142例脊髓纵裂合并骨性分隔患者的临床诊疗探讨

王涛 林伟 史铁钧 李科 王伟 白小军 顾建文 崔绍杰

(解放军第306医院:1神经外科, 2影像科, 北京 100010; 3第四军医大学西京医院神经外科，陕西 西安 710032; 4南方医科大学第三临床医学院, 广东 广州 510515)

·小儿神经外科疾病的诊断与治疗·

142例脊髓纵裂合并骨性分隔患者的临床诊疗探讨

王涛1林伟3史铁钧1李科2王伟4白小军1顾建文1崔绍杰1*

(解放军第306医院:1神经外科,2影像科, 北京 100010;3第四军医大学西京医院神经外科，陕西 西安 710032;4南方医科大学第三临床医学院, 广东 广州 510515)

目的探讨脊髓纵裂合并骨性分隔伴发脊柱侧弯的手术治疗要点。方法回顾性分析总结142例脊髓纵裂合并骨性分隔及脊柱侧弯的手术选择及手术方法，并对其手术注意事项及影像学诊断进行探讨。结果142例患者行骨性分隔切除硬脊膜囊成型手术均取得很好效果，未发生脊髓及神经严重损伤等并发症，部分患者术前的尿便障碍、肌力减退、高弓足、足趾活动障碍得到不同程度的缓解，同时也为下一步脊柱侧弯矫形创造了很好的条件。结论脊髓纵裂合并骨性分隔的诊断主要依靠影像学检查显示，MRI平扫联合CT三维重建，可对脊髓纵裂畸形类型及其间隔性质和脊髓纵裂伴发病变做出全面评价。单纯脊髓纵裂可不予处理，外科手术是治疗脊髓纵裂合并骨性分隔的唯一手段。术中分块切除骨性分隔、仔细游离脊髓并重塑硬脊膜囊，可为解除脊髓栓系、改善神经功能症状及下一步脊柱侧弯矫形手术打下良好基础，对于生长发育期的青少年尤为重要。

脊髓纵裂; 脊柱侧弯; 诊断; 治疗

脊髓纵裂(split cord malformation, SCM)合并骨性分隔是一种先天性的脊髓发育畸形。这种畸形是以脊髓组织在矢状面上被骨性分隔节段性分开为特征，多见于儿童和青少年，主要发生在胸腰段，常伴有背部皮肤异常、脊柱裂、脊髓(脊膜)膨出、脊髓低位以及脊柱侧弯等多种发育畸形，其中以脊柱侧弯(scoliosis)最为常见[1]。脊髓纵裂的最大威胁来源于骨性分隔对脊髓的硬性分割作用，使得患者出生后脊髓受到持续的牵拉和压迫，导致脊髓发育受限和临床症状的逐渐加重。外科手术仍是其唯一的治疗手段，特别对于脊髓纵裂合并脊柱侧弯患者，先期通过手术去除骨性分隔，人工重塑成型硬膜囊，既为后期矫形手术清除了障碍，也可避免矫形术后脊髓组织的牵拉损伤，对于成长期的青少年尤为重要。

近年来，随着影像学检查手段的发展，对本病的认识有了很大的进步。另外显微外科手术技术的开展以及微创治疗理念的深入也为提高手术治疗效果，减少术后并发症提供了重要保证。但由于早期患者多无神经系统定位体征，且缺乏完善系统的辅助检查，临床易出现误诊和漏诊等情况。同时关于脊髓纵裂畸形的发病原因和神经损伤机制缺乏详尽了解，对于脊柱侧弯矫形手术前是否先期处理脊髓纵裂，目前治疗意见尚不一致。此外脊髓纵裂合并骨性分隔的手术方式多样且难度较大。因此临床中对于脊髓纵裂的分型、诊断、临床病理特征以及其合并脊柱侧弯的诊断、治疗和预后分析仍需进一步规范和完善。

我单位从2000年4月至2014年5月收治先天性脊柱侧弯患者2714例，发现脊髓纵裂畸形329例，其中142 例为脊髓纵裂合并椎管内骨性分隔形成。藉此，我们期待通过此项回顾性临床研究，利用本单位病例数量充足、临床资料完备和随访信息齐全等优势，为此类患者的手术目的、手术适应征、手术策略、术后并发症的防范和远期手术疗效评价提供理论依据和实践经验。

