标准·方案·指南——2017 EAONO/JOS联合共识声明：中耳胆脂瘤的定义、分类和分期

1 定义

胆脂瘤是由位于鼓室和/或乳突腔内的角化的鳞状上皮细胞、上皮下的结缔组织以及不断堆集的角化碎片形成的团块，周围伴或不伴炎性反应。

2 分类

（1）先天性胆脂瘤：先天性胆脂瘤是一种典型的位于完整鼓膜内侧，有着角化鳞状上皮的不断扩张的囊状团块，出生时就存在，但通常直到婴儿或者儿童早期才被诊断出来；既往没有耳流脓、鼓膜穿孔病史和耳部手术史，但以前有中耳炎或者耳漏病史也不能完全排除先天性胆脂瘤。

（2）后天性胆脂瘤：后天性胆脂瘤所具有的特征性的临床症状和体征，与其生长过程中临近结构的破坏密切相关。患者常伴有鼓膜内陷和／或穿孔、耳漏、听力下降，CT、MRI常发现中耳和乳突内的软组织团块以及骨质破坏所形成的病灶。后天性胆脂瘤出生时不存在。

（3）未划分性胆脂瘤：胆脂瘤的来源不明确。

3 分期

Ⅰ期：胆脂瘤局限于原发部位：（1）松弛部胆脂瘤位于上鼓室；（2）紧张部胆脂瘤、先天性胆脂瘤、继发于紧张部穿孔的胆脂瘤位于鼓室腔。Ⅱ期：包括2个或者2个以上区域。

Ⅲ期：胆脂瘤伴有颅外并发症或者病理状态，包括：面神经麻痹、迷路漏（具有膜迷路损伤的风险状态）、迷路炎、耳廓后脓肿或者漏、颧骨脓肿、颈部脓肿、耳道壁破坏（超过一半长度的骨性外耳道）、天盖的破坏（缺损需要手术修复）、粘连性中耳炎（鼓膜紧张部的完全粘连）。Ⅳ期：胆脂瘤伴有颅内并发症：化脓性脑膜炎、硬脑膜外脓肿、硬脑膜下脓肿、脑脓肿、乙状窦血栓和进入乳突的脑疝。注：此分期系统不能应用于岩骨的胆脂瘤。