皮肌炎伴发肺癌6例临床分析

崔杰

（杭州市第三人民医院，浙江 杭州 310009）

皮肌炎（DM）是临床较为常见、多发的风湿免疫性疾病，以肌无力、肌痛为主要临床表现，此病并发恶性肿瘤概率较高[1]。DM伴恶性肿瘤的发病率2.5%～29%，较其他结缔组织更高，是普通健康人群的5～7倍，以45岁以上的男性多见，一般认为随着年龄增加，恶性肿瘤风险也相应增加[2]。本文收集皮肌炎伴发肺癌6例，报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集2012年1月～2016年12月本院确诊的6例皮肌炎合并肺癌患者。其中男5例，女1例，年龄68～77岁，中位年龄71.5岁；皮肌炎病程7～25个月，中位病程17个月。患者均因肌肉疼痛、面、肩部红斑、丘疹等表现就诊并收治，实验室检查：肌酸激酶（465.8±280.2）U/L，CYFRAZI-1（65.4±13.7）ng/mL，神经元特异性烯醇化酶（19.14±5.33）ng/mL，血沉（16±4）mm/h，癌胚抗原（35.68±11.46）ng/mL，鳞状细胞癌原（0.85±0.21）ng/mL。6 例均行胸部CT检查发现肺部占位，经CT引导下穿刺或经支气管镜检查确诊为肺鳞状细胞癌后，转外院治疗。

1.2 方法 采用GE Light Speed 16层螺旋CT扫描，扫描范围自胸廓入口至肺下界膈面。患者检查前训练呼吸，平扫取仰卧位、双臂上举、头先进。扫描条件：管电压 120kV，电流为 100～300mAs，层厚及间距2mm，行标准算法；部分行增强扫描运用80～100mL非离子型含碘对比剂，高压注射器速率3～4mL/s，对比剂注入60～80mL开始扫描，根据需要延迟 30～60秒，肺窗窗位-650HU，窗宽 1000～1500HU。纵隔窗窗位40HU，窗宽300HU。由2名具有2年以上阅片经验的放射科医生共同诊断。

2 结果

本文6例中，5例表现为肺内结节及肿块 （图1），其中单发4例，多发1例，病灶大小0.8cm×0.9cm～6.6cm×5.4cm；其中4例沿肺外带胸膜下分布，见浅分叶征象3例，内部液化坏死3例，空洞征1例，边缘毛刺征2例，胸膜凹陷征1例，伴阻塞性肺炎2例，支气管狭窄2例，其中2例可见肺门淋巴结肿大。增强肿块呈不均匀强化，强化程度24～33HU。另1例表现为左肺下叶支气管壁不规则增厚，以支气管狭窄为主要表现，远端伴阻塞性炎症，无淋巴结肿大。对6例行双侧大腿MRI检查，均提示皮下脂肪层、肌层对称性弥漫性炎症反应，呈长T1长T2信号，STIR序列呈高信号（图2）。电话随访中3例切除肺癌原发灶，目前无复发，1例化疗后原发灶及淋巴结体积缩小，2例化疗后死亡。

图1 DM合并肺癌2例。1A：1例表现为左肺下叶肿块，内部可见空洞、液平面，病灶边缘不光整，周围可见少许炎症。1B：另1例见右肺上叶胸膜下实性结节，密度均匀，边界清晰，边缘欠光整，两肺少许间质性病变。

图2 双侧大腿MRI STIR序列见双侧大腿及股部肌群对称性弥漫性异常信号

3 讨论

DM是一种炎症性肌病，其并发恶性肿瘤概率较高，国外一项对2518例亚裔特发性炎性肌病患者进行回顾性分析显示[3]，有（10.0±6.4）% 的患者伴发恶性肿瘤，其中肺癌、鼻咽癌最为常见（1.88%）。男性DM患者多伴发呼吸道肿瘤[4]，如鼻咽癌、肺癌等，本组6例中5例（83.3%）为男性，与文献结论相似。目前皮肌炎与肺癌相关性仍不明确，国内外多数研究认为皮肌炎与肺癌存在交叉免疫[5-7]，皮肤、肌肉等组织与癌基因蛋白或具有共同抗原性，从而导致自身抗体在皮肤、肌肉等处沉积并发生交叉免疫，这可能是DM合并恶性肿瘤的主要原因。

复习相关文献，分析DM合并肺癌的危险因素如下[8]：（1）男性，年龄＞45 岁；（2）急性发病的肌炎（＜4个月）、逐渐加重，皮损见红色斑丘疹，伴有皮肤坏死、血管炎或伴有系统损害；（3）实验室指标：血沉＞25mm/h，高CRP水平，高肌酸激酶以及CA199、CA125阳性等。本组6例年龄均大于45岁，男性患者5例（5/6），均为皮肌炎急性发病或渐进性加重的肌炎入院，伴肌无力，且颜面部红斑明显，实验室检查见高血沉及高肌酸激酶，并有不同程度的血肿瘤标志物升高，上述资料均提示患者存在高恶性肿瘤可能。

DM合并肺癌的影像学研究较少，CT无特异性表现，临床以DM合并肺鳞癌多见，因此CT多见肺鳞癌影像学特征。本组6例均为鳞癌，CT平扫以肺内结节肿块为主，有5例，边缘不光整，多呈周围型，有4例，伴见毛刺、分叶、空洞及淋巴结转移等，也可见支气管内膜肿瘤，有1例。

DM合并肺癌预后较差[9]，原发病导致患者长期免疫异常，且DM本身对肺功能存在一定损害，长期免疫抑制剂的应用进一步加重感染率，本组3例存在肺阻塞性炎症，导致并发症的发生率增加。随访中2例化疗后死亡。

综上，老年皮肌炎患者，见较严重症状如恶性红斑、皮肤异色症、剧烈瘙痒、吞咽困难等且伴肌酸激酶升高时，应该警惕肿瘤如肺癌等可能，常规行胸部CT有助于DM合并肺癌的早期筛查。

[1] Michal J， Brygida K， Maria M.Polymyositis and dermatomyositis as a risk of developing cancer.Reumatologia，2015，53（2）:101

[2] 尤旭杰，刘升云.多发性肌炎/皮肌炎与恶性肿瘤.肿瘤基础与临床，2017，30（2）:170

[3] 杨林华.皮肌炎伴发恶性肿瘤高危因素临床研究.实用癌症杂志，2017，11（32）：1904

[4] 朱旭利，廖康煌.皮肌炎并发恶性肿瘤患者血清肿瘤标志物的检测及意义.中国麻风皮肤病杂志，2013，29（2）:150

[5] 徐文俊，方木平，刘倩萍，等.皮肌炎/多发性肌炎合并恶性肿瘤 21 例分析.中国现代医生，2008，46（1）:22

[6] 黄斌，吕冬华，柯孔良，等.皮肌炎或多发性肌炎伴发恶性肿瘤 222 例国内文献复习.临床荟萃，2013，28（7）：792

[7] 袁锁娟，仁义乐，陆雯俊，等.121例皮肌炎或多发性肌炎并发恶性肿瘤的临床分析.中国微循环，2009，13（5）:429

[8] 杨林华.皮肌炎伴发恶性肿瘤高危因素临床研究.实用癌症杂志，2017，28（11）:1904

[9] 钱凯，谭群友，王如文，等.合并皮肌炎的非小细胞肺癌围手术期临床特点.局解手术学杂志，2015，24 （3）:314