对象与方法

一、一般资料

本研究收集自2000年4月至2014年5月间于我院神经外科施行脊髓纵裂合并骨性分隔切除手术患者共142例，并具备完整的影像学和临床随访资料。其中，男28例，女114例(男∶女≈1∶4)，年龄最小者3岁，最大者36岁，中位年龄为13.4岁。椎管内骨嵴全部位于胸腰段。骨嵴长度以1～2 cm为主。同一例患者有两处不连续骨嵴5例。同时完整记录了患者的骨性分隔切除程度及术后神经功能改善情况和远期脊柱侧弯矫正度数。

二、临床表现

142例患者中，合并脊髓低位、终丝增粗97例。62例合并节段性脊髓空洞、椎管内先天性肿瘤(包括支气管源性囊肿、肠源性囊肿、脂肪瘤)。单侧下肢肌萎缩，肌力减退或合并足部畸形者70例。部分患者有轻度尿、便障碍。因胸廓畸形并存中度重度肺功能障碍42例。

三、手术指征

骨性分隔引起栓系症状，如尿、便障碍，双下肢无力，马蹄足等。患者处于生长发育期，骨性分隔对脊髓有卡压作用，限制脊髓的活动，骨性分隔对生长发育期的儿童可能产生栓系症状。患者虽然没有症状，但存在脊柱侧弯，且需要矫形手术，而且矫形手术会使脊柱脊髓纵向延长。

四、手术治疗

术前患者俯卧或侧俯卧在CT床上，侧卧位时脊柱侧弯的凸面向下，薄层扫描到骨性分隔的中段。按照光标所示位置用针头刺向棘突，如棘突缺如则刺向椎板，重新扫描确认骨性分隔与针头在一个层面，且左右无偏斜后。用少许美兰注入定位的棘突或椎板表面，完成术前定位。依据定位时骨性分隔的方向，一般采用俯卧位或侧俯卧位。将患者置于使骨性分隔垂直于手术床的位置。以术前定位点为中心，沿棘突切开，显露骨性分隔及上下椎管各1 cm左右，将骨性分隔周围的硬脊膜用脑膜剥离子分离。根据骨性分隔大小、硬度、方向不同，用适当大小咬骨钳、持针器、弧形骨凿分块咬除骨性分隔，也可用高速磨钻将骨性分隔磨除，可用较宽的脑压板挡开硬膜及脊髓，防止磨钻滑动损伤脊髓，再利用前端锯平的骨凿将表面不平整的残余骨嵴表面凿平。将分叉的硬脊膜内侧剪开，在显微镜下使脊髓充分游离，使骨性分隔对脊髓的阻挡限制彻底解除。腹侧硬脊膜边缘电凝后间断缝合，或“8”字缝合，多余部分剪掉以免形成占位效应。背侧硬脊膜连续缝合，使分叉的两个硬脊膜腔并为一个。并发低位脊髓、终丝增粗患者，同期重新切口或延长切口，打开骶管，显微镜下将终丝远端切断，解除脊髓栓系。并存脊髓空洞及先天性椎管内肿瘤或囊肿者，做相应的手术处理。部分合并复杂脊柱畸形的患者，术中利用神经电生理监测设备持续监测双下肢肌肉的自由肌电，间断监测双下肢体感诱发电位(somatosensory evoked potentials, SEP)、运动诱发电位(motor evoked potential, MEP)，在脊髓松解术中对于疑似神经的粘连组织使用神经刺激器主动刺激鉴别，以判断术中是否发生脊髓、神经损伤，避免对诸如阴部神经等重要神经造成伤害。

结 果

一、骨性分隔的大体形态及分布

通过记录各骨嵴前端椎体节段，并旋转角度得到骨嵴标准的矢状面，分析骨嵴形态。骨性分隔全部位于胸腰段，其中上胸段20例(14.1%)，中胸段33例(23.2%)，下胸段37例(26.1%)，上腰段39例(27.5%)，下腰段13例(9.1%)。骨性分隔的大小、形态可以多种多样。其中骨嵴长度小于1个节段136例(95.8%)，大于1个节段6例(4.2%)，其中最长一例累及4个节段。分叉型骨嵴27个(19.0%)，115个不分叉骨嵴中，柱状型67个，片状29个，针状10个，不规则形状9个。

