获得性多发性斑状毛细血管扩张八例临床特征分析

郑和国 谢小玲

获得性多发性斑状毛细血管扩张(telengiectasia macularis multipiex acquisita, TMMA)临床并不少见[1]，只因易被误诊为其他毛细血管扩张症特别是持久性发疹性斑状毛细血管扩张症(telangiectasia macularis eruptive perstans, TMEP)。现就我们诊断的8例TMMA患者的临床资料报道如下。

1 临床资料

1.1 病例来源 8例病例均来自我院门诊2013年8月至2017年10月行组织病理活检术的病人，有完整记录的临床资料。

1.2 病例确诊标准[2]：①双侧上肢、前胸、背部或者大腿红斑基础上毛细血管扩张；②无黏膜及系统累及；③排除可引起毛细血管扩张的结缔组织疾病，如红斑狼疮、皮肌炎或者系统性硬皮病；④无共济失调或不稳步态;⑤特殊染色Giemsa或甲苯胺蓝染色阴性。

2 方法

将8例患者临床资料依据性别、年龄、病程、发病部位、皮疹特征、组织病理及误诊情况和伴发疾病、诱发加重因素、治疗情况等方面做归纳分析。

3 结果

3.1 一般情况 8例患者全部是男性，年龄32～61岁，平均48.4岁，病程2～30年，平均6.5年。8例患者均否认家族中有类似病史。

3.2 发病部位 8例TMMA患者皮损首先发生在双上臂伸侧，再累及其他部位：6例累及前胸及后背，3例累及双大腿伸侧，1例累及面颈部。

3.3 皮疹特征 见图1、2、3。8例均表现为大小不等的红斑或淡褐色斑上或丘疹间散在斑状毛细血管扩张，红斑压之褪色数目逐年增多且持久不消退。有时伴有萎缩、鳞屑。Darier征8例全部阴性。6例会因饮酒、洗热水或摩擦皮疹更明显；2例皮疹夏季明显，冬季会部分消退；1例不受这些因素而改变。

3.4 组织病理 见图1c、2c、3c。7例表皮大致正常，1例表皮萎缩，2例基底层色素增加；5例真皮浅中层毛细血管扩张，血管周围淋巴细胞浸润，3例真皮浅层毛细血管未见扩张，仅见单一核细胞浸润。8例甲苯胺蓝染色均阴性。

3.5 伴发疾病 2例合并乙肝小三阳，1例血糖升高，1例伴发皮肤瘙痒，1例伴发毛周角化症，3例无伴发其他疾病。

图1 1a，1b：双上臂密集毛蘘角化丘疹，其间分布毛细血管扩张性淡褐色斑疹；1c：表皮轻度角化过度，基底层色素增加，真皮浅中层单一淋巴细胞浸润(HE，×40)图2 2a,2b：双上臂、后背大小不等的淡褐色斑疹，其间间杂散在斑状毛细血管扩张；2c：表皮大致正常，真皮浅层毛细血管扩张，血管周围少量淋巴细胞浸润(HE，×100)图3 3a,3b：前胸、面颈部分布多发性斑状毛细血管扩张性淡红斑疹及丘疹，压之红斑可褪色；3c：表皮未见异常，真皮浅层伴有或不伴有毛细血管扩张，其周围少量淋巴细胞浸润，个别毛蘘周围淋巴细胞浸润(HE，×40)

3.6 误诊情况 8例初诊均考虑毛细血管扩张；有5例误诊为TMEP;2例误诊为毛细血管扩张型环状紫癜，1例误诊为硬皮病。

3.7 治疗情况 所有患者诊断后，嘱定期复查肝、肾功能，血脂、血糖等生化指标。皮损予喜疗妥、丁苯羟酸乳膏、他克莫司或吡美莫司乳膏均无明显变化。

4 讨论

获得性多发性斑状毛细血管扩张(TMMA)是一种红斑基础上的毛细血管扩张病[2]，常对称分布于双上臂、前臂，肩膀，前胸V形区、背部或大腿。依据Chang[2]的诊断标准，笔者整理诊断过的8例TMMA进行临床特征分析，发现TMMA与TMEP的临床表现非常相似，表现为双上肢伸侧、前胸、背部的红斑基础上的斑状毛细血管扩张，红斑压之可褪色，数目逐年增多而持久不消退，常会因饮酒、受热或摩擦等诱发加重。从年龄分布看TMMA患者多为中老年的男性患者，而TMEP的患者多为成人，特别是肥胖的中年妇女，也有发生于儿童的报道[3]，虽然Darier征是肥大细胞增生症的特殊体征之一，但TMEP被视为单纯的皮肤肥大细胞增生症[4]，症状不明显时皮疹因为肥大细胞浸润一般较稀疏，Darier征亦大部分表现为阴性。本组8例TMMA体征Darier全部阴性，故此征不易鉴别两者。

TMEP组织病理真皮毛细血管周围常散在肥大细胞的浸润[3]，Giemsa或甲苯胺蓝特殊染色可显示阳性细胞，但症状不明显时极不容易找到易染颗粒的肥大细胞，因此Giemsa或甲苯胺蓝特殊染色阳性基本可确诊TMEP，但阴性需除外TMMA.因为TMMA的组织病理无特殊改变且Giemsa或甲苯胺蓝染色常是阴性[2]。

TMEP是皮肤型肥大细胞增生症中较少见的类型，与肥大细胞增生有关，而TMMA病因不明。Chang等[2]首次报道25例TMMA中13例合并病毒性肝炎并认为TMMA可能与患者生活方式或不良行为(吸烟或酗酒)及代谢综合症有关。Wang[5]等也报道2例TMMA由乙肝病毒感染有关。本组病例中亦有2例携带乙肝病毒及1例血糖升高等相关疾病，其相关性有待进一步明确。

TMMA除与TMEP相鉴别外，其临床还需与泛发型特发性毛细血管扩张、蜘蛛状毛细血管扩张症、遗传性出血性毛细血管扩张症等多种对称性发病的血管扩张病及结缔组织病(如SLE、硬皮病、皮肌炎等)相鉴别 。

TMMA目前尚无特殊的治疗方法。避免诱发、刺激因素的发生及积极治疗伴发的原发疾病可减轻症状。

参考文献

[1] 王小波，王光平，熊竞舒，等.获得性多发性斑状毛细血管扩张症六例[J].中华皮肤科杂志,2017,49(6):431.

[2] Chang CH, Lu PH, Kuo CJ, et al. Telangiectasis macu Laris multiplex acquisita:a new entity in Chinese .populations and an analysis of associated factors[J]. Int J Dermatol,2013,52(4):426-431.

[3] 王上上.持久性发疹性斑状毛细血管扩张症一例[J].中国麻风皮肤病杂志,2017，33(9)：544-545.

[4] Costa DL, Moura HH, Rodrigues R, et al. Telangiectasis maculars eruptive perstns: a rate form of adult mastocytosis[J]. J Clin Aesthet Dermatol,2011,4(10):52-54.

[5] Wang G, Chen H, Yang Y, et al. Telangiectasia macularis multiplex acquisita accompanied by hepatitis B infection[J]. Australas J Dermatol,2017,58(1):e5-e7.