鞍上实性颅咽管瘤一例

王波涛，刘 有，陈志晔，2

1中国人民解放军总医院海南分院放射科，海南三亚 572013 2中国人民解放军总医院放射科，北京 100853

·病例报告·

鞍上实性颅咽管瘤一例

王波涛1，刘 有1，陈志晔1，2

1中国人民解放军总医院海南分院放射科，海南三亚 5720132中国人民解放军总医院放射科，北京 100853

实性颅咽管瘤；鞍上；磁共振成像

颅咽管瘤是鞍区常见的良性肿瘤，多发生鞍上，半数以上好发于20岁以前的人群，第2个发病高峰在40～60岁，成人通常伴有视力障碍、垂体功能低下等症状，儿童以发育迟缓为主要临床表现。大体病理可分为囊性、囊实性及实性颅咽管瘤3种类型，其中实性最少见，实性所占比例小于10%[1]。现报告中国人民解放军总医院海南分院病理学确诊的鞍上实性颅咽管瘤1例。

临床资料

对象患者，女，60岁，间断头痛伴乏力2月余入院。患者于2016年9月下旬无明显诱因间断出现头痛症状，伴有肢体乏力，持续时间约几分钟至几十分钟，可自行缓解，当时尚未重视，后病情渐加重，为行进一步治疗来本院。病程中患者无头晕、视物模糊、意识障碍等。实验室检查及神经系统查体均为阴性。

影像学及手术病理学表现CT及磁共振成像表现：病变位于鞍上及第3脑室内，病灶呈实性，边界清楚，CT平扫稍低密度影，CT值23 HU，其内可见一点状钙化(图1)，磁共振成像呈长T1长T2信号影，弥散加权成像(diffusion-weighted imaging，DWI)呈稍低信号，表观扩散系数图(apparent diffusion coefficient，ADC)呈高信号，ADC值为1.77×10-3mm2/s。增强扫描病灶不均匀显著强化，在T2加权成像(T2-weighted image，T2WI)及增强扫描病变内均见多发点片低信号，周围结构受压无浸润，视交叉向前推移，垂体柄及垂体正常(图2)。

活检记录及病理学结果

活检记录：按照术前定位肿瘤中心方向，朝向外耳道偏后方向，置入内镜套筒，进入约5 cm有落空感，置入脑室镜可见肿瘤大部位于三脑室内，部分阻塞室间孔，应用内镜下观察，小心用取瘤钳夹取部分肿瘤组织，见肿瘤组织较脆，血供一般。

病理学结果：三脑室内镜下见乳头状生长的鳞状上皮，肿瘤由鳞状上皮构成，上皮围绕纤维血管轴心构成乳头状结构，上皮细胞为分化较好的鳞状上皮细胞，符合颅咽管瘤，WHO 1级，破碎肿瘤总大小1 cm×1 cm×0.3 cm(图3)。

图1横轴位CT平扫，病变位于鞍上，呈实性稍低密度，CT值23 HU，病灶边界清，内见一点状钙化灶

圈1：感兴趣区

A.横轴位T2加权图像；B.横轴位弥散加权成像(b=1000)，在肿瘤中心放置感兴趣区测表观扩散系数值，标注为1；C.表观扩散系数图；D.横轴位T1加权图像；E.横轴位T1加权成像增强；F.矢状位T1加权成像增强

图2鞍上实性颅咽管瘤1例磁共振成像

图3鞍上实性颅咽管瘤1例病理学表现(HE染色，×100)

讨 论

颅咽管瘤起源于胚胎时期的Rathke囊残余鳞状上皮，占脑内原发肿瘤的3%，WHO分级属于Ⅰ级，在组织学上颅咽管瘤分为成釉质细胞型和鳞状乳头型两种，肿瘤以完全囊性和部分囊性多见，实性最少见，目前关于鞍区实性颅咽管瘤的国内外相关文献报道较少[2- 5]。

鞍上颅咽管瘤伴囊变、钙化诊断较容易[6]，但本例肿瘤完全呈实性同时只有少许点状钙化诊断颅咽管瘤的准确率明显下降。回顾性分析发现本例信号特点与常见其他鞍上实性肿瘤存在差异，该病灶T2WI以高信号为主，内夹杂多发点片状低信号，类似“椒盐征”表现，刘年元等[2]研究发现此征象是鞍区实性颅咽管瘤的特征表现，同时增强扫描病灶内见点片状无强化区，笔者推测可能与肿瘤内组织成分有关，因为颅咽管瘤含有胆固醇结晶、矿物质沉积及钙化等物质[7]，导致T2弛豫时间缩短，同时这些成分在增强扫描时不会出现强化，所以导致在T2WI及增强扫描肿瘤内出现点片状低信号。

本例实性颅咽管瘤虽然血供丰富强化显著，但DWI呈稍低信号，ADC图呈高信号，ADC值为1.77×10-3mm2/s，表明该肿瘤细胞稀疏、细胞外间隙大导致其无扩散受限[8]，该信号特点与鞍区其他实性肿瘤存在差异，如生殖细胞瘤、某些恶性胶质瘤DWI呈高信号，ADC值降低[9]，脑膜瘤DWI序列和ADC图常呈等或稍高信号。既往文献报道实性为主的颅咽管瘤病理主要为鳞状乳头型[10]，本例经病理科证实同样属于该类型，典型的镜下表现为成熟的鳞状上皮细胞位于疏松的结缔组织基质中，可以解释实性颅咽管瘤细胞稀疏分布的原因。

综上，结合实性颅咽管瘤的好发年龄，分清病灶在鞍区结构中的关系及病变的信号特点，尤其DWI-ADC在鞍区实性颅咽管瘤与其他肿瘤相鉴别有较高价值，提高鞍区实性颅咽管瘤诊断的准确率，及时准确的影像诊断对于临床诊疗具有重要意义。

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陈志晔 电话：0898- 37330852，电子邮件：yyqf@hotmail.com

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10.3881/j.issn.1000- 503X.2017.06.021

2017- 01- 09)