二、手术疗效

41例行术中神经电生理监测患者，SEP或SEP+MEP监测信号均未见明显异常。97例并发脊髓低位，终丝增粗患者同期行终丝切断术。3例患者术后出现一侧下肢肌力下降，3个月内恢复正常。部分患者出现手术平面一侧麻木或疼痛，多在1～2 w缓解。28例术前原有大便干燥症状得到缓解，12例一侧脚趾活动差，穿鞋困难的患者，术后精细运动功能明显改善。术后117例患者获得随访，随访期11～80个月，中位随访时间为35个月。随访过程中无新的神经损害症状出现。142例患者术后均行CT复查，证实骨性分隔切除完全，对脊髓的卡压作用解除。109例患者2～6个月后行脊柱侧弯矫正手术，矫正度数均大于30°。

讨 论

脊髓纵裂畸形于1837年由Ollivie首次发现并命名，本病是由于脊髓被骨性、纤维性或软骨性间隔卡压固定，使得脊髓的上升受到间隔的阻挡及终丝的牵拉，引起一系列神经功能障碍和畸形[2]。脊髓纵裂的发病机制目前还不清楚。目前大部分学者较为认同的是Pang[1]提出的学说，即脊髓纵裂是源于胚胎时期神经管闭合时期的异常发育所致，形成分裂脊索和神经板的内胚层管道，导致两个神经管的出现。

图1 脊髓纵裂合并骨性分隔的MRI表现
Fig 1 MRI imaging features of split cord malformation with osseous divide
A:Transverse section; B:Median sagittal section; C:Coronal section. Arrow showed the osseous divide.

图2 三维CT重建技术在脊柱侧弯、脊髓纵裂合并骨性分隔中的应用
Fig 2 The value for diastematomyelia with osseous divide and scoliosis using CT 3D reconstruction technology
A:3D reconstruction images of spine from anterior and posterior projecting; B:Transverse plane of the 3D reconstruction vertebra images before operation; C:Transverse plane of the 3D reconstruction vertebra images after operation.

脊髓纵裂常见于儿童，女性患者约占所有病例的70%左右，好发于胸腰椎。此结论与本次研究结果一致。主要临床表现包括病变部位背部皮肤皱褶和色素沉着，双下肢发育不对称，并伴有弓形足、马蹄足、脚趾萎缩等现象以及脊髓纵裂病变水平以下疼痛症状，神经系统症状可能包括单侧下肢肌力减弱、肌肉萎缩、病变水平以下麻木、感觉减退和括约肌功能障碍等表现[3-4]。同时由于脊髓纵裂影响了胚胎发育，故和脊柱侧弯畸形的发生存在一定的相关性，据文献报道约60%～79%脊髓纵裂患者并发脊柱侧弯[5]。McMaster[6]回顾分析了251例脊柱侧弯畸形患者，发现 18.3%患者存在脊髓纵裂。根据我院病例，脊髓纵裂占全部脊柱侧弯患者约12%左右，脊髓纵裂同时有骨性分隔占脊柱侧弯的5%左右。发现两处或多处骨性分隔占所有骨性分隔患者的2%左右。

近年来随着脊柱侧弯矫形手术的广泛开展以及影像学技术的发展，脊柱侧弯合并脊髓纵裂的检出率大大增加。X线平片对椎管内骨性分隔显示良好，病变部位多表现为椎管扩大，椎间隙变宽，半椎体畸形等。但X线检查对软骨性或纤维性分隔诊断阳性率不高，且不能发现伴发的椎管内异常疾患。随着冠状及矢状面三维重建图像和CT薄层扫描技术的应用，骨性分隔的阳性检出率接近100%。不仅能够清楚地显示纵裂的部位，更可以全面直观地显示出脊髓纵裂骨性间隔的形态和走行趋势，还可分辨软骨性和纤维性甚至无间隔的病例[7]。MRI检查能清楚地显示脊髓纵裂的性质、分型和长度，在确定有无脊髓栓系方面明显优于CT扫描，对于显示脊髓空洞和确定伴发病变性质也具有独特优势[8]。我们认为，脊髓纵裂的诊断主要依靠影像学检查显示，不同类型的检查手段对于显示纵裂间隔类型，椎体结构以及椎管内合并其他畸形检查各有利弊。因此，我们提出脊髓MRI平扫联合全脊柱三维CT重建技术，同时配合肌电图、体感诱发电位和尿流动力学等辅助手段，对脊髓纵裂畸形类型及其间隔性质和脊髓纵裂伴发病变可做出全面评价(图1)。

