慢性肥厚性硬脑膜炎误诊为恶性肿瘤1例

李志福 罗波 唐晓平

(德阳市第二人民医院神经外科，四川 南充 618000)

·病例报告·

慢性肥厚性硬脑膜炎误诊为恶性肿瘤1例

李志福 罗波 唐晓平*

(德阳市第二人民医院神经外科，四川 南充 618000)

肥厚性硬脑膜炎; 误诊; 恶性肿瘤

慢性肥厚性硬脑膜炎(hypertrophic cranial pachymeningitis, HCP)临床相对少见，根据其临床表现和影像学特点，术前易误诊为扁平状脑膜瘤、脑膜肉瘤等颅内肿瘤，需通过术后组织病理检查方能确诊。作者报告一例误诊病例的诊断与治疗经过，供神经外科同道参考。

患者，男性，42岁。主因发作性右侧肢体抽搐伴意识障碍1年余、再发加重2 h，于2015年1月5日入院。现病史：患者于入院前1年多无明显诱因出现右侧肢体抽搐，伴轻度意识障碍，持续时间约3 min，无口吐白沫、大小便失禁、肢体瘫痪等症状，醒后自觉头昏、右侧肢体乏力，症状逐渐好转，当时未予重视。半年前患者再发一次，曾行头颅MRI未见确切异常；入院2 h前患者无明显诱因再次出现上述症状，意识障碍较重，持续时间约8 min，伴口吐白沫，无其它特殊症状。一般情况尚可，体重无明显下降，遂送入我院急诊科行头颅CT示左侧顶叶片状低密度影，周围脑组织水肿明显。既往史：平素体健，否认外伤手术史、心脑血管疾病史、精神病史、传染病史及过敏史。家族遗传史：家族中无同类疾病。个人史：无饮酒嗜好，抽烟20年以上，平均20支/d，否认毒物接触史，否认传染病疫区接触史，无冶游史。入院后体格检查：神志清楚；双侧瞳孔等大、等圆，直径约3.00 mm，对光反射灵敏；右侧肢体肌力4级，余无异常。实验室检查：术前生化、三大常规检查及输免、凝血功能检查均无特殊。术前行胸片及全腹B超检查未见明显异常。影像学检查：头部CT显示左侧顶叶片状低密度影，周围脑组织水肿明显，可疑胶质瘤或转移性颅内肿瘤。MRI检查左侧顶枕叶可见扁平状、不均匀异常信号，边界清楚，大小约为6.70 cm×2.10 cm×1.60 cm，T1WI为等信号(图1A)、T2WI呈高信号(图1B)，病灶内侧脑组织受压、水肿，邻近颅板增厚；增强后病灶明显强化，尤以周围脑膜强化显著，可见“脑膜尾”征，考虑脑膜肉瘤可能。鉴别诊断：转移瘤可表现为沿硬脑膜生长，环形强化，水肿严重；本例患者术前常规检查未见明显原发灶，MRI检查颅内占位强化明显，但水肿并不明显，需进一步病检明确。术前诊断：左顶枕叶占位性病变，性质待查？完善术前准备，全身麻醉下行左顶枕叶肿瘤切除术。术中可见硬脑膜明显增厚，病灶大小约7.0 cm×2.5 cm×2.0 cm，由顶部硬脑膜长出，表面呈葡萄状、厚薄不一，与颅骨粘连紧密并陷入脑内生长，周围部分脑组织质地变硬，呈实性，包膜完整、红色，血供丰富，质地较韧，不易吸除。于手术显微镜下大部切除病灶和硬脑膜。术后组织病理检查：手术切除组织呈慢性化脓性炎症改变，伴多灶性坏死、纤维组织和脑膜上皮增生，可见淋巴细胞和浆细胞等炎细胞浸润(图1)，病理诊断：考虑慢性硬脑膜化脓性炎。术后第2天复查CT提示术区脑水肿较重，给予加强脱水、脑保护、康复等治疗，术后2 w病情好转出院。出院时右侧肢体肌力为2级，随访6个月复诊时肌力恢复至4级，头部CT检查未见病灶复发。

