一例原发性多巴胺反应性肌张力障碍继发L5S1脊柱滑脱的围手术期护理

厉斌璐，卞静霞

（上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心，上海 200127）

多巴胺反应性肌张力障碍(DRD)是一种罕见的遗传缺陷造成纹状体多巴胺合成不足导致的慢性运动障碍性疾病[ ]。DRD的发病率为0.5/1000 000,临床治疗多采用小剂量左旋多巴制剂终身服药治疗。1976年Segawa等首次报道[ ]，又称Segawa病。目前国内外尚无明确的临床诊断方法，误诊率极高[ ]。该病好发于儿童或青少年。本科2016年收治一例11岁的DRD患者，由于在DRD的原发病的基础上继发了L5S1脊柱滑脱，经过疾病的确诊和精心护理及康复训练，改善了患者的生存质量，现报道如下。

1 临床资料

患者，女性，11岁，患儿因出生后出现进行性四肢及躯干姿势异常，3岁时步态异常，足趾行走，马蹄内翻足姿势。4岁时在我科行“双侧跟腱延长术”。随着疾病进展，站立时出现蹲伏状姿势，肌强直、四肢屈曲蜷缩，运动迟缓，无法行走。表情迟缓及震颤，症状有明显的昼间波动性，晨间症状减轻，午后加重，在多个医院就诊未予明确诊断，2016年10月在我院神经内科就诊，诊断为“多巴胺反应性肌张力障碍”2016年10月MRI示：患儿头颅，颈椎，胸椎、均无明显异常。腰椎MRI示：L1S1滑脱。予以美多巴口服，患者服药后症状明显改善，可以站立行走，但站立行走时屈膝屈髋，无法站直。腰骶部饱满隆起，触及可及台阶症，椎旁肌痉挛。双下肢各关节活动正常无受限，双上肢肌力5级，双侧股四头肌、胫前肌肌力4级。2017.1月在我院进行了第一例后路腰椎椎管减压腰椎滑脱复位椎间及后外侧融合钉棒，现将围手术期护理体会总结如下；

2 护理

2.1 认知行为干预

由于脊柱手术的创伤大，患者需承受巨大的痛苦。近年来，认知行为干预被引用到脊柱手术的围手术期护理过程中。认知行为干预是一种有效的心理干预方法,其目的是改变个人面对应激的态度和看法[ ]。由我院负责的儿童心理咨询师进行会诊，从认知重建、行为干预、和连带关系干预三个方面进行。用Zung教授编制的焦虑自评量表（self-rating anxiety scale,SAS）和疼痛视觉模拟量表（VAS）进行评估。

2.1.1 认知重建 首先用SAS量表对患者进行评估，找出术前导致患者产生负面情绪的原因为对手术预后的担心和对手术后疼痛的恐惧，护理方面向患者分解手术步骤，提早解释预期出现的感觉和疼痛程度，如伤口疼痛可能麻醉苏醒后出现、翻身可能出现皮肤牵拉痛，换药可能出现伤口疼痛、各种导管引起的限制和不适等，使患者在经历痛苦之前有充足正确的心理准备。手术以后则加强记忆重建，即帮助患者用手术之前合理的信念来缓解术后实际遇到的情况，来减轻术后的紧张和焦虑。

2.1.2 行为干预 传授应对焦虑和疼痛的技巧：包括(1)、正强化理论：鼓励家长各项操作陪伴在患者身边，进行护理操作如换药前先给予语言鼓励，换药后给予玩游戏机等方法奖励患者进行正性强化。(2)放松训练：配合呼吸控制的同时指导患者肌肉放松训练如：股四头肌放松、收缩。(3)分散、转移注意力：倾听患者的需求，与患者进行深入交流，了解患者喜欢的偶像和音乐歌曲类型，当患者焦虑或疼痛时给予支持。(4)、意会想象：鼓励患者回忆以前熟悉的热门电影或小说片段，主角人物不畏艰险战胜困难的经历。(5)思维停顿：介绍患者冥想，释放心中念想，注视某一物体进行停顿。

2.1.3 社会支持干预 从生理、心理、社会、环境四个方面已家庭为中心来考虑。引入社工进行引导，鼓励患者在病房环境中与社工进行交流，吐露自己的感受。指导家长请患者的同学参与、支持、体谅患者，主动与患者分享、沟通。耐心观察患者的情绪波动，特别是在侵入性操作前后，给予患者激励支持。应用社会支持帮助患者家长的心理应对，介绍相应的慈善救助基金帮助患者家庭减轻经济负担。通过心理干预，术后对患者再次进行SAS评估，结果好于术前。

