肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤与透明细胞癌MRI鉴别诊断

郭 锐 康素海 李 达 钟 燕 王海屹 叶慧义

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤（EAML）是一种少见的血管平滑肌脂肪瘤（AML）的亚型，并具有恶性潜能的间叶肿瘤[1-2]。目前，MRI检查已经成为肾脏肿瘤术前的主要检查方法之一。EAML因其少见，其MRI影像表现与肾癌、少或无脂肪的经典肾血管平滑肌脂肪瘤相似，常相互误诊而引起误治。EAML的影像报道多为CT或MRI的描述性文献[3-4]，采用病例对照分析的文献很少。本文采用病例对照的研究方法，对EAML的MRI影像特征进行回顾性分析比较，以期提高对本病的认识，为临床治疗提供更多的参考价值。

方 法

1．对象

本组病例均为解放军总医院2009年1月至2015年6月间经病理证实的肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤（EAML）、肾透明细胞癌(ccRCC)。

2．研究方法

2．1．试验设计：本研究采用病例对照法。病例组为肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤（EAML）12例（年龄为27～61岁，男2例，女10例，病灶大小为1．1～4．6cm。对照组为肾透明细胞癌(ccRCC)48例（年龄为34～70岁，男35例，女13例，病灶大小为1．3～ 5．1cm）。

2．2．入组和排除标准：入组标准：①所有病例均经术后病理证实；②所有病例的临床资料与影像资料完整；③一般情况尚可，年龄小于70岁（身体无其他疾患的超龄患者也可），无重度高血压、大面积心梗、心衰、肝肾功能衰竭等；④确认无MR检查禁忌证，包括体内无金属物(如手术闭合器、金属标记物、心脏支架、起搏器、心脏人工瓣膜等)。

排除标准：①囊性病变或几乎完全囊变的囊实性病变而导致无法测量的；②图像质量有伪影（如呼吸运动伪影、明显的化学位移伪影）而影响图像测量与阅读的；③有心、脑、肝等严重疾病及免疫系统疾病和有精神、神经系统病变不能接受检查者、患有冠心病、肺气肿、哮喘等严重内科疾病或因其他原因不能耐受屏气者或不能配合屏气者。④肾功能不全的患者。

2．3．观察指标：EAML与ccRCC的定性指标有：假包膜，囊变及坏死，T2WI信号高低，形态（楔形、圆形或类圆形）。增强扫描皮质期、髓质期、分泌期强化峰值；强化形式（均匀或不均匀）。

3．定性观察指标判断标准

由3名有10年以上腹部影像诊断经验的主治医师以上人员进行读片，其中两位为读者1、读者2。另外一位医师是在前两位医师的判断结果出现有争议时，由该高年资医师对结果进行决断。

4．统计方法

所用统计软件为SPSS．19．0 和CHISS。定性数据用Pearsonχ2检验，P值＜0．05为有统计学意义。计算有统计学意义诊断征象的灵敏度与特异度，阳性预测值，阴性预测值，Youden指数，正确率。

5．MRI仪器和扫描方法

5．1 MRI扫描仪：采用 GE SIGNA 1．5T 和3．0T HD 磁共振扫描仪。

5．2 扫描序列和参数：一般准备：扫描前4小时禁食，在本次检查48小时内未进行过其他影像增强检查。患者扫描前进行屏气训练，一次屏气15秒左右。患者穿棉质衣物，采取仰卧位。采用腹部相控阵线圈，把扫描部位至于线圈中心，绑定呼吸门控带，嘱咐患者平稳呼吸，观察呼吸门控波幅处于平稳状态。在动态增强扫描前先进行常规MRI检查。

扫描序列和扫描参数：横轴位：采用脂肪抑制及呼吸触发技术，T2WI：TE80．sms；层厚5～6mm；层间距 1mm；矩阵 320×224；反转角 90º；带宽±50kHz；视野36×36～40×40；NEX 1。

冠状位：采用脂肪抑制及呼吸触发技术，T2WI：TE103．sms；层厚 5 ～ 6mm；层间距 1mm；矩阵 288×224；反转角 90º；带宽 ±50kHz；视野36×36 ～ 40×40；NEX 1。

横轴位化学位移成像 ：TR 260sms；TE2．5sms，5．8sms； 层 厚 5～ 6mm， 层 间 距 1mm； 矩 阵256×192；带宽±50kHz；视野36×36～40×40；NEX1。

横轴位3D扰相位梯度回波：采用T1WI序列(3D LAVA)：TR3ms；TE1．4ms； 层 厚 4 ～ 5mm； 矩 阵288×224；NEX0．76；视野 36×36 ～ 40×40；带宽±100kHz。

对比剂注射：以0．1mmol/kg 浓度注射对比剂(马根维显，德国先灵公司，15ml)，采用高压注射器(MEDRA Spetris Solaris)以1．5ml/s的速度静脉团注，随后以1．5ml/S的速度用20ml生理盐水冲洗导管。

