。

术中根据听骨链畸形情况，畸形类型采取相应的重建方式[1，2，4～6]。镫骨正常的2例植入部分人工听骨(partial ossicular replacement prosthesis，PORP)重建听骨链；镫骨畸形或缺如的3例，前庭窗均活动好，植入全部人工听骨(total ossicular replacement prosthesis，TORP)重建听骨链[1，4]。术中尽量保留正常的听骨，避免损伤鼓室内黏膜。术后耳道内填塞明胶海绵粒及氧氟沙星眼膏，耳道口填塞碘仿纱条，敷料包扎。

术后常规抗生素治疗。术后2～3 d出院，2周后门诊拔除外耳道内碘仿纱条，吸除外耳道残留的填塞材料及渗液，并检查鼓膜生长情况。术后1、2、3个月复查鼓膜生长情况，术后6个月进行纯音听阈检查。

2 结果

2.1 听骨链畸形部位

耳内镜下鼓室探查见听骨链畸形多累及砧骨和镫骨(表2，图1～5)，锤骨结构形态均无异常，其中1例锤砧关节融合未与上鼓室骨壁融合，活动无异常(病例4，图4B)。2例砧骨完全缺如；3例砧骨长脚部分缺如，其中2例残留的砧骨长脚与镫骨形成软组织连接。镫骨畸形缺如3例，其中1例镫骨上结构缺如，镫骨足板存在，活动好(病例3，图3)；1例镫骨完全缺如，前庭窗活动好(病例2，图2)；1例镫骨完全缺如合并前庭窗和面神经畸形，面神经发出异常分支从鼓室内侧壁前庭窗下方通过(病例5，图5)。

2.2 听骨链重建效果

术后1个月外耳道及鼓膜均恢复正常形态，术后6个月PTA(27.6±5.0)dB HL，ABG(14.6±4.3)dB HL，骨导阈值无明显改变。2例镫骨正常(病例1、4)PORP重建听骨链，PTA分别提高38、40 dB HL。镫骨畸形的3例(病例2、3、5)均合并砧骨畸形，且前庭窗活动正常，TORP重建。病例3镫骨底板活动好，直接TORP，PTA提高约34 dB HL；病例2镫骨足板缺如，在前庭窗表面平铺软骨膜后TORP，PTA提高约15 dB HL，术后ABG 缩小至15 dB HL；病例5镫骨缺如且前庭窗畸形，由于前庭窗较小且后倾，采用肌肉填塞加固TORP的方式重建听骨链，术后PTA提高约42 dB HL，ABG缩小至20 dB HL。见表2。

表2 5例术中及术后听力情况

PTA：平均气导听阈；ABG：气骨导差；PORP：植入部分人工听骨；TORP：植入全部人工听骨

3 讨论

自1982年Nomura等描述在中耳检查中应用内镜以来，耳内镜在耳显微外科中的应用越来越广泛，逐渐从单纯鼓膜修补扩展到听骨链重建、中耳胆脂瘤切除，甚至内耳及侧颅底手术中[8～10]。Tseng等[11]和Lee等[12]通过meta分析耳内镜下鼓室成形术的临床疗效，结果显示鼓膜愈合率与显微镜下无明显差别，但是耳内镜手术在切口并发症、手术时间、住院时间方面具有明显优势。耳内镜技术的出现为先天性听骨链畸形的诊断和治疗提供一种准确有效的方法。由于耳内镜下视野广，并可多角度探查鼓室和听骨链，往往不再需要做耳道成形或过多的凿除鼓室盾板[13]，操作更加微创，能最大程度避免对正常组织的干扰，优势更为明显，所以耳内镜下听骨链的探查和重建手术是耳内镜技术应用的最佳适应证之一。

图1 病例1鼓室探查听骨链畸形类型及听骨链重建方式 A.砧骨长脚缺如，砧镫关节软组织连接；B.切断软组织连接，探查镫骨正常；C.PORP重建听骨链图2 病例2 鼓室探查听骨链畸形类型及听骨链重建方式 A.砧骨长脚缺如，残留长脚与镫骨肌腱形成软组织连接；B.切断软连接后，探查镫骨完全缺如，前庭窗膜性结构封闭；C.软骨膜平铺于前庭窗上，TORP重建听骨链 图3 病例3 鼓室探查听骨链畸形类型及听骨链重建方式 A.镫骨上结构缺如，镫骨足板活动好；B.砧骨长脚大部分缺如，砧骨体及短脚正常；C. TORP重建听骨链，软骨片置于TORP上 图4 病例4鼓室探查听骨链畸形类型及听骨链重建方式A.砧骨长脚小部分缺如，砧镫关节软组织连接；B.锤砧关节融合；C.PORP重建听骨链 图5 病例5 鼓室探查听骨链畸形类型及听骨链重建方式 A. 0°耳内镜下见砧骨、镫骨完全缺如，前庭窗畸形，面神经下移，并于前庭窗前方发出畸形分支横穿鼓室内侧壁；B.30°耳内镜下观察，见前庭窗畸形，但未骨化；C.TORP重建听骨链，因前庭窗后倾，TORP周围填塞肌肉组织固定

本组均存在砧骨畸形(伴或不伴锤骨和镫骨畸形)，3例合并镫骨畸形，仅1例锤砧骨融合，但锤骨结构及形态无异常。先天性听骨链畸形的听骨链重建是重建鼓膜到前庭窗的传音连接，原则是尽量保留自身听骨结构及听骨链的杠杆增益功能。听骨链畸形的听骨链重建手术听力的提高程度优于中耳炎的鼓室成形术[14]，听骨链重建手术影响术后听力提高的因素较多，如避免正常鼓室黏膜的损伤，避免鼓室内过多地填塞明胶海绵从而减少术后粘连，保证移植物与人工听骨紧密有效贴合等，耳内镜下听骨链重建手术，优势更为明显。本组PORP重建术后ABG多在10 dB HL左右，而TORP重建的ABG在20 dB HL左右，优于已报道的显微镜下手术的听力提高程度[3，5]。此外，人工镫骨Piston在听骨链畸形的重建中的应用并不多，对于砧骨正常或者砧骨长脚局部缺如(<1/3)的患者，可以采用Piston重建，由于保留听骨链的杠杆增益功能，理论上术后听力提高比TORP明显[1，3]，但因开放前庭窗，存在内耳感染及感音神经性聋的风险，需术者根据自身经验谨慎选用。若术中探查发现前庭窗骨化，需进行前庭窗开窗，并使用Piston挂于砧骨长脚或锤骨柄重建听骨链。

总之，听骨链畸形的诊断和重建是耳内镜技术应用的最佳适应证之一，耳内镜下听骨链重建是治疗听骨链畸形的有效方法，优势明显，值得在临床推广。