图1 患者术前MRI影像学表现(矢状位)
A:T1WI，显示病灶位于左侧顶枕叶呈等信号，占位效应明显; B:增强后病灶明显强化，可见“脑膜尾征”

图2 光学显微镜观察所见：病灶和硬脑膜呈慢性化脓性炎症改变，伴多灶性坏死、纤维组织和脑膜上皮增生(HE, ×100)

讨论：肥厚性硬脑膜炎是一种以硬脑膜纤维性增生为特点的慢性炎症性疾病，可致神经系统进行性损害，呈缓慢病程且病程较长，临床表现多样，其影像学表现易与脑膜肉瘤、转移瘤等肿瘤性疾病相混淆而误诊或误治。肥厚性硬脑膜炎按病因可分为特发性和继发性硬脑膜炎，前者无确切病因，可能与自身免疫因素相关，后者多继发于中耳炎、乳突炎等感染性疾病[1]，本例患者无明确感染病史，相关检查并无感染征象，故考虑为原发性肥厚性硬脑膜炎；根据病灶部位和大小，临床表现可有所不同，主要表现为慢性头痛、癫痫发作、多对脑神经麻痹和共济失调等，其中以头痛症状为常见，可能与肥厚的硬脑膜压迫、炎性细胞浸润神经外膜和颅内高压有关[2]。患者脑脊液蛋白定量、血清红细胞沉降率和C反应蛋白均可不同程度升高[3]。头部MRI对硬脑膜增生性肥厚的敏感性优于CT，T1WI呈等信号、T2WI呈高信号，增强后病灶明显强化，强化区域即为增生的纤维组织和炎性反应带。对于诊断不明确的病例可行硬脑膜活检，镜下观察硬脑膜组织呈明显的纤维性增生，伴淋巴细胞、中性粒细胞生浆细胞等大量炎性细胞浸润，部分组织可见肉芽肿形成。对于继发性肥厚性硬脑膜炎，应结合病原学检查和药敏试验合理应用抗生素类药物，怀疑某种病原菌感染而无病原学检查依据者，可采取诊断性治疗，感染得到控制后亦可加用激素类药物治疗。在诊断不明确的情况下，可行脑膜活检确诊，避免盲目手术造成不必要的创伤。原发性肥厚性硬脑膜炎多与自身免疫性反应有关，以激素类和免疫抑制剂为治疗原则[4]。而硬脑膜肥厚明显，对脑实质或神经产生压迫症状者，需经手术切除病灶。 本例术前结合影像表现考虑脑膜肉瘤，慢性肥厚性硬脑膜炎为排除性诊断，其病史、体征临床表现及实验室检查并无特异性，与脑膜肉瘤鉴别困难，需手术解决占位效应并病检明确后决定进一步治疗方案。

1黄光, 刘兴洲. 特发性肥厚性硬脑膜炎 [J]. 中华内科杂志, 2006, 45(1):67-68.

2孙基栋, 王丹丹, 张庆辉, 等. 慢性肥厚性硬脑膜炎一例 [J]. 中华神经外科杂志, 2014, 30(2):112.

3王建鹏, 孙鹏, 李照建, 等. 特发性肥厚性硬脑膜炎二例并文献复习 [J]. 中华神经外科杂志, 2012, 28(10):1064-1067.

4BOSMAN T, SIMONIN C, LAUNAY D, et al. Idiopathic hypertrophic cranial pachymeningitis treated by oral methotrexate:a case report and review of literature [J]. Rheumatol Int, 2008, 28(7):713-718.

1671-2897(2017)16-464-02

R 651.1

B

四川省医学重点建设学科基金资助项目(川卫办发[2007]407号)

李志福，硕士研究生，E-mail:1193459571@qq.com

*通讯作者：唐晓平，教授，研究生导师，E-mail:txping1971@163.com

2016-05-01；

2016-10-15)