原发性肺未分化多形性肉瘤合并肺曲菌感染1例

周巧云 齐保龙

1 病例资料

患者，女性，65岁，因“咳嗽咳痰伴气喘1月余”入院。患者于1月前受凉后出现咳嗽咳痰，伴胸闷气喘不适，胸片检查提示右侧大量胸腔积液，遂于2017年1月3日收治入院。无畏寒发热，无咯血胸痛，无咳脓臭痰。查体：体温37.1℃，脉搏69次/分，呼吸20次/分，血压149/86 mmHg，血氧饱和度92%(未吸氧)。患者神志清醒，口唇无紫绀，未触及肿大淋巴结，右肺呼吸音消失，两肺闻及少许湿性啰音，腹平软，无压痛及反跳痛，双下肢无浮肿。辅助检查：血红蛋白75 g/L，肝肾功能未见明显异常；神经特异性烯醇化酶、非小细胞肺癌抗原及癌胚抗原正常。患者入院当天行右侧胸腔置管引流胸腔积液。1月12日胸部CT复查提示：右肺门软组织影，占位待排；右侧胸腔囊性占位，伴胸腔积液；右肺下叶局部膨胀不全(见图1)。1月13日气管镜检查提示：支气管狭窄，右侧支气管开口处见息肉样新生物；右肺上叶尖后段黏膜肥厚，右肺下叶支气管见新生物往下延生(见图2)。取右肺下叶局部组织活检，送病理检查，结果提示曲菌感染。1月21日行右肺下叶切除术，术中肿瘤位于右肺下叶，呈膨胀式生长，病灶10 cm×8 cm。切除右肺下叶，病理提示右肺下叶为多形性恶性肿瘤，考虑肺多形性未分化肉瘤。随后患者出院，定期随访。

图1 右侧胸腔囊性占位，伴胸腔积液，右肺下叶局部膨胀不全

图2 右侧支气管开口处见息肉样新生物，右肺下叶支气管见新生物往下延生

2 讨论

肺原发性未分化多形性肉瘤(undifferentiated pleomorphic sarcoma，UPS)发病罕见，约占肺部原发恶性肿瘤的2%，多见于成年男性，也可见于成年女性及儿童[1]。UPS起源于肺间叶组织、支气管间质，极少侵犯或穿破支气管上皮，呈界限性、膨胀性的实性肿块，瘤体直径1.5～20.0 cm，可有假包膜，切面表现多样，可有白色纤维性区域或肉质感区，可有坏死、出血和黏液变区[2]。影像学上，约75%的肺原发性UPS患者表现为单侧实体肿块、双侧肺肿块及胸腔积液等[3]。临床常见症状为咳嗽、胸痛、呼吸困难、体质量减轻等，约32%的患者无明显不适症状[4]。肺部真菌感染主要原因是患者免疫力下降或免疫力功能紊乱[5]，导致对真菌感染的抵抗力明显减弱，常继发于免疫功能低下相关疾病，如空洞型肺结核、恶性肿瘤、糖尿病、支气管扩张等[6]。文献[7]报道，肺曲菌感染纤支镜下可见新生物阻塞管腔、管腔纤维增生、支气管受压变形等。本例患者气管镜病理检查提示肺曲菌感染，气管内新生物样改变，考虑系肺部恶性肿瘤至患者免疫功能低下，从而合并肺曲菌感染。

UPS较为罕见，恶性程度高，是合并真菌感染的高危因素，与肺曲菌感染共有时容易漏诊、误诊，提示临床工作中不能片面考虑一种诊断，在确诊UPS的同时，需重视真菌感染的防治，尽早明确诊断，及时治疗，改善预后。

[1] RZYMAN W,JASKIEWICZ K,MURAWSKI M,et al. Primary malignant fibrous histiocytoma of the lung[J].Thorac Cardiovasc Surg,2007,55(3)：186-189.

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[4] MCDONNELL T,KYRIAKOS M,ROPER C,et al. Malignant fibrous histiocytoma of the lung[J].Cancer,1988,61(1):137-145.

[5] 刘华．114例肺部真菌感染临床分析[J].安徽医学，2005,26(1):49-50．

[6] 刘爱华，陆京伯，苏瑾，等．慢性空洞型肺曲菌病临床表现[J].国际呼吸杂志，2010,30(8):472-476.

[7] 牛华，徐建平，王云，等．22例肺曲菌病临床分析与诊疗体会[J].安徽医学，2014,35(2):172-173.