2.2 术前各项指标评估

术前通过医院社工和青少年心理咨询师对患者做好心理评估，完成肺功能、心功能等各项检查，辅助神经系统的各项评估，联合神经内科、神经外科、行为发育和保健科，营养科对患者做好综合性的评估。术前还需教会患者做好唤醒试验的准备为术后麻醉药清醒时神经监测做好准备。

2.3 神经监测

脊髓神经电生理技术在脊柱手术中的应用,麻醉摆好体位后获得基准电位，重点并且连续监测椎管内减压、截骨矫形、内固定材料植入阶段的电位的变化。监护者需在术中与患者及麻醉师取得良好沟通，在监护过程中注意排除各种干扰因素，这样才能获得可靠的监护结果[ ]。

2.4 术后肢体功能康复

手术日及术后第1天，2-4小时床上翻身。术后3天以床上关节活动。术后第4天，协助患者坐起。术后5天协助病人佩戴支具，在助行器的保护下协助患者佩戴支具进行独立行走。

2.5 患者的体位训练

体位的改变贯穿着患者的整个疾病的治疗过程中(1)患儿由于原发病多巴反应性肌张力障碍，虽然服用美多巴，部分症状得到改善，但站立行走时仍有屈膝屈髋位，在体检过程中仍要注意保持患者的被动体位。(2)术中体位配合，患者俯卧位于手术床上，然后在骨隆突处以硅胶垫保护，术中注意暖风毯保持适当温度，做好压疮评估。（3）术后患者在屈膝屈髋的基础上做好“轴性”翻身，保持上身呈“一直线”避免翻身时脊柱扭曲。

2.6 并发症的观察

（1）术后第一个6小时注意手术引起的脊髓神经损伤，严密观察患者的感知觉，评估患者清醒后双下肢活动情况，有无疼痛及麻木感，足趾能否自主活动，肛门、膀胱括约肌的功能，能否收缩自如，自主排便。（2）术后1-2天观察有无脊髓神经水肿引起的压迫迟发型的神经损伤表现，观察患者有无迟发型的截瘫表现。（3）警惕肠系膜上动脉综合征的发生，该病常继发与严重脊柱手术之后，观察患者上腹部饱胀并伴有呃逆、恶心、呕吐，俯卧位和左侧卧位症状减轻，间隙反复发作可随体位改变和缓解是本病的特征。

2.7 药物管理

经神经内科治疗显示采取小剂量美多巴治疗能够改善该患者的临床症状，美多巴是一种多巴胺受体激动剂，其能直接激动纹状体，产生和多巴胺相同的作用[ ]。

2.7.1 由于食物摄入可影响药物吸收，故应将服药时间安排在餐前30分钟或餐后1小时，且不可与高蛋白食物如牛奶、鸡蛋同服以免影响其吸收。该药需要长期服用。

2.7.2 在长期治疗过程中要注意有无应用美多巴的不良反应，如运动障碍和“开关现象”。服用美多巴后患者突然出现肌肉僵直、震颤、运动不能、持续数分钟至1小时后缓解，此时病人可反复迅速交替出现多次。病人形容病情的变化就像是电源的开关一样，这种现象称为“开关现象”。

2.8 康复指导

与患者和家属共同制定康复计划，先进行关节活动，以指、趾、腕、踝、膝、髋、关节进行主动活动，再进行肌肉活动以股四头肌，肱二头肌进行抗阻训练，如举哑铃。使肌肉得到充分的锻炼和拉伸，增加肌肉的力量。再提高患者的体位转换能力，包括从卧到坐、从坐到站。针对患者的实际情况加强平衡和协调能力的。由于患者体内有内固定物植入，建议患者可以睡软硬适度的床板，避免弯腰等操作。

3 讨论

多巴反应性肌张力障碍为一种染色体异常，需要长期服药。患者为学龄期儿童，不但关注其心理反应，包括应用认知行为干预措施进行围手术期的护理可促使其生理、心理更快的恢复，在疾病不同阶段提供不同侧重点的社会支持，及时疏导其负面情绪，鼓励其面对现实[ ]。同时还需关注其生理上的体格生长发育情况，配合手术方案，加强康复指导。