吴媚
1.1 病例1 患者,女,32岁。初诊:2008年12月2日。患者面部紫红色斑片伴全身肌肉关节疼痛10个月,到某医院确诊为皮肌炎。经用泼尼松治疗(20 mg/d)7个月,病情有所控制。现仍每日服泼尼松20 mg,因产生面部变形及向心性肥胖,而且近1个月病情有所反弹,故来我院求诊,要求采用中医药治疗,以便停用泼尼松。
来诊症见:体型高胖,面部圆形丰满,皮肤紫红色斑片,红斑逐渐增多,双眼睑红斑伴红肿,四肢躯干结节性红斑及硬块,斑色紫暗,四肢无力,以下肢为甚,双下肢水肿,全身肌肉疼痛,行动迟缓,下蹲后不能站立,需人搀扶,大小便蹲下困难,只能稍弓背以排大小便,便稀尿清,食纳不佳,舌体胖质淡红,苔白微腻,脉沉细而数。
免疫学检查:血清肌浆酶测定血清肌酸磷酸肌酶(CPK)385 U/L,尿肌酸测定尿肌酸(UCre)198 mg/24 h。肌电图检查:杂乱,高频重复性放电。组织学改变:肌肉测定部分受侵犯,肌纤维分离、断裂,皮肤测定水肿性红斑皮下脂肪组织黏液性变性。
1.1.1 初诊治疗 辨证诊断为气虚血滞,湿郁不化引起的皮肌炎。治疗当以益气化瘀,燥湿健脾为主。处方:黄芪二妙散加减,黄芪200 g,金银花、薏苡仁、青蒿、佩兰、蒲公英、败酱草、石膏、夏枯草、牡丹皮各100 g,广藿香、玄参、生地黄、赤芍各80 g,黄芩、黄柏、苍术、瓜萎仁、知母各50 g,黄连、陈皮、蝉蜕、羌活、独活、防风、法半夏、砂仁、木香、川牛膝、刺蒺藜、莪术、僵蚕各40 g,甘草20 g,服法:上药粉碎为粗末,150 g/d,装入棉布袋中,水煎2次后,混合分3次口服。泼尼松片(5 mg)递减法服用,服药1个月后每日由4片减为3片,每个月减1片直至停药。
1.1.2 复诊治疗 服上药2个月,泼尼松已减至2片后,患者病情稳定,各种临床症状大为好转,仍照前方加减用药。处方:天麻、乌梢蛇各100 g,葛根、金银花、白芍、牡丹皮、苦参、生地黄、薏苡仁、蒲公英、败酱草、夏枯草各80 g,龙胆草、连翘、木瓜、地肤子、刺蒺藜、广藿香、玄参、地骨皮、威灵仙、白鲜皮、建曲各60 g,黄芩、黄柏、羌活、独活、防风、秦艽、莪术、知母、大枣、全蝎、栀子、瓜萎仁、苍术、蝉蜕各50 g,辽细辛、当归、桂枝、续断、法半夏、僵蚕、高良姜、血蝎、川牛膝、香附、桑寄生、白芷、制乳香、制没药、木香、杜仲各40 g,黄芪20 g,蜈蚣、甘草各10 g,服法同前。
1.1.3 三诊治疗 服上药至泼尼松停药后,症状基本消失,续服1个月,以固疗效。随访2年未复发。
1.2 病例2 患者,男,45岁。初诊:2012年4月23日。患者6个月前面部及上眼睑出现紫红色斑,开始认为是皮肤过敏,未予重视,后来颜色逐渐加重,用过地塞米松及抗过敏药物,开始有一些效果,后来基本无效,经某医院确诊为皮肌炎,治疗后时好时坏,故来我院求治。
来诊症见:体型匀称,面部及上眼睑紫红色斑,逐渐弥漫地向前颈、颧颊、耳前、颈和上胸部“V”字区等扩展,头皮和耳后也受累及。闭眼近皮肤缘处可见明显扩张的树枝状毛细血管,眼睑周围轻度水肿性紫红色斑片。上下肢掌背及趾背、躯干部有零星散在的红色斑及丘疹,有时有巨痒。未见肌肉病变,头晕失眠,心烦意乱,饮食无味,大便不爽,尿短色黄,苔薄白,脉沉细而数。
免疫学检查:血清肌酸肌酶(CK)1 429 U/L,乳酸脱氢酶(LDH)345 U/L,肌酸激酶同工酶(CK-MB)85 U/L,异常。
