不典型髓母细胞瘤MRI及ADC值在诊断中的价值

胡 星 张夏玲 谢春梅 韩 芳 高璐 张家文 王 涌

髓母细胞瘤是起源于胚胎残留组织、发展迅速、高度恶性的原始神经上皮细胞的肿瘤（WHO分级为IV级），约占颅内原始神经上皮类肿瘤的4%～8%，占小儿大脑肿瘤的15%～30%，占成人大脑肿瘤不到1%[1]。好发于儿童，小脑蚓部常见，典型髓母细胞瘤MRI具有特征性表现，一般能正确诊断。然而当肿瘤发生部位、影像表现与发病年龄等不典型时，误诊率较高。笔者搜集我院41例髓母细胞瘤患者的影像、病理及临床资料，通过分析典型与不典型髓母细胞瘤的MRI征象，提高对该病影像学表现的进一步认识。

弥散加权成像（diffusion weighted imaging，DWI）是目前检测活体组织中水分子扩散运动的最理想方法，表观弥散系数（apparent diffusion coefficient，ADC）是反映DWI图像上不同方向水分子自由弥散的速度和范围，ADC值是根据DWI图上信号强度的变化计算而得。髓母细胞瘤有时仅依据常规影像表现难以确诊，国外已有文献报道肿瘤ADC值可与幕下其他小儿肿瘤鉴别，但国内较少文献报道。本文对本院病理证实的41例髓母细胞瘤的ADC值进行研究，重点探讨其在诊断不典型髓母细胞瘤中的价值。

方 法

1.一般资料

本组患者共41例，男性23例（典型组12例，不典型组11例），女性18例（典型组9例，不典型组9例），其中典型组平均年龄16.86岁，不典型组平均年龄21.45岁。所有病例均经过手术及病理证实。临床表现：比较常见症状为头痛、头晕33例，恶心、呕吐30例、共济失调23例，不具有特异性；两例发生于桥小脑角区及脑干背侧伴有耳鸣、听力下降，发生于小脑蚓部者多伴有视力下降、视物模糊，另2例患者以双下肢无力起病。

2.检查方法

采 用 SIEMENS Magnetom Verio 3.0T 及 GE DISCOVERY 750 3.0T MR扫描仪，患者取仰卧位，头部线圈，常规行轴位、矢状位T1WI、T2WI。扫描参数分别为：T1WI：TR2000ms，TE17ms和TR1827ms，TE22ms；T2WI：TR3500ms，TE95ms和TR4513ms，TE98ms，T2液体衰减反转恢复（FLAIR） 序 列 扫 描：TR8000ms，TE102ms和TR8525ms，TE142ms，弥散加权成像（DWI）序列 扫 描：TR5000ms，TE104ms和 TR3000ms，TE 66ms。所有病例均行T1增强扫描，Gd-DTPA剂量为0.1～0.2mmol/L，采用高压注射器经肘静脉注入后行轴位、矢状位T1WI扫面，扫描参数分别为TR 2000ms，TE 17ms和 TR 1872ms，TE 22ms。

3.图像处理

通过对肿瘤发生部位、病灶大小、肿瘤边界、MRI信号、增强后强化、囊变、出血、坏死、钙化、脑积水程度及瘤周水肿等进行分析，并对肿瘤实质部分测量ADC值，ROI为10～45mm2，定义囊变区最大径线≤5mm为微囊变，＞5mm且≤2cm为中度囊变，＞2cm为大囊变。水肿程度以水肿区最大径/瘤体最大径，0表示无水肿，≤1/2为轻度；＞1/2≤1为中度；＞1为重度。肿瘤边界[2]：＞50%边界可见为边界清楚，≤50%边界可见为边界不清楚。强化程度则根据与海绵窦强化程度对比分为无、轻、中、重四个等级[3]。

3.统计学处理

采用SPSS16.0统计软件进行分析。髓母细胞瘤的肿瘤实质平均ADC值用±s表示，将病例按照强化程度及方式分成典型组（21例），不典型组（20例），进一步采用t检验进行组间比较，最后将典型组与不典型组合并计算总体均数；再由SPSS进行两组独立样本的t检验计算P值，P＜0.05为差异具有统计学意义。

结 果

1.肿瘤部位、大小与形态特点

见表1，图1～3。

2.肿瘤的MR信号特点（表2)

