室间隔缺损误诊为右冠状动脉-右室瘘一例

刘丹，陈娇，朱琦，罗红

(四川大学华西第二医院超声科/出生缺陷与相关妇儿疾病教育部重点实验室，四川 成都 610041)

室间隔缺损误诊为右冠状动脉-右室瘘一例

刘丹，陈娇，朱琦，罗红

(四川大学华西第二医院超声科/出生缺陷与相关妇儿疾病教育部重点实验室，四川 成都 610041)

动脉-动脉瘘；室间隔缺损；超声检查

超声心动图由于具有无创、简便及实时的优点，在临床得到了广泛的应用，特别是在小儿先天性心脏病的诊断及治疗监测中，是不可或缺的检查方式。虽然超声检查的准确性较高，但是当疾病超声图像表现不典型时，仍易漏诊及误诊，本文将简单分析及总结1例室间隔缺损误诊为冠状动脉瘘的原因及教训。

1 病例简介

患儿女，8岁，2017年3月因“先心病复诊”来我院就诊。一般情况可，查体于胸骨左缘第三肋间闻及Ⅲ级收缩期杂音，外院超声心动图提示：左房室长大，右冠状动脉内径3 mm，于右室面查见破口约3 mm，彩色多普勒提示右冠状动脉-右室探及双期血流，分流速度(Vmax)=5.0 m/s。超声诊断：右冠状动脉-右室瘘。我院超声心动图复查时于大动脉短轴切面查见一瘤样膨出，其上有一长条形管状结构(图1)，其内可探及至右室的双期血流(图2、图3)；在主动脉根部切面仔细扫描显示后可显示左、右冠状动脉(图4)，内径均正常。超声心动图提示，二维：左房室长大[左房内径(LA)=23 mm，左室内径(LV)=42 mm]，室间隔上部连续性中断12 mm，周围组织与之粘连形成瘤样膨出12 mm×12 mm，其上破口最大径约3 mm，缺损位于主动脉短轴10点处，距主动脉瓣环0 mm。彩色多普勒显示：室水平探及双期分流，Vmax=5.4 m/s。超声诊断：室间隔缺损(膜周型)室水平双期分流。收入院后心导管造影证实为室间隔缺损，患儿行室间隔缺损封堵术。

图1 室间隔缺损与周围组织粘连形成的细窄样管道结构；图2 收缩期高速与舒张期低速的双期血流；图3 舒张期探及左向右分流；图4 内径正常的右冠状动脉

2 讨 论

冠状动脉瘘(coronary arterial fistulae)是指冠状动脉与心腔或其他血管之间存在异常交通，血液从冠状动脉经瘘管分流到有关心腔和血管。CAF最早由Krause报道[1-2]，大多数属于较少见的先天性畸形，检出率为0.1%～0.2%，占全部先心病患者的0.005%～0.07%。极少数是由于外伤、手术、冠状动脉介入性治疗等后天性原因导致。一般认为CAF是胚胎心肌窦状间隙未退化导致冠状动脉与心腔或其他血管间存在异常交通。CAF可累及任一冠状动脉主干或分支，并可瘘入任何心脏或大血管[3-4]。CAF的超声心动图特征表现为受累的冠状动脉扩张，以起始段更明显，追踪探及可显示冠状动脉的走形及瘘入部分，彩色多普勒显像可显示瘘口处的花色血流，频谱多普勒表现由瘘入部位决定，瘘入左房、右房、右室及肺动脉内者呈双期连续性血流，舒张期速度较高，收缩期速递较低，瘘入左心室者呈舒张期血流频谱[5]。而室间隔缺损指心脏室间隔发育异常导致缺损，形成两侧心室之间异常分流的先心病，其中膜周部的室缺常常与周围组织及三尖瓣的隔瓣粘连形成室间隔膜部瘤，导致室缺右室面的破口减小甚至自愈。频谱多普勒在无并发症的室缺中多可探及收缩期的高速分流。在此例患者，二维超声心动图大动脉短轴切面显示长条形的管道样结构，似为扩张的右冠状动脉，彩色多普勒也显示双期分流，但是仔细扫查可在主动脉根部寻找到正常起源及内径的左、右冠状动脉，并且连续多普勒可探及收缩期高速及舒张期低速的双期血流，故此例患者可排除右冠状动脉-右室瘘。由于此患者室间隔膜部瘤的形态较为特殊，与周围组织粘连形成一长条形的细窄管道，收缩期未完全分流入右室的血流在舒张期继续流向右室，故不同于常见的室缺血流特点，此病例中频谱多普勒在舒张期可探及低速的舒张期血流。因此，本病例给超声医生最大的启示是心脏疾病复杂多变，需要将二维、彩色多普勒和频谱多普勒灵活结合，多切面扫查，既要认识疾病的特征表现，又要辨别疾病的特殊表现，才能避免漏诊、误诊。

[1]Qureshi SA.Coronary arterial fistulas.Orphanet J Rare Dis[J].2006,21,1:51.

[2]刘延玲,熊鉴然.临床超声心动图学[M].北京:科学出版社,2007:573-574.

[3]陈娇,朱琦.彩色多普勒超声心动图诊断小儿冠状动脉瘘[J].中国医学影像技术,2010,26(10):2007-2008.

[4]Schumacher G,Roithmaier A,Lorenz HP,et al.Congenital coronary artery fistula in infancy and childhood:diagnostic and therapeutic aspects[J].Thorac Cardiovasc Surg,1997,45(6):287-294.

[5]Xie M,Li L,Cheng TO,et al.Coronary artery fistula:comparison of diagnostic accuracy by echocardiography versus coronary arteriography and surgery in 63 patients studied between 2002 and 2012 in a single medical center in China[J].Int J Cardiol,2014,176(2):470-477.

R543.3

D

1003—6350（2017）22—3772—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2017.22.055

成都市科技局，科技惠民技术研发项目(编号：2014-HM01-00042-SF)；四川大学华西第二医院新芽科研项目(编号：KX007)

罗红。E-mail：luohongcd1969@163.com

2017-03-29)