以肺动脉高压为首发正在的大动脉炎1例

王 琪程兆忠佟 丽王镜銮韩伟忠邵艳梅

（1、青岛大学医学院，山东 青岛266071；2、青岛大学附属医院，山东 青岛266071）

1 临床资料

金某，女，40岁，已婚，自由职业者。患者因“胸闷、憋气4月余，加重1月”于2017-08-09入院。患者4月前受凉后出现胸闷、憋气，爬坡及上楼梯时明显，伴心慌，偶有咳嗽，多为干咳，偶伴有头晕，无胸痛、咯血，无恶心、呕吐，无腹痛、腹泻等不适，未系统诊治，近1月以来胸闷、憋气、心慌等症状逐渐加重，严重时平卧不能，遂就诊于我院呼吸内科门诊，行心脏超声检查提示：肺动脉高压重度（估测PASP 130mmHg），建议其住院治疗并行右心漂浮导管检查以进一步明确，与患者沟通，其表示口服“波生坦”治疗，1 月后门诊复查肝功：谷丙转氨酶（ALT）439.00U/L，谷草转氨酶（AST）215.00U/L；暂停用波生坦、给予保肝治疗并收入院。入院查体 T：35.5℃，P：65 次/分，R：15 次/分，BP（左下肢）：115/61mmHg，BP（右下肢）：130/67mmHg，BP（左上肢）：83/58mmHg，BP（右上肢）：71/48mmHg，H：152cm，W：53kg。神志清，精神可。头面部、浅表淋巴结、肺查体未见明显阳性体征。心率65次/分，律齐，心尖区可闻及收缩期吹风样杂音，向左腋下传导，胸骨左缘第3、4肋间可闻及收缩期杂音，性质粗糙，P2亢进。双下肢无水肿。双侧病理征未引出。实验室及辅助检查：血气分析：PH：，氧分压（PO2）：73mmHg，二氧化碳分压（PCO2）：32mmHg，氧饱和度 （SO2）：95.6%, 乳酸（Lac）：1.50mmol/L。心肌酶+BNP：高敏肌钙蛋白（HsTnI）：0.0350ng/ml，B 型脑钠尿肽 （BNP）：317.70pg/ml，肌红蛋白（MYO）：22.00ng/ml，肌酸激酶同工酶 CKMB（CKMB）：1.0ng/ml。 肝 功 ： 谷 丙 转 氨 酶（ALT）：439.00U/L，谷草转氨酶（AST）：215.00U/L，总胆红素（TBIL）：35.02μmol/L。肺动脉血管造影（CTPA）：肺动脉高压，右肺动脉干远端狭窄（仅见上叶分支），右肺下叶可见增粗的支气管动脉供血，中叶供血血管显示不清；胸主动脉下段主动脉缩窄？伴粥样硬化改变，双侧肋间动脉增粗（图1、2）。腹部血管造影：腹腔干近段狭窄、中远段梭形略增粗，腹腔干起始部周围迂曲血管影，右侧髂总动脉轻度粥样硬化改变（图3）。血常规、血凝常规、抗核抗体谱、ENA酶谱、抗中性粒细胞抗体谱（ANCA）、血沉、CRP及类风湿因子等均为阴性结果；颈动脉血管造影（颈CTA）：未见明显异常。

图1

图2

图3

图4

2 住院治疗

入院后给予心电监护、吸氧、扩张肺血管及利尿、保肝等治疗，肺动脉造影（CTPA）提示右肺动脉缺如，排除手术禁忌，于2017-08-11行右心漂浮导管检查，吸药前平均肺动脉压（mPAP）66mmHg，吸药后平均肺动脉压(mPAP)68mmHg，证实急性血管反应试验为阴性，由于患者CTPA提示右肺动脉干远端狭窄明显，且手术过程中肺动脉楔压（PAWP）测量无法完成，术中行双肺动脉造影显示肺动脉主干增宽明显，右肺动脉主干狭窄明显，远段少量分支显影（图4），考虑大动脉炎可能性大，后请风湿免疫科会诊，于2017-08-15给予其强的松20mg治疗血管炎，并辅以保胃、补钙等治疗。术后患者血压维持在80-90/50-65mmHg左右（心电监护血压），并给予补液及静脉泵入多巴胺、多巴酚丁胺升高血压，后患者血压得以回升。患者应用波生坦后出现肝功能损害，经保肝治疗后复测谷丙转氨酶（ALT）68.00U/L，谷草转氨酶及胆红素已处于正常范围，考虑患者肺动脉高压已引起心脏功能损害、I型呼吸衰竭、低血压等严重并发症，调整为西地那非继续降低肺动脉压力，病情稳定后出院。2周后电话随访，患者胸闷、憋气较前改善，且未出现强的松用药副作用，再次预约复诊。

3 讨论

大动脉炎是一类病因及其发病机制尚未完全明确的慢性非特异性炎症，其主要累及主动脉及其分支[1]，根据1990年美国风湿病学会制定的诊断标准，将此病分为头臂动脉型（主动脉弓综合征）、胸腹主动脉型、广泛型和肺动脉型四型。此类疾病的诊断主要依赖于临床特征及相应病变血管的影像学表现[2]。该病主要分布于亚洲，尤以我国和东南亚国家为著，其发病率男女比例约为1：4，且多为育龄女性。

该患者为中年女性，因胸闷、憋气入院，肺动脉造影证实肺血管炎，入院后患者腹部血管影像学提示腹腔干近端部分狭窄，综上该患者最终诊断为大动脉炎（广泛型）。据报道[3]，大动脉炎主要累及主动脉及其分支，累及肺动脉的发病率在14%-86%不等，而单纯累及肺动脉的发病率不足4%，目前尚缺乏精确的流行病学及循证医学数据[4]。治疗方面，根据美国国立卫生研究院提出的Keer评分，该患者存在血压不对称和血管损害特征，属于大动脉炎活动期，综合患者整体病情，可选择激素（强的松20mg Qd）治疗。该患者大动脉炎已有严重的肺动脉高压，属于病情晚期，治疗上供选择的可能性降低。另外在疾病诊断明确前切勿激进地使用新型肺血管扩张剂，否则事半功倍，该患者应用波生坦导致严重肝功能损害为典型案例，值得庆幸的是此正为该患者最终诊断明确的突破点。肺动脉高压患者感染后的死亡风险剧增[3,5]，在此基础上应用激素，其预后不容乐观。此外对患者规范治疗及定期随访对控制病情进展有极大帮助。

随着精准医学及循证医学的发展，更多的诊断及治疗措施横空而出，然而在疾病筛查方面仍然存在空缺，早期发现、早期诊断、早期治疗疾病的可能性仍然不高，期待祖国医学不断发展壮大，让这部分患者从中受益。

参考文献

［1］中华医学会风湿病学分会.大动脉炎诊断及治疗指南[J].中华风湿病学杂志,2011,15(2)：119-120.

［2］张楠，孙莉，张少杰，等.表现为病毒性脑膜炎的多发大动脉炎1例报道并文献复习[J].中华医学会全国神经病学学术会议，2015，9：1661-1662.

［3］李菁，朱孟铸，杨云娇，等.多发性大动脉炎合并活动性结核感染36例的病例对照研究[J].中华风湿病学杂志，2016，20（3）：176-180.

［4］莉莉，戴晓敏，孙颖，等.脂肪因子与大动脉炎血管炎症相关性的临床分析[J].中华风湿病学杂志，2015，19(5)：338-342.

［5］帅宗文，徐建华.大血管炎的诊治进展 [J].临床内科杂志，2014，3l(10)：656-660.