肺动脉分支发育异常的产前超声诊断

赖秋荣

(柳州市妇幼保健院超声科，广西 柳州 545001)

肺动脉分支发育异常的产前超声诊断

赖秋荣

(柳州市妇幼保健院超声科，广西 柳州 545001)

目的探讨胎儿肺动脉分支发育异常的产前诊断思路及方法，提高其产前检出率。方法回顾性分析广西柳州市妇幼保健院2014年1月1日至2016年11月将肺动脉分支切面列入产前系统超声检查常规扫查切面，产前超声诊断的9例胎儿肺动脉分支异常的超声影像表现，对比病理解剖和随访结果。结果产前系统超声检查77 588例，产前超声诊断肺动脉分支异常9例，其中左肺动脉起源于升主动脉3例，左肺动脉缺如1例，肺动脉吊带5例。其中5例引产后尸体解剖诊断，3例出生后复查超声心动图或心脏大血管CT成像证实，1例误诊。结论胎儿肺动脉分支异常的声像图表现具有一定的共性，连续的心脏肺动脉分支续列扫查有助于肺动脉分支发育异常的检出。

胎儿；肺动脉；超声；产前

肺动脉分支发育异常包括单支肺动脉异常起源于升主动脉(anomalous origin of pulmonary artery from the ascending aorta，AOPA)、单侧肺动脉缺如(unilateral absence of pulmonary artery，UAPA)和肺动脉吊带(pulmonary sling)，是一种少见的先天性心血管畸形。一侧肺动脉异常起源于升主动脉是指右肺动脉或左肺动脉发自升主动脉，而另一支仍自主肺动脉发出[1]。单侧肺动脉缺如是主肺动脉与单侧肺实质之间的血管连接段缺如，而缺如侧肺动脉的远端部分和肺内的血管常存在，常合并其他先天性心脏病，20%～40%为单发[1]。肺动脉吊带又称迷走左肺动脉是指左肺动脉异常起源于右肺动脉，属于先天性血管环的一种，40%～50%的病例合并心血管其他畸形[1]。作者回顾性分析9例上述3种肺动脉分支发育异常的超声影像表现，对比病理解剖和随访结果，探讨产前超声对肺动脉分支畸形的诊断思维。

1 资料与方法

1.1 一般资料 2014年1月至2016年11月间在柳州市妇幼保健院行产前系统超声检查(Ⅲ级)的77 588例孕妇中，产前超声诊断9例胎儿肺动脉分支发育异常，孕妇年龄21～41岁，平均 (28.8±6.2)岁；孕周19～31周，平均(25.5±3.4)周。

1.2 仪器与方法 采用GE-730、GE-E8彩色多普勒超声诊断仪，探头频率为3.5～5 MHz、4～8 MHz。孕妇取仰卧位，经腹探测观察胎儿各系统及胎儿附属物，常规测量胎儿生长发育指标以综合判断孕周。胎儿心脏主要观察心脏四腔心切面、左心室流出道切面、右心室流出道切面，左心室长轴切面、心底大动脉短轴切面、三血管切面、三血管-气管切面、腔静脉长轴切面、主动脉弓/导管弓切面和一支以上肺静脉回流情况，常规扫查肺动脉分支水平切面，观察肺动脉分叉及肺动脉分支走行，当肺动脉分支切面异常时应多方位仔细扫查，观察左右肺动脉的有无及发出位置是否异常，可沿着肺动脉及升主动脉的走行仔细寻找，或自患侧肺门逆向追踪并联合彩色多普勒血流进行观察分析。