其中20例与病理诊断相符；5例诊断为室管膜瘤，2例诊断为胶质瘤，其余诊断为实质型血管母细胞瘤、脑膜瘤、小脑原始神经外胚层肿瘤、生殖细胞瘤、毛细胞星型细胞瘤、脑梗塞、海绵状血管瘤。

3.各组肿瘤实质部分的ADC值

见表3。

图1 女性，31岁，脑干背侧不规则异常信号占位。A.TIWI呈低信号，内见斑状高信号；B.Flair以等信号为主，周边及内部散在低信号；C.DWI呈低信号；D.ADC呈高信号为0.794×10-3mm2/s；E.增强后实质部分强化明显；病理（F、G）诊断为小脑髓母（肌母）细胞瘤，小圆核瘤细胞片巢状或栅栏状密集分布，胞质稀少，核分裂象可见，见Homer-wright菊形团和神经毡结构（HE×400）。

表1 髓母细胞瘤发病部位、大小与形态特点

讨 论

1.临床表现

髓母细胞瘤为儿童期发生于颅后窝中线部位的最常见的原发性恶性肿瘤[1]。男性好发（男女比例约为2:1）。本组男性23例，女性18例，男女比例为1.3:1，其中典型组比例略高于不典型组（1.1:1），可能由于样本量较少，与文献报道略有差别。发病高峰在5～7岁，70%发生在16岁以下，成人主要发生在21～40岁。本组病例发生于16岁以下占53.7%(22/41)，16岁以上比例较高，主要和我院手术病人以成人为主有关。临床表现有共济失调、颅内高压、嗜睡、头痛以及晨吐等。本组病例临床表现与文献报道一致，其中2例病灶位于桥小脑角区，出现相应听力下降症状。

2.病理分型

图2 男性，23岁，四脑室异常信号占位。 A、 B.T1WI矢状位和横断位层低信号，前方见脑脊液信号，呈“蜡溶状”表现；C.Flair呈稍高信号； D.WI呈高信号；E.ADC呈低信号0.882×10-3mm2/s，前方脑脊液呈高信号；F.增强呈轻度不均匀强化；病理：四脑室经典型髓母细胞瘤（WHO IV级，多形性瘤细胞片巢状或栅栏状密集分布（G，HE×200），可见菊形团结构，核质比高，核异型明显，核分裂象可见，伴坏死（H，HE×400）。

表2 髓母细胞瘤MR信号特点

图3 男性，12岁，四脑室不规则形占位。A、B.TI呈低信号，内见小囊变区；C.flair呈高信号；D.ADC呈低信号为0.634×10-3mm2/s；E.DWI呈高信号；F、G.增强后明显强化，强化不均匀；病理：四脑室髓母细胞瘤。

表3 各组肿瘤实质部分的ADC值结果比较（）×10-3mm2/s ± s

表3 各组肿瘤实质部分的ADC值结果比较（）×10-3mm2/s ± s

注：典型组与不典型组对比，差异没有统计学意义，其t值为1.1113＜ 2.2281，所有病例 ADC 值为 (0.711±0.084) ×10-3mm2/s；P 值0.289＞0.05，差异没有统计学意义。

组别 例数 ADC值典型组 21 0.678±0.078不典型组 20 0.745±0.091总体 41 0.711±0.084

201 6年WHO中枢神经系统的新分类方法[4]（简称2016 CNS WHO肿瘤分类）打破了仅依靠显微镜对脑肿瘤进行病理分类的原则，将分子信息整合进入脑肿瘤诊断，并据此对CNS肿瘤分类进行了更新，主要对于髓母细胞瘤大范围重新分类，整合入基因诊断的新病种。该分类不仅包括了临床应用已久的组织学分型[5]（如促纤维组织增生型/结节型、广泛结节型、大细胞型、间变型、黑色素性、富脂性、髓肌母细胞瘤）（图1F～G、2G～H），还包含了现今被广泛接受的4种基因亚型：WNT激活型、SHH激活型、Group3和Group4。不同基因分型的流行病学、组织学特性、MR表现、预后均有差异，但是本组病例并没有做出基因分型的诊断，MR检查对于基因型预测具有怎样的意义值得我们以后更深入研究。