手术是目前治疗脊髓纵裂的唯一方法。对于双管型脊髓纵裂，骨性分隔卡压于脊髓纵裂处，是形成脊髓栓系和牵拉受损的直接原因。因此应早期手术，特别对于发育期儿童，手术有助于阻止因脊柱的生长或日常运动引起的继发性损害。有学者认为对于双管型脊髓纵裂合并脊柱侧弯的患者，如果术前无脊髓栓系症状且影像学显示骨性分隔的上下方存在分裂的脊髓，侧弯矫形前可不必处理椎管内骨嵴[9]。但目前，多数学者认为脊柱侧弯本身会导致神经受损，而脊柱矫正手术时也必然要牵拉脊髓并使其移位。因此脊柱侧弯患者一旦确诊合并脊髓分隔并骨嵴形成即应行手术切除纵裂，2～6个月后再行侧弯矫正[10-11]。

本组患者中，骨性分隔最长者累及4个椎体，最短仅如针状。因此术前定位非常关键，可以避免术中寻找骨性分隔困难及咬除过多棘突及椎板，定位时要使病变部位的椎管长轴与CT扫面界面成垂直方向，在侧弯明显的部位，患者身体要调整。CT扫面界面最好也没有角度即与地面垂直，否则定位点不准确。手术在全麻下进行，因多为合并脊柱侧弯患者，故后正中直切口往往难以实现，可采取背部沿棘突切口或白线切口。对于棘突及椎板部分缺如患者，椎板切除时尽量选用薄的椎板钳，尤其注意被分隔狭小的那侧椎管内脊髓较容易被损伤。切除骨性分隔过程中，应尽量保持硬脊膜的完整。骨性分隔的基部是椎体的骨松质，且近椎体部位逐渐增宽。凿除骨性分隔有时出血较多，应随时用骨蜡或止血海绵妥善止血。另外骨性分隔并不总是居于椎管的中间，椎管的分割可以不对称，窄的一侧相应脊髓也较细，也可以引起半侧椎管狭窄。切除骨嵴后，梭型剪开双侧纵裂硬脊膜，使两半脊髓置于同一个硬脊膜腔内，解除对脊髓膜性卡压作用，再分别缝合腹侧和背侧硬脊膜。如果遇到脊柱旋转后骨嵴显露不佳、术中大出血等情况，导致骨嵴切除不理想，骨嵴有残余，则可以不剪开硬脊膜，以免纵裂的脊髓向中间移动，位于残余骨嵴表面，造成脊髓的压迫和损伤。对于合并有脊髓低位、终丝增粗、脊髓栓系患者，当存在脊髓纵裂在骨嵴下方很近即汇合的情况，最好先行切除骨嵴，后切终丝，以免先切断终丝后出现脊髓上移，覆盖在骨嵴表面，使骨嵴切除更加困难，增加损伤的机率。同时先切断终丝，易使蛛网膜下腔内脑脊液流出，使在切除骨嵴过程中，失去脑脊液的缓冲保护作用，增加脊髓损伤机率。此外，由于脊柱侧弯矫正多在学龄期进行，且这些病孩往往发育较差，身体瘦弱，尤其有的患者肺功能较差，术前要准确评估。一般情况下脊髓纵裂及脊柱侧弯矫正两个手术应分期进行，以策安全。术中神经电生理监测的使用，明显提高了复杂脊柱侧弯合并脊髓纵裂手术的安全性。持续的自由肌电监测能实时提示手术操作对重要神经的骚扰程度，从而给术者设置了一道看不到的安全红线。通过监测SEP、MEP潜伏期及波幅的变化，可以随时判断整条感觉和运动的通路是否通畅，能最大程度地对排便、性功能等重要功能进行保护。结合术前神经电生理检查结果，术中可以初步判断手术预后。

本研究属于资料性总结的回顾性研究，尚需进行大样本、前瞻性、随机对照试验，深入探讨脊髓纵裂合并骨性分隔的分类，针对不同类型的手术要点及风险防范以及不同类型的脊髓纵裂合并骨性分隔与脊柱侧凸之间存在的相关关系。其次，随访时间不够长，部分病例仍处于生长发育过程中，需要继续随访，以了解远期效果。

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5OZTURK E, SONMEZ G, MUTLU H, et al. Split-cord malformation and accompanying anomalies [J]. J Neuroradiol, 2008, 35(3):150-156.