2 结 果

9例胎儿心脏各房室大小均无明显改变，肺动脉分支切面均异常。

2.1 肺动脉吊带5例 产前超声扫查，四腔心切面、左右室流出道及三血管气管切面未见明显异常，于肺动脉分支切面上未见正常肺动脉分叉的“八”字形结构显示，主肺动脉直接延续为右肺动脉，左肺动脉未见显示，肺动脉分支的“八”字形结构消失，动脉导管长轴切面“三指征”(动脉导管、左、右肺动脉)未见显示。于肺动脉分支水平略微上下连续偏转移动探头仔细扫查，可见左肺动脉从右肺动脉起始部后方起源，向左呈半环形绕行气管后进入左肺门(图1)。5例肺动脉吊带中孤立性肺动脉吊带3例，1例合并室间隔缺损、右位主动脉弓、动脉导管缺如；1例合并永存左上腔静脉。此5例中3例引产后被尸解证实，2例生后复查超声心动图及心脏大血管CT成像被证实。

2.2 单支肺动脉异常起源于升主动脉3例 均为左肺动脉异常起源升主动脉，产前超声扫查肺动脉分支切面未见正常肺动脉分叉的“八”字形结构显示，左肺动脉缺如，主肺动脉仅发出右肺动脉，沿肺动脉及升主动脉的走行仔细探查，可见左肺动脉发自升主动脉(位置靠近主动脉弓发出头臂干的前方)，向左下迂曲走行延伸入左肺野，不与主肺动脉相连(图2)。3例中1例合并室间隔缺损，1例合并右位主动脉弓、右位动脉导管，1例未合并心内及心外畸形。2例引产后被尸解证实，1例产前超声检查提示左肺动脉异常起源升主动脉，生后复查CT血管成像提示左肺动脉缺如，左肺发育不良。

2.3 单侧肺动脉缺如1例 为左肺动脉缺如，产前超声检查肺动脉分支切面未见正常肺动脉分叉“八”字形结构显示，主肺动脉发出右肺动脉，左肺动脉未见显示，沿着肺动脉及主动脉的走行多切面扫查均未见左肺动脉显示，自左肺门逆行追踪扫查亦未见确切左肺动脉显示，未合并其他心内畸形。该例胎儿外院引产后被尸解证实(未获得图像)。

图1 孕妇21岁，孕26周6 d，肺动脉吊带。

图2 孕妇24岁，孕24周1 d，左肺动脉起源升主动脉(半永存动脉干)、右位主动脉弓、右位动脉导管

3 讨 论

肺动脉由胚胎初期第6对动脉弓演化而来，左右肺动脉由左、右原基肺动脉发育而成，左、右原基肺动脉分别与两侧第6对弓动脉相连，形成正常的肺动脉分叉，当这一发育过程中出现异常，就会形成肺动脉发育不良甚至缺如[2]。单支肺动脉异常起源于升主动脉目前认为是由于胚胎发育时第6对弓的发育障碍，使得左或右肺动脉因无法与主肺动脉连接而与主动脉囊相连，导致一侧肺动脉异常起源于升主动脉[1]。单侧肺动脉缺如是第6对主动脉弓的左或右腹侧不发育或过早闭塞，不能与“后腮肺血管丛”相连而形成一侧肺动脉缺如的先天畸形[1]。而当左侧原基肺动脉无法与左侧第6弓动脉相连时，右侧原基肺动脉则通过胚胎时期气管周围的原始间充质血管与右侧原基肺动脉相连[3]，从而形成了肺动脉吊带。

本组报道的9例均为左肺动脉发育异常，其中左肺动脉起源于升主动脉3例，左肺动脉缺如1例，肺动脉吊带5例。这三种疾病，在超声心动图均有一个共同特征：肺动脉分支切面上肺动脉主干远端的肺动脉分叉“八”形结构消失，未见正常肺动脉分叉的“八”形结构显示，主肺动脉发出右肺动脉，左肺动脉未见显示，动脉导管长轴切面的“三指征”(动脉导管、左、右肺动脉)未见显示。左侧肺动脉起源于右侧肺动脉者形成肺动脉吊带；左肺动脉异常起源于升主动脉者可见左肺动脉发自升主动脉，位置靠近主动脉弓发出第一个分支(头臂干)的前方，向左下走行延伸至左肺野。左肺动脉缺如者多切面反复追踪均未见确切左肺动脉显示。文献报道单支肺动脉异常起源于升主动脉及单支肺动脉缺如多发生于右侧，占70%～90%[4]，而本组病例均发生于左侧，可见左肺动脉发育异常并不少见，应予以重视。