横轴位3D LAVA分别在皮质期、髓质期和分泌期（延迟期）进行扫描，时间分别在开始注射对比剂后22～25秒、50～60秒及5～6分钟内扫描。

结 果

1． EAML与ccRCC T2WI信号高低比较

见表1。据表1可知， T2WI不均匀低信号与高信号的差别是有统计学意义的诊断指标，P=0．0008。结合影像学专业知识，其临床意义为：与ccRCC相比，当肿瘤实性成分为T2WI不均匀低信号时，诊断EAML的概率大(图1)。

2．EAML与ccRCC假包膜比较

见表2。据表2可知，假包膜是有统计学意义的诊断指标，P=0．000。结合影像学专业知识，其临床意义为：与ccRCC相比，当肿瘤无假包膜时，诊断EAML的概率大（图1）。

3．MRI增强扫描各实相峰值比较

见表3和表4。据表3可知，经单向有序列联表分析显示增强扫描皮质期与髓质期相比，有统计学意义，P＜0．05。结合影像学专业知识，其临床意义为：与ccRCC相比，当增强扫描髓质期为强化峰值时，诊断EAML的概率大。

EAML与ccRCC的其他征象如肿瘤的形态、强化程度是否均匀，经统计分析无统计学意义(图1D)。

表1 肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤（EAML）与透明细胞癌（ccRCC）T2WI信号比较

表2 肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤（EAML）与透明细胞癌（ccRCC）假包膜比较

表3 MRI增强扫描各实相峰值

表4 MRI增强扫描各实相峰值比较

表5 肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤与透明细胞癌MRI征象诊断效能分析

图1 患者，女，49岁。一周前出现右腰背部间歇性疼痛；超声发现右肾占位。A． T2WI(轴位)， 右肾可见大小约98mm×59mm×80mm的囊实性稍长及短T2肿块，以不均匀低信号为主，无假包膜；B． DWI（弥散像），病变呈稍低及稍高信号；C． 反相位肿块实性部分为低或稍高信号，并可见脂肪组织所“勾边”效应（黑箭），内可见高信号出血（白箭）；D． 增强扫描髓质期，肿块实性成分呈轻到中度异常强化。影像诊断：右肾EAML。术后病理：右肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤。

4．EAML 与 ccRCC MRI主要征象诊断效能分析

见表5。据表5可知，无假包膜诊断EAML时的诊断效能全面高于T2WI低信号；Youden指数较高，一致性也较高，是比较好的MRI征象。

讨 论

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤（EAML）是肾AML的少见亚型，甚至部分EAML具有经典AML的构成成分，但在形态表现和生物学行为等方面差别很大[1，4]。近年来，有较多的文献对部分肾EAML引起局部复发、侵袭性生长（静脉侵犯、淋巴结或远处转移，如肝和肺转移）进行了报道[5-6]，提示部分病人预后不佳。因此，EAML和肾恶性肿瘤影像鉴别诊断对临床治疗具有重要的参考价值。

EAML多数没有典型的脂肪成分，且在增强扫描皮质期，一些EAML强化程度较高，在CT或MRI上易误诊为肾癌，特别是肾透明细胞癌。本研究采用MRI作为检查方法，显示EAML各种成分的能力更强。

本研究显示，在MRI平扫的T2WI像显示肿瘤的实性部分为不均匀低信号时，与ccRCC相比，诊断EAML的概率更大。其原因是EAML含脂肪成分较少，而含有较丰富的平滑肌组织。平滑肌组织结构致密，所含质子数较少，故表现为T2WI低信号。

假包膜是恶性肿瘤的征象之一[7-8]，病理主要是由纤维假包膜和受压的肾实质共同组成；李涛等[7]报道的一组病例显示肾癌假包膜发生率为83．9%。本研究提示：无假包膜是诊断EAML的另外一个可靠征象，其敏感度、特异度达到了0．647、0．977，正确率为0．883，具有较高的诊断价值。也就是说，当肿瘤有假包膜时，排除EAML的可能性为0．977。其可能的原因是，尽管EAML具有恶性生物学潜能，但在多数情况下仍然表现为良性肿瘤的生物学行为，于非浸润的形式生长，对邻近肾组织压迫程度较轻，故形成假包膜的概率较低。

本研究认为，在动态增强扫描的髓质期为强化峰值时，与ccRCC相比，诊断EAML的概率更大。其可能的原因是EAML内部的血管较粗大，管径较细，含有对比剂的血液通过动脉到达静脉的时间相对较长有关。这与ccRCC有较多的动静脉短路，多数强化峰值为皮质期不同。

总之，肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤有其影像特征：T2WI肿瘤实性部分以不均匀低信号为主，无假包膜，可以有坏死囊变等；增强扫描通常以髓质期为强化峰值。依据这些影像表现可以缩小诊断范围，为临床治疗提供更多的信息。