颈部骨外骨肉瘤1例

张金山 温戈

·病例报告与分析·

颈部骨外骨肉瘤1例

张金山① 温戈②

骨外骨肉瘤 软组织骨肉瘤 颈部 治疗

患者男，81岁，发现右侧颈部肿物1周于2014年5月就诊于广州医科大学附属第三医院。患者1周前无意中发现右侧颈部肿物，颈部活动及吞咽时有痛感，为钝痛。查体右侧颈部局部皮肤稍凸起，可触及一大小约4.0 cm×3.0 cm的皮下肿物，质韧，边界清，活动尚可，有轻压痛，双侧颈部未触及肿大淋巴结。AKP：63.9 U/L，CEA：3.5 ng/mL。查CT示：右颈部胸锁乳突肌内后方见一肿块影，大小约1.7 cm×1.7 cm×2.5 cm，边界尚清，密度不均匀，平扫呈等低密度，增强扫描中央见片状无强化区（拟坏死区），周围呈渐进性强化，相邻胸锁乳突肌及右侧颈内静脉受压移位（图1A～B），CT初步诊断：考虑为淋巴结结核，未除外淋巴结转移可能。于2014年6月4日全麻下行右侧颈部肿物切除活检术，快速病理检查提示左侧腋窝间叶来源恶性肿瘤，病理结果显示（图2）：镜下可见肿瘤由梭形、小圆形细胞及软骨、骨样基质构成，梭形细胞异型明显，核分裂多见。术后拒绝行放化疗等治疗。于2015年6月29日因“右侧颈部骨外骨肉瘤术后并复发”再次收住院，复查CT考虑骨肉瘤复发。随即进行右颈部肿物部分切除术，术后病理结果为（右颈部）骨外骨肉瘤（extraskeletal os⁃teosarcoma，ESOS）复发。2015年8月3日开始采用5野同步加量调强（5F-SIB IMRT）进行放疗，CTV1：60.16 Gy/1.88 Gy/32 f/d，CTV2：70.08 Gy/2.19 Gy/32 f/51 d。放疗结束后1个月复查显示病灶较前稍缩小、并见肿瘤大部分组织液化坏死。于2017年1个月再次出现右颈部肿物感不适，CT示（图1C～D）：右侧颈部约位于颈4～7椎体水平见两个椭圆形等低密度影，大小分别约3.2 cm×3.7 cm×4.4 cm（上方）、1.6 cm×1.9 cm×2.3 cm（下方），较前明显增大，密度较前增高，可见小点状钙化，与胸锁乳突肌分界不清晰，增强扫描呈边缘不均匀明显强化，中央见无强化坏死区；周围脂肪间隙模糊，邻近皮肤增厚，增强扫描呈中度强化；喉腔右侧壁局部增厚、有软组织肿块形成，增强扫描可见强化，相应喉室变窄。右侧颈总静脉受压变扁。于2017年3月2日再次手术，术后拒绝化疗，未做再程放疗，现随访观察中。

图1 右颈部皮下骨外骨肉瘤治疗前、后的CT影像特征表现Figure 1 The CT imaging features of the osteosarcoma in subcutaneous of the right neck before and after the therapy

图2 肿物由梭形、小圆形细胞构成，核深染，异型性明显，见多核巨细胞，细胞之间见骨样基质Figure 2 The mass consists of spindle,small round cells,with the nuclei hyperchromatic and pleomorphism,neoplastic cartilage formation

小结 ESOS又称软组织骨肉瘤，是一种发生于软组织的罕见恶性间叶性肿瘤，1941年首次报道该病，发病率约占所有软组织肉瘤的1%，其发病年龄多为中老年患者。ESOS多发生于肢体、臀部，极少数发生于头颈部，本例患者发生于右颈部，手术治疗3次，放射治疗1次，多次复发，较罕见。

ESOS患者首发症状往往是肿块进行性增大，可伴有疼痛。CT表现为软组织肿块影，肿块与周围骨骼不相连，内有点状或片状的钙化斑，增强扫描可有强化，但易误诊，如本例初诊时CT诊断考虑为“淋巴结结核、未除外淋巴结转移”。ESOS为临床罕见疾病，其正确诊断需病理结果与临床资料及影像学资料相结合。ESOS的诊断必须符合下列条件：1）发生于软组织而不附着于骨或骨膜；2）具有一致的骨肉瘤构象（排除混合性恶性间叶肿瘤）；3）瘤细胞能产生骨样和/或软骨样基质。ESOS为高度恶性肿瘤，预后较差，治疗后易复发。治疗方法有手术、放疗、化疗等，目前采取以手术为主的综合治疗方案［1］。基于阿霉素的化疗方案治疗反应率低，但化疗有助于延长生存期［2-3］，包括ESOS在内的软组织肉瘤对放疗的敏感度不高，单纯放疗难以取得满意的疗效，但术前放疗有利于提高手术切除率和降低局部复发率，术后放疗适合局部残留的微量肿瘤组织或者体积较小的肿瘤，有助于提高手术治疗效果，延长中位生存期［1-3］。本例ESOS解剖部位较特殊，于右颈部胸锁乳突肌内后，相邻胸锁乳突肌及右侧颈内静脉受压移位，难以广泛切除，加上患者拒绝术后的放化疗，故首次手术治疗后在较短时间（术后约10个月）即发现局部复发。本例复发再次手术时，患者接受了局部放疗，无病生存率约为16个月，较首次单纯手术治疗后复发时间明显延长，再次复发后进行了肿物部分切除术（第三次手术），患者拒绝化疗，考虑有过局部放疗史，未做再程放疗。

[1]Sio TT,Vu CC,Sohawon S,et al.EXTRaskeletal osteosarcoma:an international rare cancer network study[J].Am J Clin Oncol,2016,39(1):32-36.

[2]Nystrom LM,Reimer NB,Reith JD,et al.The treatment and outcomes of extraskeletal osteosarcoma:institutional experience and review of the literature[J].Iowa Orthop J.2016,36:98-103.

[3]Longhi A,Bielack SS,Grimer R,et al.Extraskeletal osteosarcoma:A european musculoskeletal oncology society study on 266 patients[J].Eur J Cancer,2017,74:9-16.

10.3969/j.issn.1000-8179.2017.23.380

①广州医科大学附属第三医院放射治疗科（广州市510150）；②肿瘤科

张金山 zhangjsgd137@163.com

（2017-03-20收稿）

（2017-06-19修回）

（编辑：杨红欣 校对：郑莉）

张金山 专业方向为肿瘤分子影像诊断及精准放射治疗。

E-mail：zhangjsgd137@163.com