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AbstractOBJECTIVESTo determine the risk factors associated with cerebrospinal fluid (CSF) leak following endoscopic endonasal surgery (EES) for pediatric skull base lesions.METHODSRetrospective chart review of pediatric patients (ages 1 month to 18 years) treated for skull base lesions with EES from 1999 to 2014. Five pathologies were reviewed:craniopharyngioma, clival chordoma, pituitary adenoma, pituitary carcinoma, and Rathke's cleft cyst. Fisher's exact tests were used to evaluate the different factors to determine which had a statistically higher risk of leading to a post-operative CSF leak.RESULTS55 pediatric patients were identified who underwent 70 EES's for tumor resection. Of the 70 surgeries, 47 surgeries had intraoperative CSF leaks that were repaired at the time of surgery. 11 of 47 (23%) surgeries had post-operative CSF leaks that required secondary operative repair. Clival chordomas had the highest CSF leak rate at 36%. There was no statistical difference in leak rate based on the type of reconstruction, although 28% of cases that used a vascularized flap had a post-operative leak, whereas only 9% of those cases not using a vascularized flap had a leak. Post-operative hydrocephalus and perioperative use of a lumbar drain were not significant risk factors.ONCLUSIONSPediatric patients with an intra-operative CSF leak during EES of the skull base have a high rate of post-operative CSF leaks. Clival chordomas appear to be a particularly high-risk group. The use of vascularized flaps and perioperative lumbar drains did not statistically decrease the rate of post-operative CSF leak.

Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2017 Feb;93:163-166.

Diagnosisandtreatmentfor142patientsofsplitcordmalformationswithosseousdivide

WANGTao1,LINWei3,SHITiejun1,LIKe2,WANGWei4,BAIXiaojun1,GUJianwen1,CUIShaojie1

1DepartmentofNeurosurgery,2DepartmentofRadiology,The306thHospitalofPLA,Beijing100010;3DepartmentofNeurosurgery,XijingHospital,FourthMilitaryMedicalUniversity,Xi'an710032;4ThirdClinicalCollegeofSouthernMedicalUniversity,Guangzhou510515, China

ObjectiveThe surgery and therapy of diastematomyelia with osseous divide and scoliosis were discussed.MethodsSurgical choice, operative methods, the direction to the surgery and imaging diagnosis of 142 cases of diastematomyelia patients with osseous divide and scoliosis were reviewed.ResultsAll patients achieved a satisfactory result by osseous divide resection and lumbosacral dural sac plasty, which provided a good basis for the further scoliosis instrumentation. Primary nerve damage symptoms were lightened or eliminated in some patients.ConclusionBefore surgical instrumentation, all scoliosis patients should be performed spinal X-ray, CT and MRI examination to detect the diastematomyelia and osseous divide. The combination of CT and MRI imaging can be helpful for determining the types of diastematomelia and associated malformation, and can provide more diagnostic value for operation. Sole diastematomyelia does not need any treatment. Patients with diastematomyelia and osseous divide should accept osseous divide resection and lumbosacral dural sac plasty before spinal instrumentation operation, which is very important for young patients in period of growth.

Split cord malformations; Scoliosis; Diagnosis; Treatment

Risk factors for cerebrospinal fluid leak in pediatric patients undergoing endoscopic endonasal skull base surgery

StapletonAL1,Tyler-KabaraEC2,GardnerPA2,SnydermanCH3,WangEW4

1DepartmentofOtolaryngologyHeadandNeckSurgery,UniversityofPittsburghMedicalCenter,Children'sHospitalofPittsburghofUPMC,UnitedStates;2DepartmentofNeurologicalSurgery,UniversityofPittsburghMedicalCenter,Children'sHospitalofPittsburghofUPMC,UnitedStates;3DepartmentofOtolaryngologyHeadandNeckSurgery,UniversityofPittsburghMedicalCenter,Children'sHospitalofPittsburghofUPMC,UnitedStates;DepartmentofNeurologicalSurgery,UniversityofPittsburghMedicalCenter,Children'sHospitalofPittsburghofUPMC,UnitedStates;4DepartmentofOtolaryngologyHeadandNeckSurgery,UniversityofPittsburghMedicalCenter,Children'sHospitalofPittsburghofUPMC,UnitedStates.

1671-2897(2017)16-397-05

R 682.3

A

王涛，主治医师，博士，E-mail:wangtao0111@hotmail.com

*通讯作者： 崔绍杰，主任医师，E-mail:csj356403@163.com

2017-02-02；

2017-06-15)

10.1016/j.ijporl.2016.12.019. Epub 2016 Dec 26.