中药治疗糖尿病性硬肿病1例

娄方璐，郑文豪，朱小娟

（重庆市中医院/重庆市第一人民医院皮肤科，重庆 400011）

硬肿病临床较少见，是与内分泌﹑代谢相关的一种结缔组织疾病。其临床表现以皮肤弥漫性非凹陷性肿胀﹑增厚﹑发硬为特点，好发于颈项背部，也可全身泛发［1］，部分患者可自愈。我科用药治疗糖尿病性硬肿病1例效果较好，介绍如下。

1　临床资料

患者，女，51岁。8年前后项部出现蚕豆大结节﹑质硬，未明确诊断，多方诊治无效，皮疹逐渐增大，延及后项﹑肩部﹑背部。半年前皮疹增大呈手掌大小弥漫性非凹陷性肿胀，伴活动受限。12年前当地医院诊断2型糖尿病，未正规治疗，血糖控制不佳，最高血糖空腹18mmol/L，餐后血糖30mmol/L。2个月前至当地内分泌科就诊，予以二甲双胍0.5g﹑bid，门冬胰岛素30注射液早22IU﹑晚20IU皮下注射，血糖控制可。家族中无类似疾病史，其母患2型糖尿病。体格检查体型偏胖，各系统检查未见明显异常。皮肤科检查项背上部见淡红色非凹陷性弥漫性肿胀﹑高出皮面﹑边界欠清﹑正常皮纹消失，表面呈轻微桔皮样外观，带蜡样光泽，触之质硬，其上毛发正常，无发红﹑发热，无压痛，未触及血管博动。实验室检查血﹑尿常规正常。肝肾功﹑血脂﹑免疫球蛋白﹑补体正常，各免疫相关抗体均正常。空腹血糖6.0mmol/L，早餐后2h血糖7.5mmol/L。腹部彩超脂肪肝，心电图正常。皮损组织病理检查示表皮大致正常。真皮浅层毛细血管周围稀疏的淋巴细胞及组织细胞浸润，真皮胶原略显增生。阿新蓝染色真皮下方胶原间可见粘液样物质。诊断为糖尿病性硬肿病。予以小金丹（北京同仁堂股份有限公司同仁堂制药厂生产，国药准字Z11020677）0.6g﹑每日2次口服，珍黄丸（广西玉林制药集团有限责任公司生产，国药准字Z45021626）0.4g﹑每日3次口服。原方案继续控制血糖，1个月后肿胀﹑发硬减轻，面积缩小，目前继续治疗随访中。

2　讨 论

本病又称成人硬肿病或Buschke硬肿病，是因酸性粘多糖在真皮大量聚集和胶原纤维素增粗引起皮肤肿胀和硬化的一种结缔组织疾病［2］。Craff将硬肿病分为［3］：①因呼吸道感染等前驱症状引起的良性自限型；②无前驱感染症状，起病隐匿，病情缓慢的发展型；③伴有糖尿病的糖尿病型。前二者均是良性自限性疾病，一般持续半年到1年即自愈。而糖尿病性硬肿病占硬肿病20%左右，预后差，受累范围广泛，一般不会自行缓解。

本病病因不明，部分发生于急性感染疾病后，如链球菌感染，或麻疹等病毒感染，以儿童多见，一般2年内可治愈。部分患者无感染及糖尿病因素，病情进展缓慢，有并发副球蛋白血症，多发性骨髓瘤，需完善及随访体液免疫等相关指标，同时此型也要严格随访血糖，部分患者血糖升高可在硬肿病出现后发生。部分患者伴糖尿病出现，常伴胰岛素抵抗。血糖升高可早于硬肿病出现，也可晚出现。本例患者血糖升高12年，未正规控制血糖，空腹及餐后血糖极高，4年后发生硬肿病，可能与长期高血糖环境，损伤皮肤代谢导致细菌，真菌感染，加之炎症刺激，共同作用大血管﹑微血管和神经纤维病变，导致疾病发生［4］。本病以面颈，背部肿胀，发硬为特点，逐渐向肩部，胸部发展，少数患者可累及大腿及手足，肿胀皮肤可以为皮色也可发红，呈橘皮样外观。可伴有倦怠，肌肉酸痛等不适。部分患者可累及咽部及食管，伴吞咽困难，累及心肌可有心电图异常，无雷诺现象，萎缩等。本例患者主要为项背部受累，无吞咽及心脏不适。本病需要与硬皮病﹑皮肌炎等鉴别，硬皮病进展慢，一般不并发糖尿病，皮肤发硬光亮，以肢端受累多见，常伴色素异常，毛细血管扩张，雷诺现象，萎缩等，皮肌炎常有典型皮损，双上眼睑紫红色水肿性红斑，手部Gottron丘疹，结合四肢及颈部肌肉无力，肌酶升高，结合肌电图及肌活检可明确诊断。同时通过病理可鉴别。本病组织病理表有特异性阿新蓝染色见胶原间粘液样物质。当糖尿病患者，尤其中年及以上男性患者，出现颈背部或其他部位皮肤非指凹性肿胀﹑硬韧时，应考虑糖尿病性硬肿病的可能［5］。

本病治疗无特效药物，对于症状较轻的患者可予以物理治疗，如补骨脂素联合窄谱紫外线治疗﹑放射治疗等，病情进展较快可予以系统治疗，如静脉注射大剂量青霉素﹑糖皮质激素﹑小剂量甲氨蝶呤﹑环孢素等治疗，但治疗效果不是十分理想。

硬肿病属中医“皮痹”﹑“肌痹”范围。病机为腠理不密，风湿热邪聚集肌肤。小金丹解毒消肿﹑活血软坚﹑化痰散结，主治气结痰凝血瘀证。珍黄丸清热解毒，消肿止痛。二者合用，共奏解毒消肿﹑活血软坚之效，故效果较好。