整形外科技术在Ⅰ型巨大神经纤维瘤病手术治疗中的应用

赵卓伟 孙超锋 李靖 冯剑 蒋立 李学拥 李跃军

空军军医大学唐都医院整形科（西安710038）

神经纤维瘤病分为3型［1］，其中Ⅰ型神经纤维瘤（Neurofi⁃bromatosis type 1，NF1）占总发病率的 90%［2］，是一种常染色体显性遗传病，通常伴有皮肤色素沉着，表现为皮肤牛奶咖啡色斑和雀斑样痣，还可引起骨骼、心肾等脏器的损害和功能障碍，全身呈多发或单发神经瘤。躯干巨大神经纤维瘤因其严重影响患者外观及功能，常需手术治疗［3-4］。我科自2010年1月至2016年1月收治NF1患者14例，均采用绞链式缝扎结合“挖空式”扩大切除肿瘤，给予行肿瘤反取皮即刻中厚皮片回植或液氮冻存后回植、自体游离皮片移植修复创面，术后效果好，外观满意，现报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组14例患者中男8例，女6例，年龄18～61岁，病变部位分别在头胸背部、腰臀部、双下肢，面积最大70 cm×40 cm，最小20 cm×10 cm。切除肿瘤后直接取皮鼓反取皮回植9例，游离皮片移植5例。

1.2 术前检查 （1）超声检查，确定肿瘤范围及大血管及血窦分布；（2）磁共振检查，确定肿瘤组织与周围组织毗邻关系，有无重要神经或组织器官破坏；（3）必要时行血管造影，进一步确定肿瘤边界。

1.3 手术方法 用美兰标记切口范围（肿瘤外3 cm），局部注射1：30万肾上腺素溶液，根据肿瘤情况，选择橡皮筋行驱血或瘤体周围缝扎减少术中出血，减少手术风险［5］。沿标记线切开，直至深筋膜层（根据磁共振结果选择切除平面），用电刀钝性分离，分离过程中结扎止血，从周围向中心分离，越向中心时，可发现肿瘤蒂部，选择直接结扎治疗。根据创面位置及毗邻关系，选择植皮术或皮瓣转移术；根据肿瘤皮肤是否损坏，选择反取皮回植、远位皮片游离移植。

图1 典型病例1Fig.1 Typical case 1

2 结果

本组14例患者，共计16次手术，9例患者7例即刻反取皮回植，2例冻存1周后回植，5例游离植皮，14例患者一期创面全部愈合，2例患者术后原位回植处皮下血肿形成，给予清创后，持续负压吸引治疗，创面自愈。随访6个月，最长随访3年，肿瘤均未复发。术后患者对外观及功能满意。

2.1 典型病例1 患者女，17岁，腰臀部可见面积约45 cm×50 cm皮肤色素沉着，呈咖啡色，局部肿胀明显，全身可见多处咖啡牛奶斑。超声及磁共振提示肿瘤位于臀大肌表面。手术在全麻下进行，首先在肿瘤边界3cm用美兰标记切除范围，瘤体基底和周围注射肾上腺素肿胀液，沿标记线从周围正常组织切开直至深筋膜层，用电刀从周围向中心分离，基底供应血管较多应严密止血，尽可能在正常组织分离切除，瘤体内神经血管丰富切除止血困难。将肿瘤组织用取皮鼓反取中厚皮片，原位回植，打包固定。术后双下肢制动2周。术后皮片成活好，外观恢复好。本例患者瘤体切除95%以上［6］，术中出血400 L，未输血（图1）。

2.2 典型病例2 患者男，35岁，枕部、颈后可见面积约60 cm×40 cm皮肤色素沉着，呈咖啡色，局部呈布袋状，全身可见多处咖啡牛奶斑。超声及磁共振提示肿瘤位于深筋膜表面。手术在全麻下进行，首先在肿瘤边界3 cm用美兰标记切除范围，局部注射肾上腺素肿胀液，将肿瘤提起，用橡皮筋驱血，切开直至深筋膜层，用电刀从周围向中心分离，严密止血。用气动取皮刀在背部切取0.3 cm韧厚皮片，皮片游离移植，皮片庆大纱布打包固定。颈部石膏固定2周。术后皮片成活好，外观恢复好。本例患者术中出血500 mL，未输血（图2）。

