微囊肿性附属器癌一例

林向飞 潘 敏 朱晓芳

微囊肿性附属器癌(microcystic adnexal carcinoma, MAC)又称为硬化性汗腺导管癌(sclerosing sweat duct carcinoma)，属于汗腺癌的一个亚型。MAC是一种以局部侵袭性生长为主，并向汗腺导管方向分化的罕见低度恶性肿瘤，生长缓慢，临床罕见。

临床资料患者，男，38岁。额部丘疹2年半。患者2年半前发现额部米粒大皮色结节，无明显自觉症状，未引起重视，未予处理。近4个月来逐渐增大至豌豆大，无疼痛，于2015年3月10日来医院就诊。患者既往体健，家族中无类似疾病患者。

体格检查：一般情况好，全身浅表淋巴结无肿大，各系统检查无明显异常。皮肤科情况：额部可见一豌豆大皮色结节，边界较清楚，表面光滑，无破溃、糜烂、渗出，质地中等，无压痛(图1)。

皮肤组织病理示：表皮大致正常，棘层轻度增生，真皮内可见大量基底细胞团块，边界不清，部分区域可见向毛囊分化，部分区域可见导管分化，导管为2层细胞构成，部分管腔内可见嗜酸性无定型物质，部分管腔内可见微乳头形成，肿瘤团块异型不明显，可见肿瘤侵犯横纹肌及围绕神经分布，瘤团内胶原纤维轻度增生(图2)。免疫组化：CK、CK5/6(+)；CK7、CK20、Bcl-2(-)；CEA：管腔(+)；CD34：(间质+)；EMA(+)；ki67：阳性细胞约1%。

图1 微囊肿性附属器癌患者额部豌豆大肤色结节图2 a:表皮大致正常，棘层轻度增生，真皮内可见大量基底细胞团块，可见肿瘤侵犯横纹肌及围绕神经分布(HE，×50);b:真皮内可见大量基底细胞团块，边界不清，部分区域可见向毛囊分化，部分区域可见导管分化，导管为2层细胞构成，部分管腔内可见嗜酸性无定型物质，部分管腔内可见微乳头形成，肿瘤团块异型不明显，瘤团内胶原纤维轻度增生(HE，×200)

讨论微囊肿性附属器癌(MAC)，也称为硬化性汗腺导管癌，是一种罕见的低度恶性皮肤附属器肿瘤，向汗腺和毛囊双向分化。MAC在1982年由Goldstein[1]等首次报道。到2010年，关于MAC全球的报道还不足300例[2]。MAC的皮损好发于头面部和颈部，特别是鼻唇沟和眶周，也可见于头皮、外耳道、腋窝、臀部和乳房，2011年陈马泰等报道一例发生于阴茎根部的MAC[3]。

MAC病因不明。长期的紫外线照射可能为本病的诱发因素，既往有放射治疗史、免疫抑制也可能是MAC发生的危险因素[4,5]。MAC临床上表现为非对称性局限性结节、斑块或囊样结构，高出皮面，平均直径<2 cm，境界相对清楚，表面皮肤可正常或萎缩或有鳞屑。由于周围神经受累可导致局部有麻木、灼热感，也可出现感觉完全或不完全消失、触痛等。MAC生长缓慢，范围局限在皮肤，可向皮下组织、软组织、肌肉、神经及骨浸润生长，主要以深部浸润生长为主，罕见淋巴结及远处转移，预后相对较好。本病诊断主要依靠病理学检查，包括普通病理和免疫组化，其病理特点有：①肿瘤细胞为基底样和鳞状细胞团、条索状、腺管样排列；②在真皮浅部可见较多角质囊肿形成，越往深部，角质囊肿越少[6]；③可向毛发及汗腺分化；④免疫组化可见CEA、EMA、CK阳性[6-8]；⑤肿瘤细胞可向深部浸润，常侵犯横纹肌、神经周围、血管外膜、软组织及骨膜。MAC少见，局部具有汗管瘤等良性肿瘤的特征，当取材过小或表浅时，容易造成误诊。MAC需要与汗管瘤、结缔组织增生性毛发上皮瘤或鳞状细胞癌、硬斑病样基底细胞癌、毛发腺瘤等鉴别。MAC可同时向毛囊和汗腺分化，具有浸润深而广，可侵犯神经等特点有助于与上述疾病鉴别。

本例患者病程2年半，皮疹发展缓慢，表现为单发性的结节，表面皮肤光滑，结合病理和免疫病理检查，符合微囊肿性附属器癌诊断。MAC目前无特殊治疗方法，治疗包括手术治疗和放疗。一般以手术治疗为主，术后可辅以放疗，几乎不主张化疗。手术治疗包括局部切除、广泛切除术以及Mohs显微外科手术(Mohs Micrographic Surgery，MMS)。外科手术是本病的标准疗法，而Mohs显微外科手术具有复发率低的优点，成为一种新的治疗选择。MAC局部广泛切除后的复发率为17%～60%，而Mohs显微外科手术为12%[9]。因为MAC具有局部侵袭生长的特点，无论选择哪种手术方式，都要长期随访。本例患者诊断明确后对肿瘤给予扩大切除，目前在随访中。

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