1.2.1 初诊治疗 辨证诊断为湿热蕴蒸,邪毒内侵引起的皮肌炎。治疗以疏风清热,利湿解毒为主。处方:疏风清热解毒汤加减。石膏50 g,连翘、苍术、生地黄、牡丹皮、白鲜皮、牛蒡子各20 g,麻黄、荆芥、防风、蝉蜕、知母、黄柏各15 g,甘草5 g。服法:水煎服,每剂服2 d,第1天,煎1次,服3次,第2天,煎2次,服3次。
1.2.2 复诊治疗 按上法服药3剂后,临床症状减轻,效不更方,续服。
1.2.3 三诊治疗 续服3剂后,症状消失,基本病愈。为巩固疗效,上方去麻黄、石膏,加黄芪50 g,赤芍、苦参各20 g,当归、地肤子、刺蒺藜各10 g,服5剂,服法同上。随访2年未复发。
皮肌炎(dermatomyositis,DM)是一种主要累及皮肤和横纹肌的自身免疫性结缔组织病[1]。患者临床可表现为特征性的眶周水肿性红斑,手指关节伸侧的Gottron丘疹;累及四肢近端横纹肌,可导致上举、下蹲等活动受限,严重者累及喉部肌群,引起发音困难,甚至引起吞咽困难,或波及心肺等重要脏器而危及生命[2],各年龄组均可发病[3],5年死亡率接近50%[4]。本病多数呈缓慢性起病,少数呈急性或亚急性发病。皮肤和肌肉受累是导致本病的两组主要症状,皮损往往先于疾病数周至数年发生,尚未出现肌病者,有人称之为无肌病性皮肌炎,有些仅有肌肉受累表现而无皮肤损害,则称之为多发性肌炎。
本病在中医尚无统一病名,据其临床表现分析,可归属于“热毒”“痹证”“痿证”范畴。《素问·痿论》云,“脾气热则胃干而渴,肌肉不仁,发为肉痿。”《素问·长刺节论》曰,“病在肌肤,肌肤尽痛,名曰肌痹,伤于寒湿”。《诸病源候论》认为,“痹者,风寒湿三气杂至,合而成痹。”病例1,患者素体气虚,气为卫外而固表,卫外不固,体内生湿,遏阻气机,湿郁不化,郁久生热,湿热内蕴,流注关节肌肉,故全身四肢疼痛硬结;湿热熏蒸,流于皮肤,故面部皮肤紫色红斑。治疗当以益气化瘀,燥湿健脾为主。方用黄芪二妙散加减,黄芪补益脾气;二妙散黄柏、苍术清热燥湿,除湿热下注之肿痛,金银花、蒲公英、败酱草清热解毒;薏苡仁、建曲健脾化湿;青蒿与知母、黄芩、栀子、地骨皮、赤芍、牡丹皮、法半夏、生地黄合用,清热燥湿凉血;佩兰与砂仁、木香、茯苓、黄连、陈皮合用,化湿醒脾理气;夏枯草与玄参、连翘合用,清热散结;石膏清热收湿;广藿香和中化湿;龙胆草、白鲜皮清热燥湿;地肤子清热利湿;瓜萎仁、莪术清热散结通瘀;蝉蜕、防风、苦参合用,燥湿止痒;羌活、独活驱散外邪,行气活血;僵蚕、刺蒺藜祛风止痒;甘草益气和中;川牛膝既助活血之力,又引诸药共达病所,共奏益气化瘀,燥湿健脾之功。病例2,患者禀赋不耐,正不胜邪,风湿热蕴蒸,郁于肌肤,郁久化火,溢于肌表,故皮肤呈紫红色斑片及丘疹,有时剧痒。治疗当以疏风清热,利湿解毒为主。方中麻黄温散寒邪,荆芥、防风、蝉蜕祛风止痒燥湿,黄柏、苍术;白鲜皮清热燥湿,连翘、知母清热解毒除湿,生地黄、牡丹皮凉血止痒,牛蒡子疏风清热,石膏清热收湿,甘草益气和中,调和诸药,以达疏风清热,利湿解毒之效。皮肌炎是一种病情复杂的疾病,该病发病原因尚不清楚,可能与机体的免疫异常、遗传、血管病变及病毒感染有关,目前缺乏安全有效的治疗方法。西医常用大剂量皮质类固醇、免疫抑制剂和蛋白同化剂治疗,虽能取效一时,但病情易于反复且毒副作用大[5]。中医多重视从“寒、热、虚、实”多方面辨证论治,虽病例较少,但整个治疗过程能够分清虚实,标本兼顾,故能取得较好疗效。