2.3 典型病例3 患者女，23岁，左上臂、左背部可见面积约60 cm×60 cm皮肤色素沉着，呈咖啡色，局部呈布袋状，全身可见多处咖啡牛奶斑。超声及磁共振提示肿瘤位于深筋膜表面。患者于4年前在当地医院行左上肢肿瘤切除术，术中切开后因出血过多，术中终止手术，直接缝合。此次手术在全麻下进行，首先在肿瘤边界3 cm用美兰标记切除范围，局部注射肾上腺素溶液，在标记线与肿瘤之间使用7号丝线与大皮针缝合结扎线，然后沿标记线切开，切开直至深筋膜层，用电刀从周围向中心分离，严密止血。最后将蒂部缝扎离断。因创面渗血较多，植皮条件差，将部分肿瘤组织用取皮鼓修剪至中厚皮片，液氮冻存，1周后回植于创面，术后皮片成活好，外观恢复好。本例患者术中出血400 mL，未输血（图3）。

图2 典型病例2Fig.2 Typical case 2

图3 典型病例3Fig.3 Typical case3

3 讨论

NF1是一种神经皮肤综合征或斑痣性错构瘤病，病变不但累及脑、脊髓、神经和皮肤，还可累及心、肺、骨、肾和胃肠等，临床表现为多系统多脏器受损，病理分类为良性肿瘤，恶变率3%～5%。可分为孤立型、弥漫型和丛状型。本文将生长迅速、肿瘤硕大、严重影响身体外观及肿瘤下坠影响日常生活的丛状型NF1称为巨大神经纤维瘤病。

典型的丛状型神经纤维瘤病在患儿出生时就存在，最初可无任何症状或者局部皮肤色斑和脂肪增厚，随着年龄增长肿瘤会逐渐缓慢长大，出现相应的临床症状［7］。另有研究发现在青春发育期、女性预产期以及外伤后，部分有可能迅速生长。NF1对放化疗不敏感，手术是目前治疗本病唯一有效的手段［8］。作为特殊原因创伤，临床观察没有手术引起肿瘤生长迅速的报道。

手术治疗NF1，切除病灶95%以上即为彻底切除，90%以上为大部分切除，复发率分别为45%和20%。NF生长越大，侵犯周围组织越多，瘤体窦腔越大，血供越丰富，手术切除难度越大，容易造成术中出血多、创伤大，术后破坏及功能影响大。所以在病灶未明显增大前早期手术可减少术中和术后并发症［9］。

本组病例瘤体都较大，均采用挖空式扩大切除手术思路：（1）减少术中出血，众所周知，神经纤维瘤瘤体组织脆，瘤体内常有大小不等的血窦及稀疏的蜂窝状组织，有时呈灰色淤泥状，血供丰富，且肿瘤血管壁内缺少平滑肌，导致壁腔内无伸缩性，术中止血有时较困难，出血量较大。笔者采用从肿瘤周围正常组织开始分离，正常组织无论是在电凝及缝扎止血方面，都是非常方便。（2）减少复发，神经纤维瘤病长难以彻底切除，复发率为20%～45%，笔者采用扩大切除大大减少复发的可能［10］。

神经纤维瘤瘤体内含有大量血窦，血窦内储存大量血液，术中直接切除可损失大量血液，术中需大量输血，对资源浪费较大，笔者利用神经纤维瘤瘤体呈分叶状，先将血窦内血液排除干净，利用橡皮筋在根部结扎。橡皮筋驱血不但解决医院血液储备不足问题而且可以减少术中出血风险。不能应用橡皮筋的瘤体采用绞链式缝扎同样能减少瘤体内血液储留减少术中大量出血风险。同时术中控制性低血压、注射冰盐水、氩气刀的应用以及术前主要供血管的暂时硬化栓塞都是术中减少出血行之有效的方法。

肿瘤组织反取皮回植及游离皮片移植的选择［11-12］：如病例1所示，对于肿瘤表面比较光滑，质地均匀，柔软，我们选择肿瘤组织反取皮回植术，这样可减少二次损伤和供区瘢痕的问题；如病例2所示，对于肿瘤表面常凹凸不平，粗糙有皮下结节，表皮薄弱，真皮破坏，易发生溃疡，我们选择游离皮片游离移植术；对术后创面较大瘤体难以彻底切除，创面渗血较多，可先行切除肿瘤，术区负压吸引治疗，反取皮液氮冻存，待创面条件适合植皮最佳条件后回植，增加植皮成活率。本术式能最大限度切除肿瘤组织，降低手术风险，并减少术后供区损伤的优点值得临床推广。

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