随着仪器成像技术的进步，胎儿期因为没有肺气影响，完整的胎儿超声心动图扫查已经可以清晰显示肺动脉分支走行、主动脉弓及其分支情况[5]，对较大的血管复杂畸形比出生后的超声心动图有一定的优势。但胎儿期由于动脉导管开放，开放的动脉导管与左肺动脉位置毗邻，且动脉导管明显比左肺动脉粗，所以左肺动脉通常难以显示，通常超声在心底大动脉短轴切面显示的肺动脉分叉并不是真正意义上的肺动脉分叉，此分叉结构多是由动脉导管和右肺动脉组成。三血管气管切面与三血管切面是显示主动脉弓、肺动脉及动脉导管与气管的关系，因此三血管切面、三血管-气管切面及心底大动脉短轴切面都存在不能观察左右肺动脉分支的不足，对于检出肺动脉分支尤其是左肺动脉的发育异常是不敏感的。肺动脉分支切面是在三血管气管切面水平的基础上，将探头略向胎儿足侧倾斜并稍做顺时针/逆时针旋转微调即可显示主肺动脉和左、右肺动脉[6]，对于肺动脉分支发育异常的检出极为敏感。

笔者体会，产前心脏超声检查肺动脉分支时应注意以下几点：(1)避免将单侧肺动脉异常起源于升主动脉误诊为大动脉转位，可通过主动脉弓及其三个分支的扫查来鉴别主动脉和肺动脉。(2)避免将肺动脉交叉误认为单支肺动脉发育异常，肺动脉交叉时肺动脉分支空间关系异常，两者起始部多呈上下交叉关系，左、右肺动脉与主肺动脉的连接关系不能同时在一个切面上显示，在该切面水平上下连续扫查时可见左右肺动脉均与主肺动脉相连，呈“又”字形交叉。(3)扫查肺动脉分支切面时二维切面上尽量避开动脉导管，尽可能清晰显示左、右肺动脉与主肺动脉相连，且尽可能远的追踪显示左右肺动脉，必要时应追踪左右肺动脉远端向肺野内延伸，不能单靠肺动脉分支切面的彩色血流显像来显示肺动脉分支，以避免漏诊和误诊。本组病例误诊1例，产前超声诊断左肺动脉异常起源升主动脉，生后1个月复查CT血管重建提示左肺动脉缺如、左肺发育不良，仅于升主动脉靠近头臂干见一血管盲端，回顾分析其产前声像图，考虑主要是未对异常发出的血管走向以远进行追踪和关注左右肺体积变化而导致的误诊。

单支肺动脉异常起源于升主动脉者，一侧为“肺循环肺”，另一侧为“体循环肺”，易迅速发生肺动脉高压，病死率较高，未行外科手术治疗的患儿70%于6个月内死亡，80%于1年内死亡，胎儿期检出有助于出生后尽早施行手术治疗，改善预后[1]。肺动脉吊带者常合并气管支气管发育异常，出生后绝大多数有明显的呼吸道狭窄症状，少部分出现食管梗阻，如不及时诊治患儿死亡率较高[1]。单侧肺动脉缺如者出生后可视具体情况进行相应对症处理。

综上所述，肺动脉分支发育异常在产前具有特征性的超声表现，产前超声检查可通过对胎儿心脏肺动脉分支切面的扫查提高对肺动脉分支发育异常的检出率，对于该病的早诊早治具有重大意义。

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R714.43

B

1003—6350（2017）22—3746—03

10.3969/j.issn.1003-6350.2017.22.046

赖秋荣。E-mail：zuolaiqiurong@sina.com

2017-02-15)