3.MRI表现

髓母细胞瘤是一种高度恶性的颅后窝神经上皮细胞性肿瘤，起源于发育中小脑未分化的神经上皮细胞。典型髓母细胞瘤表现[6]好发小脑蚓部；MR T1加权为较均匀的低信号、T2加权为等信号或略高信号，边缘清楚；钙化、出血、坏死较少，可有部分小囊变；大多数为较明显均匀的强化，少数呈中等度强化；常压迫第四脑室，并继发幕上脑积水。本文中发生小脑蚓部患者占17.1%（7/41），坏死发生率31.7%（13/41），以典型患者居多，囊变发生率48.8%（20/41），以不典型患者居多，钙化、出血发生率分别为2.4%（1/41）和7.3%（3/41），均为不典型组患者，所有病例均伴有不同程度幕上脑积水，弥散加权成像为均匀高信号者8例，其中除一例伴病灶内出血，呈低信号外，其余均以稍高信号为主，术前诊断符合率48.8%（20/41），典型患者诊断正确率明显高于不典型组。

结合本文病例分析，不典型髓母细胞瘤MR可表现[7]：发生于30岁以上成年人；为小脑多发结节样病变；肿瘤发生于第四脑室内、小脑半球甚至侵犯桥臂、脑干及桥小脑角，甚至可见于幕上；单纯囊性改变；伴有钙化及出血，病变呈轻中度强化或不强化。除此之外还可发生以下不典型转移方式：如经血行发生骨转移；转移至两侧大脑半球甚至脊髓。本组病例中34例发生于小脑蚓部以外部位，其中以四脑室和小脑半球居多，不典型组以轻中度不均匀强化为主，发病年龄不典型组较典型组大。

4.ADC值与病理分级

随着MR DWI作为一种新技术在脑肿瘤病例分级诊断方面的应用，肿瘤实质ADC值诊断意义不断得到提高[8]。本研究组测算肿瘤实质的ADC值，结果显示典型组和不典型组差异没有统计学意义，因此说明ADC值是在起着诊断髓母细胞瘤较稳定的参考因素。同时，两组病例总体ADC值均值（0.711±0.084）×10-3mm2/s与文献报道典型随母细胞瘤ADC值相似，说明ADC值在诊断与鉴别诊断方面起着一定的价值[9]。

ADC值还与肿瘤的内部结构有关[10]。低级别胶质瘤肿瘤细胞稀疏，细胞外间隙大，水分子容易扩散，ADC值较高；高级别胶质瘤肿瘤细胞异型，核分裂明显，核质比高，细胞排列紧密，因此细胞密集而细胞外间隙小，水分子不易扩散，ADC值低。所以ADC值与肿瘤的病理分级呈负相关，低级别胶质瘤ADC值高，高级别胶质瘤ADC值低。水分子扩散受组织细胞结构包括细胞密度、核质比例、细胞膜通透性、细胞外间隙、扩散介质的黏滞性、温度以及毛细血管的轴流状况等多种因素影响。

ADC值反映组织水分子扩散的作用[11]，为组织病理生理改变在MR上表现，对疾病诊断和鉴别诊断有一定应用价值，当然，ADC值在脑肿瘤分级诊断的特异性还不够理想，而结合常规和增强MR检查以及临床信息可达到较高的诊断准确率[12]。

5.鉴别诊断

髓母细胞瘤主要应与颅后窝内实性肿瘤[13]，如室管膜瘤、星型细胞瘤、血管母细胞瘤相鉴别。室管膜瘤：T2WI信号较小脑实质高，脑室内室管膜瘤发生部位主要位于四脑室的底部，仅在发生部位侵入脑室壁内，故后方常可见一含脑脊液缝隙而与第四脑室顶分开，而髓母细胞瘤起源于小脑蚓部或第四脑室的顶，瘤周脑脊液主要位于肿瘤前方，同时肿瘤呈“溶腊状”生长明显；因肿瘤囊变、钙化、坏死常见，信号较髓母细胞瘤更混杂。囊变范围大，形态不规则。瘤周少见水肿，对相邻的小脑幕无浸润征象。强化程度不及髓母细胞瘤。星形细胞瘤：颅后窝实性的星型细胞瘤少见，肿瘤强化不均匀，可见强化的壁结节；青少年以毛细胞星形细胞瘤多见，肿瘤WHO I级，大囊大结节表现，实性部分ADC值高于脑实质。血管母细胞瘤：实性血管母细胞瘤内可见斑状血管流空影，增强扫描明显强化，DWI低信号，ADC值较高[14]。

总之，颅后窝典型及不典型的髓母细胞瘤都具有其相应的特点，MRI能够针对典型及不典型髓母细胞瘤做出明确的定位与定性诊断，结合髓母细胞瘤一些MR特征及ADC值，对准确诊断髓母细胞瘤将有重要价值。

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